HELLP综合征中文OK资料.ppt

HELLP综合征,先兆子痫-是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征： 高血压 蛋白尿 水肿 先兆子痫罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。 HELLP 综合征是重度先兆子痫患者并发的溶血、肝酶升高、血小板减少综合征，亦称水肿、蛋白尿、高血压妊娠中毒症B型。70%在妊娠34周或产前发病，30%于产后24-48h发病。,本病可能是基因突变所致常染色体隐性遗传性疾病。凝血因子V506突变和HELLP综合征密切相关。近年来发现基因突变所致长链3-羟乙酰辅酶A脱氢酶（LCHAD）活性减低或缺失是HELLP、妊娠期脂肪肝（AFLP）和先兆子痫发病的共同分子基础。LCHAD缺乏使脂肪酸氧化受阻而堆积，三酰甘油增加并沉积于组织而发病。此外，重度先兆子痫引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，引起肝功能损害，肝酶升高，继发微血管病性溶血和血小板减少。,HELLP的命名,H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板减少）,报道的发生率 2-12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%,HELLP综合征可能的病生理学变化,常见因素: 血容量增加，胎儿的存在/蜕膜细胞，血管痙挛， 血管修复不足，自发性 血管内皮病变 血小板凝集/消耗 纤溶亢进/消耗 选择性器官缺血 临床表现多变,其他可能的因素,红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常,常见诱因,血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glissons囊扩张,诊断,孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之间确定,HELLP综合征的诊断标准,溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板记数100*109/L,临床表现,体重过度增长 脉压差增大 收缩压140mmHg但舒张压90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血,其他临床表现,生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆 部分可有ACL阳性。,高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛，且有恶心，呕吐，溶血等，有助于正确诊断。,HELLP综合征按血小板记数分级,一级：血小板记数50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3,按HELLP综合征部分或完全表现分类,完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项,HELLP综合征的鉴别诊断,血栓性微血管病变 血栓性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病-DIC 妊娠急性脂肪肝AFLP 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮,HELLP综合征和AFLP的鉴别诊断,AFLP的特点如下： 以初产妇多，发生于妊娠后期末(33-37周），15%为双胞胎。 主要表现有恶心、呕吐、发热、发热、乏力、厌食、上腹或右上腹疼痛、黄疸、低血糖、转氨酶升高不定。少数患者有呼吸困难、肌痛和精神症状，亦可有尿崩症。极易发生肝性脑病、肾衰竭、DIC、死胎、早产、死产。 实验室有PT延长、纤维蛋白原降低、血小板减少、外周血少量破碎红细胞、DIC指标阳性。穴胆红素升高，以直接胆红素为主。超声提示脂肪肝。,孕妇发病的危险因素,HELLP综合征的治疗,首选终止妊娠。 抗血栓药物：肝素、双嘧达莫。 免疫抑制剂：早期足量应用肾上腺糖皮质激素（DXM 20mg qd或泼尼松1-2mg/kgd），明显改善母亲预后，并有利胎儿肺成熟。 对血小板30G/L，持续72h，LDH升高伴进行性肝、肾、肺功能不全者和产后72h恢复缓慢者，应血浆置换。 血小板20G/L，有出血，应输血小板。 产科的治疗。,早期诊断 评估孕母情况 评估胎儿情况 控制高血压 MgSO4 水电解质平衡 治疗出血 分娩的处理 加强产前监护 加强产后监护 警惕多器官衰竭 对下次妊娠的建议,评估母亲的状况,血像：如果血小板150,000/mm3需要进一步检查 肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志 肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的 胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg% 动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复 注意与其他疾病鉴别,评估胎儿情况,确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局,控制血压,80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高 当收缩压150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注,降压药物的选择,肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。 拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg。 尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。,解痉,MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。 如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。,水电解质平衡,观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量,出血的治疗,对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白,分娩的处理,决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血,加强胎儿监护,HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟 皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症 分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行,产后监护,在产科ICU观察直至： 血小板持续上升，LDH持续下降 尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h 血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg 临床症状明显改善，无合并症出现 血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭,产后监护地塞米松的应用,产前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日两次 血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h,警惕：,多脏器衰竭的征像 并发症： 肝被膜下血肿 肝被膜下出血