《小儿贫血概论》PPT课件.ppt

小儿贫血概论,高举 MD, PhD, 儿科学教授 四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科,Childhood Anemia: An Overview,正常小儿造血与血液特点 (hematopoiesis hematological features in children) 小儿贫血总论(childhood anemia: a overview) 重要参考文献和网络资源(key websites references),内容介绍 (Major Items),血液学基础 (Essentials of Hematology),血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的流体，由血浆（plasma）和血细胞（blood cells）组成 血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（red cell）、血小板（platelet）和白细胞（WBC） 白细胞（WBC）包括：中性粒细胞（neutrophil）、淋巴细胞（lymphocyte）、单核细胞（monocyte）、嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）,造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响 正常生理情况下， 血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance）,由于氧气的理化性质，必须有一种合适的“运载工具” （vehicle），担负氧气运输这一重要生理功能 氧气水溶解度低（low oxygen solubility）：动脉血最大氧分压100 mmHg情况下，血浆O2溶解量仅0.13mmol/L，但与Hb结合后，血氧含量（oxygen content）达8.6mmol/L（相差60倍） 水中氧气弥散度差(poor diffusibility) 正常情况下（按Hct 45% 、Hb15 g/L计算），100 ml 血液携氧量20 ml，而100ml血浆携氧量仅0.5ml,氧气运输(oxygen transport) 为血液最重要的功能,分子结构特点（变构酶）（allosteric enzyme） S形氧离曲线（sigmoidal oxygen dissociation curve），有利于在高氧分压的肺脏与O2分子结合，同时在低氧分压的外周组织释放出O2分子,Hb is just the right vehicle,正常小儿造血特点,包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血 (fetal hematopoiesis) 中胚叶造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis),生后造血(postnatal hematopoiesis) 骨髓造血(medullary hematopoiesis) 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。 髓外造血(extra-medullary hematopoiesis) 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。,红细胞数量和血红蛋白（RBCs Hb） 出生时RBCs ：500-700 万/l 出生时Hb：150-220g/L 生后2-3月：RBCs 300 万/l； Hb 110g/L(生理性贫血) 网织红细胞 生后3天内：0.04-0.06 1周：0.005-0.15 1月：0.02-0.08 5月：同成人,正常小儿血液特点,血红蛋白种类 出生时HbF ：75% 4月HbF ：20% 1岁HbF ：5% 2岁HbF ：2% 白细胞计数 生后时：WBC 15000-20000/l. 婴儿期： 10000/l. 8岁以后：同成人,白细胞分类计数 初生时：中性为主 第1次交叉：生后46天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35% 第2次交叉：生后46岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平 血小板：同成人，10-30万/ l,小儿贫血总论,Anemia = No Blood 贫血：顾名思义，指血液的缺乏 指单位容积外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常值下限 WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准,定义 (Definition）,首先应具有健康人群Hb正常值标准 Age-specific Gender-specific Race-specific Residence-specific,RCM (red cell mass) 测定是判断贫血的最佳指标,小结(summary),贫血不是独立的疾病（disease entity），而仅为临床表现 必须首先具有健康人群Hb正常值标准 性别； 年龄； 民族； 地区 Hb表示方法为g/L（实际上为体积重量浓度） 影响因素：分子-Hb含量：高原、发绀性先心病、宫内缺氧等 影响因素：分母-血容量：妊娠、烧伤、腹泻等,贫血诊断标准(Criteria),WHO (1972年)(海平面) 6月6 岁 110g/L 6岁14岁120g/L 新生儿145g/L（全国新生儿会议，1982年） 正常人群和贫血人群Hb分布曲线之间存在重叠,贫血程度(Degree),轻度(mild)：Hb 90120g/L，RBC 341012/L 中度(moderate)： Hb 6090g/L，RBC 231012/L 重度(severe)： Hb 3060g/L，RBC 121012/L 极重度(very severe) ： Hb 30g/L，RBC 11012/L,贫血分类(Classification),形态学分类(morphological classification) 有助于提示贫血性质和原因 通过RBC计数、Hb和红细胞压积(hematocrit)计算出红细胞参数 (MCV，MCH，MCHC)，据此进行形态学分类,正细胞正色素性贫血 (Normocytic Normochromic Anemia) (MCV=80-96fl；MCHC=33-35),小细胞低色素性贫血 (microcytic hypochromic Anemia) (MCV80fl；MCHC 33),大细胞正色素性贫血 (macrocytic normochromic Anemia) (MCV100fl；MCHC = 33-35),病理生理学分类(pathophysiologic classification) 有助于临床诊断和鉴别诊断 但有时贫血并非单一原因所致,从病理生理学角度而言，贫血的发生仅有两个原因或机制,RBC生成减少 (Decreased RBC Production) RBC破坏或丢失过多 (Increased RBC Loss or Destruction),RBC生成减少 骨髓造血功能丧失或低下：代表性疾病再障（AA） 造血原料不足：代表性疾病为IDA、巨幼细胞贫血(MA) RBC破坏或丢失过多 失血：急性；慢性；内失血；外失血。 溶血：急性；慢性；血管内；血管外。,RBC破坏即溶血,RBC丢失即失血,临床上通常将贫血划分为失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成障碍性贫血三大类,取决于导致贫血的基础疾病 溶血：黄疸、血红蛋白尿 缺铁：Pica，CNS症状等 VitB12缺乏：运动和智力障碍或倒退 取决于贫血的程度和发生速度 轻度贫血VS重度贫血 急性失血VS慢性失血 取决于机体代偿程度 呼吸、心率加快，增加心输出量，提高血液携氧能力 氧离曲线右移,贫血的临床表现(Clinical manifestations),贫血诊断步骤 (Diagnostic Steps),第一步：有无贫血？ (Is there anemia indeed?) 第二步：程度如何？ (How about the degree?) 第三步：原因何在？ (What is the underlying cause or causes?),小儿贫血的治疗原则,病因治疗 补充铁、叶酸、VitB12等 治疗原发病 对症支持治疗 成分输血 骨髓移植,小结 (summary),贫血：单位容积外周血Hb浓度低于正常值 非独立疾病，而为临床综合征（临床表现） 贫血分类 形态学分类 病理生理学分类 贫血发生机制 RBC生成减少 (Decreased RBC Production) RBC破坏过多或丢失(Increased RBC Loss or Destruction) 贫血诊断：三步曲,/uthman/unanemia/unanemia_ch1.html,Atlas of Hematology （/）,Irvin JJ and Kirchner JT. Anemia in children. Am Fam Physician. 2001;64(8):13791386. Understanding anemia, by Ed Uthman, MD, /uthman/unanemia/unanemia_ch1.html Blood cells and the CBC. /uthman/blood_cells.html Anemia: pathological consequences, classification and clinical investigation. /uthman/anemia/anemia.html /principalpage.htm /cla