大动脉炎累及肺动脉1例.doc

大动脉炎累及肺动脉1 例【关键词】 大动脉炎；肺动脉炎；血管造影病人，女，21 岁。4年前出现左上肢麻木、发凉，我院门诊行左锁骨下动脉二维超声检查符合动脉狭窄改变，未予特殊治疗。1年前就诊于北京协和医院经检查诊断为“大动脉炎”，出院后一直口服泼尼松、阿司匹林等药物治疗，病情平稳。2个月前患者出现胸、背痛伴发热，体温最高38.6 ，于某院诊为“结核性胸膜炎”，停用泼尼松，予抗结核治疗1个月，胸背疼痛无好转，体温有所下降，但仍高于37 。7 d 前患者胸、背疼痛加重来我院。体格检查：体温37.2 ，左侧桡动脉摸不清，右肺呼吸音减弱，左颈部及胸骨左缘2、3肋间可闻及血管狭窄性杂音。化验检查：血沉72 mm/h ，D二聚体0.97 mg/L，血小板计数521109/L，C反应蛋白96.4 mg/L，抗核抗体弱阳性。双肺CT示左肺下叶小片状高密度影，边界模糊，右肺上叶条索状高密度影，边界清晰，左侧胸膜肥厚、粘连。肺通气灌注显像示左肺上叶舌段、下叶基底段，右肺下叶后基底段通气灌注显像不匹配，怀疑肺栓塞。肺动脉造影显示右肺上叶尖后段肺动脉闭塞，左肺下叶基底段肺动脉闭塞。升主动脉造影示左颈总动脉狭窄，左侧锁骨下动脉未显影，胸主动脉、腹主动脉及左右肾动脉未见狭窄。诊断为头臂、肺动脉复合型大动脉炎。给予激素、抗凝、活血、抗感染及对症治疗，患者自觉胸、背疼痛好转，热退后出院。 讨论大动脉炎( Takayasus arteritis，TA) 是一种慢性、炎症性疾病，主要累及大血管, 特别是主动脉及其主要分支。病因尚不明确, 可能与自身免疫疾病、遗传因素、感染等有关。本病多发生于年轻女性，男女比例为1：510，且男女临床表现也有差异, 故性激素可能参与了发病。TA根据病变部位分为头臂动脉型、胸腹动脉型、广泛型和肺动脉型，其中肺动脉型非常少见，约占2%5%。本例患者除肺动脉受累外,左颈总动脉及左锁骨下动脉均有不同程度受累,属肺动脉型与头臂动脉型的复合类型。缺血是本病最具特征性的临床表现，以头晕、无脉、高血压多见，在局部症状或体征出现前患者多数表现为发热、盗汗、呼吸急促、咳嗽、口周发绀，极易误诊为感染、肺炎、心衰、心肌炎等。因此对于原因不明的以发热或心功能不全为主要表现的患者，应警惕大动脉炎，必须检查脉搏、四肢血压、查找血管杂音，仔细查体，才能尽快明确诊断。对已诊断大动脉炎的患者出现头痛、发热、胸痛、背痛，炎性指标升高，应高度怀疑大动脉炎累及肺动脉。对于本病目前临床无特异性化验检查，发病期患者常伴有血小板、血沉、C反应蛋白增高。血管造影是本症主要确诊手段，但其为有创检查。近年来多层螺旋CT 血管成像技术发展迅速，因其不仅能较好地显示血管腔的变化，而且能较准确地反映血管壁病变, 对大动脉炎是否处于活动期有重要诊断价值，已在临床得到广泛应用。另据文献报道在判断颈动脉和四肢动脉狭窄病变上超声检查和血管造影结果有较好的一致性，故可考虑用彩色多普勒超声代替血管造影检查上述部位的病变情况，也可以对疑似病例先做超声进行筛选检查，对确诊病人进行动态监测病情进展情况。对于高度怀疑多发性大动脉炎的患者，确诊最终依赖大动脉造影。目前TA的治疗方法包括药物、介入治疗以及外科手术。选择何种治疗取决于血管狭窄所致患者缺血程度和疾病活动程度，活动期的患者应先行免疫治疗（激素、免疫抑制剂联合治疗，并同时给予抗凝、扩血管、改善循环、抗炎等对症治疗），病情缓解后再考虑行手术治疗。手术的目的是重建狭窄或阻塞血管的血运、改善症状、保护重要脏器的功能。如病变已处于静止期而又有颈动脉、冠状动脉、肾动脉或胸腹主动脉狭窄，并出现相应严重缺血症状，或主动脉瓣关闭不全时，考虑采取介入治疗或外科手术。外科手术治疗包括解除狭窄段动脉并端端吻合，狭窄近端与