儿童癫痫诊断与治疗.ppt

,儿童癫痫诊断与治疗,中国人民解放军总医院儿童医学中心 邹丽萍,有正确的癫痫分类诊断 才可能有有正确的治疗方案,癫癎面临的挑战-诊断方面,癫痫发作分类1981,部分性发作 单纯部分性： 运动性 感觉性 植物神经性 精神性 复杂部分性 : 开始为单纯继发意识丧失 开始即意识丧失 部分性发作继发性全面性：,以发作为主 不考虑也没有把脑叶与癫痫的临床症状结合,癫痫和癫痫综合征分类1989,1、部分性 1、1 特发性 （与起病年龄相关） 中央颞叶棘波型良性儿童癫痫 枕叶阵发放电型儿童癫痫 原发性阅读性癫痫 1、2 症状性 有特殊表现形式者 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 儿童慢性进行性部分性连续性癫痫 1、3 隐源性,考虑发作，也首次提出脑叶的概念,2001年国际癫痫分类 的新建议,可以确定为独立的癫痫体征和症状的复合体：癫痫综合征 与病因、治疗、预后相关的诊断体。 癫痫发作类型（独特的病理机制和解剖基础）。 特殊病因的疾病（某一特殊的、明确的病因）。 损伤的程度。,修订的五个方向,这就出现了 癫痫综合症,1、家族史（Family history ） 2、发病年龄的条件（Age of onset of the condition） 3、发作类型（Seizure type(s) ） 4、病因，和其他潜在疾病/条件 Cause, and other underlying diseases/conditions 5、进展的频率，或一段时间内的发展情况（Rate of progression or development over time）,癫痫症候群取决于,6、有或无神经系统异常体征（Presence or absence of neurologic abnormalities 7、脑电图结果（EEG findings ） 8、结构和功能神经影像学研究结果（如CT ， MRI，PET） Structural and functional neuroimaging findings (such as CT, MRI, PET) 9、对抗癫痫药物的反应（Response to medication）,癫痫症候群取决于,我们选择常见的癫痫综合症,我们选择常见的癫痫综合症,原发性局灶性癫痫综合症 其特征： 发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变 神经系统检查正常 无脑结构改变 1、Rolandic癫痫 2、良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性) 3、常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫,Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS) 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 Rolandic seizures /epilepsy (RS/RE) 良性中央沟癫痫,BCECT的基本特征,占儿童期癫痫15-20，属最常见者。 发病年龄主要213岁间，高峰8 9岁 。 年龄依赖性，15 16岁前自然消失。 属于一种原发性局限性癫痫综合征。10 20%有FS史，存在遗传因素影响（常 显？），但迄今未能确认致病基因。,Panayiotopoulos,CP. The Epilepsies. 2005;224-232,患者 %,*75% 15岁; Manford M et al 1992;49(8):8018 *Berg AT et al. Epilepsia 2000;41(10):126975,50%,13%,37%,59%,29%,12%,成年人 (n = 508)*,儿童 (n = 613)*,局灶性发作 全面性 诊断不明确的,癫癎发病时分类中面临的困难,几乎10%的癫痫发作无法分类，这意味着诊断经常不能确定 这种情况下医生的目的是控制癫痫发作，不要使病情加重 癫痫或目前其他的医疗问题，可能与发作加重有关 使用了一种新的抗癫痫药物，但后者也可能会影响疾病的症状表现,Ref：Ben-Menachem E. et al., Acta Neurol Scand 2003,108, suppl. 180, 5 15.,癫痫诊断的不确定性： 目前临床上的一个关键问题,(1)很难对个体病人的预后做出预测 (2)治疗时可能存在的年龄特异性的副作用 (3)对认知和行为的影响,癫癎面临的挑战-治疗方面,Nordli DR 2005,抗癫痫药物疗法 : 疗效,无发作比例: 新治疗的病人 65% 在第三级转诊中心 45% 最初的单药治疗 50% 对第二个药物的反应 随第一次治疗失败的原因而不同 - LOE（无效） : 10-20% - AEs（不良反应） : 40-50% 耐药性: 第二个药物治疗失败提示难治性可能 通常在AEDs治疗早期即有提示（难治性癫痫中仅有10%初始用药有效）,抗癫痫药物疗法 : 疗效,预后因素: 癫痫综合征 损伤部位的特征 癫痫发作的基线、频率、密度 治疗的早晚 其他： 持续时间、年龄、智力、发作类型以及神经系统缺陷等,抗癫痫药物治疗 : 顺序与策略,第一轮：单药治疗 第二轮：单药或联合治疗 第三轮：联合或单药治疗；评价耐药的原因 第四轮：联合治疗；综合评估 ,单药治疗原则,准确诊断癫痫综合征，明确发作类型和病因学 药物选择 - 以癫痫、抗癫痫药物和病人的特点为基础 - 根据/参考主要指南的原则 剂量：低剂量起始，缓慢加量 - 80% 无发作见于应用低于或等于平均剂量的AEDS - 进一步增大至最大耐受量反而可能出现疗效下降或发作恶化、药物毒性增加,专家建议 (Deckers et al., 2003): 首先使用两药联合治疗 ，仔细评价药物作用效果 - 如果无效, 停止第二种药物，开始尝试第三种药物 - 如果无发作, 维持联合治疗 1yr ，然后尝试第二种药物单药治疗 - 如果发作减少, 开始第二种药物单药治疗的试验,“第二种药物失败” 是初步判断耐药的最低标准 评价耐药的原因 评估手术治疗可能性 外科可治疗的癫痫综合征 (SRES) 外科治疗前的评价 非 SRES : 外科治疗的可能性很小 无发作可能性很低 : 0%50% 药物试验 - 第三种药物的单药治疗 - 双药联合疗法(1st or 2nd 尝试),3. 第三轮药物试验 第三种药物的单药治疗 通常适于对第一种和第二种药耐受性差的病人 联合疗法 (和第一种或第二种) 比第三个单药治疗SFR更高（6vs3%, Kwan and Brodie,2000) 遵循合理的多药疗法,癫痫临床诊治的过程 The Process of Clinical Inference,试验证据 Experimental Evidence,专家意见 Expert Opinion,行动 Action,个人经验 Per