儿童原发性IgA肾病14例诊断及治疗分析.doc

儿童原发性IgA肾病14例诊断及治疗分析【关键词】 肾病施亚娟，沈阳市儿童医院内二科（110032），中国医科大学附属第一医院儿科在读硕士研究生 IgA肾病(IgAN)是儿童常见的原发性肾小球疾病之一，早期认为本病预后良好，但近年研究发现在确诊后10年内约15 %25 %的患儿不可逆地进展为终末期肾病。现将收治的14例儿童IgAN的诊断及治疗情况报道如下。1 临床资料1.1 一般资料200110200607在中国医科大学附属第一医院儿科经肾穿刺活检病理明确诊断为儿童原发性IgAN的住院患儿14例，其中男9例、女5例，男女之比1.8 1。年龄514(8.92.6)岁。排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等引起的继发性IgAN后诊断本病。本组儿童IgAN占同期肾活检的17.9 %。1.2 临床分型按2001年中华医学会儿科分会肾脏病学组制定的珠海会议标准分型1。1.3 实验室检查14例均检测尿常规、血浆白蛋白、24 h尿蛋白、24 h肌酐清除率以及血肌酐、尿酸、血脂、IgA、自身抗体ANA(抗核抗体)、dsDNA(双链DNA)和乙型肝炎病毒标记物。1.4 病理检查肾活检标本分别做光镜、免疫荧光检查。诊断依据肾活检免疫荧光检查在肾小球系膜区和(或)毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，按1982年WHO病理分级标准将肾损害分为IV级；免疫荧光按免疫球蛋白沉积种类分为4型：IgA型,IgA+IgG型,IgA+IgM型,IgA+IgM+IgG型。IgA沉积部位分为系膜区，系膜+毛细血管区2。1.5 治疗结合临床分型和病理分级予以个体化治疗3。2 结果2.1 首诊原因14例中血尿9例，血尿蛋白尿3例，水肿2例；有发作诱因5例，其中呼吸道感染4例(包括慢性扁桃体炎1例)，消化道感染1例。临床表现有高血压2例。2.2 临床及病理见表1。表1 14例儿童原发性IgAN的临床分型与病理分级的例数关系（略）2.3 治疗及随访对孤立性血尿、病理分级级者7例，暂予观察，并根除诱发血尿的原因，其中1例扁桃体炎反复发作诱发肉眼血尿予扁桃体摘除术；孤立性血尿病理分级级者2例，予甲基强的松龙间断冲击治疗并口服ACEI类及维生素E等。蛋白尿型中，1例病理分型级，但24 h尿蛋白1 g，另2例病理分级级，治疗予甲基强的松龙间断冲击并强的松隔日口服6个月，并加用ACEI类及维生素E等治疗。肾炎型1例予ACEI类联合利尿剂、降血压并口服强的松、潘生丁等治疗。肾病综合征1例予环磷酰胺冲击并口服强的松、ACEI类及维生素E、潘生丁等治疗。有血压高的2例患儿服用ACEI类药联合心痛定及利尿剂等控制血压。所有患儿均服用深海鱼油。随访时间3个月至7年，其中1例血尿蛋白尿型患儿初诊时尿蛋白50 mg/（kgd）确诊后第4年进入肾功能不全代偿期，余患儿肾功均正常。3 讨论 IgAN是1968年首先由Berger提出，故又称Berger病4。是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理特征的慢性肾小球疾病，是临床中最常见的系膜增殖型肾小球肾炎，男女之比2 1，以学龄期为主，与本组病例报道相近。本组儿童IgAN占同期肾活检患儿的17.9 %。IgAN常常在感染后诱发或加重，其主要原因为呼吸道感染，其次为胃肠道感染，慢性扁桃体炎等。临床上以孤立性血尿型最常见，本组占64.3 %(9/14)，其次为血尿蛋白尿型，占21.4 %(3/14)，急性肾炎综合征和肾病综合症各占7.1 %(1/14)。 IgAN临床表现及病理改变多种多样，病程长短不一，预后也相差甚远。本组IgAN病理改变从型均有，其中单纯血尿以型为主，免疫荧光以IgA+IgM(+C3)沉积为主；血尿蛋白尿型、急性肾炎型、NS病理以型为主，免疫荧光示IgA+IgG+IgM(+C3)沉积为主。由于IgAN的确切发病机制还不完全明了，目前尚无统一特效的治疗方法5，临床上仍处于缓解症状及经验性治疗，重点在于减少蛋白尿，控制血压，延缓IgAN的进展，推迟终末期肾功能衰竭发生时间，保护肾功能。其基本思路为：阻遏抗原的侵入(常涉及手术根除感染病原)；缓解异常的免疫反应(激素及免疫抑制剂的应用及免疫球蛋白的应用)；清除免疫复合物(如血浆置换等)；修复肾小球损伤(降压如ACEI类，应用抗凝药和抗血小板聚集药物和或活血化淤中药等)。治疗方案的选择据临床及病理分型有针对性的治疗。 过去认为IgAN是一种预后良好的疾病，现已明确IgAN为进展性疾病，也是导致终末期肾衰竭一个主要原因。Emancipator6将影响IgAN预后的临床及病理指标归纳为以下几点：大量蛋白尿；高血压；肾功能不全；肉眼血尿；球性肾小球硬化；肾间质纤维化程度；肾小动脉硬化；肾小管萎缩；炎性细胞浸润；球囊黏连；新月体形成；毛细血管襻IgA沉积；合并IgM沉积。其中比较一致认同的危险因素是肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能损害。由于肾小球硬化和肾间质纤维化是不可逆的损害，因此是预后不良强力的危险因素。由于高血压、蛋白尿和肾功能是可以调控、会经常变化和波动的，因此认为随访过程中对蛋白尿和高血压的控制尤为重要。【参考文献】 1中华医学会儿科学分会肾脏病学组. 小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗J. 中华儿科杂志,2001，39(12)：746749.2陈述枚. 要重视IgA肾病的治疗J. 中华儿科杂志，2002,40（12）:709711.3卫敏江. 小儿肾脏病M. 北京：科学技术文献出版社，2006：5159.4Berger J,Hinglars N. Intercapillary deposits of IgAIgGJ. Urol Nephrol (Paris),1968,74:694695.5Chan LY,Leung JCK,Tsang AW,et al.Activation of tubular epithelial cells by mesangialderived TNF:glomerulitubular communication in IgA nephropa