子宫平滑肌脂肪瘤的临床诊治.doc

子宫平滑肌脂肪瘤的临床诊治【摘要】 目的 提高子宫平滑肌脂肪瘤的诊疗水平。方法 报告1例子宫平滑肌脂肪瘤的临床特点、诊断治疗方法，并复习文献。结果 术中宫体右侧肌壁间见一个大小约7cm6.5cm5cm，有包膜，切面淡黄色的肿瘤。组织学以平滑肌细胞、脂肪细胞与血管组织按不同比例构成。结论 该病多发于绝经后妇女，临床表现与子宫平滑肌瘤类似，术前易误诊，但经手术治疗预后良好。 【关键词】 子宫平滑肌脂肪瘤/ 诊断 治疗 子宫平滑肌脂肪瘤为一种罕见的脂肪瘤1，由不同成分的平滑肌细胞及脂肪细胞构成。我院于2006年8月首次报告1例，现复习文献并讨论其临床及病理学特征，以及诊断、治疗心得如下。1 临床资料1.1 病例报告 患者61岁，因体检B超发现子宫异常3天入院。既往体健，无特殊病史，绝经12年。无阴道流血，无腹痛，查体一般检查无阳性体征。妇检：外阴、阴道轻度萎缩，宫颈光滑，子宫增大，如孕2个月大小，质中，活动，无压痛，双附件区未及包块，无压痛。B超提示：子宫增大，约82mm78mm65mm，在子宫腔内可探及混合回声区，78mm46mm65mm，不均质。行诊刮术，探宫深为8.5cm，子宫右侧壁欠平坦，刮出血块及组织少许，送病理检查为：血块及少量坏变组织。考虑患者绝经后发现子宫占位，性质不明，行剖腹探查术：术中见盆腹腔内无积液，无粘连，子宫增大饱满，质软，如孕2个月大小，双侧附件外观无异常。行子宫加双附件切除术，术后恢复好，定期随访中。1.2 病理检查离体子宫大小8cm7cm6.5cm，切开宫体右侧肌壁间见一个大小约7cm6.5cm5cm肿瘤，有包膜，切面淡黄色，质细腻，无明显漩涡状结构。镜下淡黄色结节内可见编织状排列的平滑肌细胞，其间见巢状及点灶状分布的成熟脂肪细胞，脂肪细胞巢内可见少量的血管和纤维组织，平滑肌细胞与脂肪细胞界限清楚。免疫组化分析：平滑肌细胞SMA（+），脂肪细胞灶性区域S-100（+），报告为子宫平滑肌脂肪瘤。2 讨论 平滑肌脂肪瘤来源于间叶组织，可由不同比例的平滑肌细胞、血管内皮细胞或脂肪细胞组成，常发生于肾，亦被称为错构瘤；其次多发于肝脏，偶见于淋巴结、肝、纵隔、精索、脾脏或皮下2。极少发生于子宫，国内外文献报道迄今为止不足100例。2.1 临床表现综合国内文献，总共报道子宫平滑肌脂肪瘤22例，占子宫平滑肌瘤的0.03%0.2%3，发病年龄为2874岁，平均43.6岁，绝大多数病例发生于绝经后妇女，占86.36%，绝经时间214年不等。临床症状以不规则阴道流血、排液为主，或有下腹胀、痛症状，占总病例数的31.82%，也可无任何临床症状，占总病例数的68.18%。体征上表现为增大的子宫，无明显触痛；发生于浆膜下或阔韧带者，易被误诊为卵巢实质性肿瘤。2.2 辅助检查目前尚无特异性的血清标志物，只能依靠影像学检查，B超声像图为不均匀的强回声团，CT检查包块边界清晰，呈脂肪密度，CT值在-(3495)HU，介于气体与水之间；在核磁共振标准自旋回波序列（SE序列）表现为短T1，稍长T2信号，可以对含脂肪肿瘤做出定性诊断，并在翻转恢复序列（IR序列，亦称抑脂序列）成像上得到进一步证实4，是现阶段最为明确的辅助诊断依据。2.3 病因学 正常子宫无脂肪组织，脂肪组织来源有几种假说：胚胎中胚层残留物有向脂肪细胞分化的倾向；沿着子宫动脉和神经转移而来的成脂肪细胞；平滑肌细胞直接化生；血管周围间质细胞化生而来5。有专家6从细胞遗传学角度研究了子宫平滑肌脂肪瘤，发现子宫平滑肌脂肪瘤与子宫平滑肌瘤具有相同的染色体异常，但是在子宫平滑肌脂肪瘤中观察到染色体1和染色体5的继发性改变，故认为染色体1和染色体5的继发性改变应当对脂肪瘤的改变负责。2.4 病理学 大体标本：常为单个结节，大小不一，322cm不等，平均直径为8.4cm，大部分发生于子宫体部，22例中占21例，可见于肌壁间，浆膜下或粘膜下；发生于宫颈部1例。可见包膜，切面呈淡黄色或灰黄色，质地较软，有油腻感，常被误诊为恶性变。镜下观：镜下可见成熟脂肪细胞、平滑肌细胞、纤维组织，按不同比例构成，长梭形平滑肌细胞与脂肪细胞纵横交错，呈编织状排列，平滑肌细胞与脂肪细胞分化好，无异型；另有报道7，3例血管平滑肌脂肪瘤，镜下可见肿瘤由成熟脂肪组织，厚壁血管(缺乏弹力层) 及平滑肌束成分混合而成；血管壁厚薄不均，扭曲；平滑肌束围绕血管并向周围脂肪组织延伸。在大多数情况下，平滑肌细胞占主要比例。纯脂肪瘤极为罕见，仅有少数报道8。免疫组化表达：平滑肌细胞SMA（+），脂肪细胞灶性区域S-100（+）；血管平滑肌脂肪瘤，平滑肌细胞-SMA和HMB45均为阳性7。免疫组化表达可协助诊断。2.5 治疗子宫平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，局部手术切除无复发及转移。有学者9报道1例，脂肪细胞形态、大小不一，核深染，甚至可见脂肪母细胞，随访10个月，无复发及转移，另1例发生平滑肌肉瘤变，转移至阴道壁10。 综上所述，平滑肌脂肪瘤是一种来源于间叶中胚层的良性肿瘤，绝大多数发生于绝经后老年妇女，易误诊为恶性肿瘤，通过CT或MRI可以获得较准确的诊断。手术切除是目前最有效的治疗方法。【参考文献】 1Scarpellini F, Pasquinelli G, Damiani S. Subcutaneous myolipoma with bizarre cells: morphological, immunohistochemical and ultrastructural study of a case and review of the literature J. Pathologica,1997，89(2)：163-167.2杨艳东，王自能.子宫血管平滑肌瘤合并子宫肌瘤1例J.Guangdong Medical Journal,2003,24（12）：1384.3Prieto A, Crespo C. Uterine lipoleiomyomas:US and CT findings J. Abdom Imaging，2000，25：655-657.4何丹，高森.MRI诊断子宫平滑肌瘤（附3例报告）J.中国临床医学影像杂志,2003，14（3）：217-218.5Gentile R, Zarri M, De Lucchi F. Lipoleiomyoma of the uterus J. Pathologica，1996，88(2)：132-134.6Hu J, Surti U. Cytogenetic analysis of a uterine lipoleiomyoma J. Cancer Genet Cytogenetic,1992，62（2）：200-202.7熊焰，徐钢.子宫平滑肌脂肪瘤3例J.临床与实验病理学杂志,2005，21（5）：632.8Honore LH. Uterine fibrolipoleiomyoma report of a case with discussion of histogenesis J. Am J Obstet Gynecol,1978，132(11)：635.9Fukunaga M, Ushigome S. Uterine b