神经方面复习总结.docx

神经复习总结脑神经进出颅的部位连接脑的部位功能嗅神经筛孔端脑嗅球司嗅觉视神经视神经孔间脑视束司视觉动眼神经眶上裂中脑脚间窝支配提上睑肌、上下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌滑车神经眶上裂前髓帆上斜肌三叉神经第一支 眶上裂第二支 圆孔第三支 卵圆孔脑桥脑桥臂面、鼻、口腔粘膜感觉，支配咀嚼肌外展神经眶上裂桥延沟中部外直肌面神经内耳门-茎乳突外侧部面部表情肌，泪腺，舌前2/3味觉，外耳道感觉前庭窝神经内耳门外侧端听觉、平衡觉舌咽神经颈静脉孔延髓橄榄后沟上部舌后1/3味觉，咽部感觉，支配咽肌、唾液分泌迷走神经颈静脉孔橄榄后沟中部咽、喉肌、胸腹内脏运动副神经颈静脉孔橄榄后沟下部胸锁乳突肌、斜方肌舌下神经舌下神经管前外侧沟舌肌运动性神经：动眼、外展、滑车、副、舌下； 感觉性神经：嗅、视、前庭窝；混合性神经：三叉、面、舌咽、迷走视觉传导径路及各部位损伤表现：详见书P6（书上图的b.c注解貌似是错的吧，应该互调一下，此图为正确）动眼神经：上直肌：内上；下直肌：内下；内直肌：内收；下斜肌：外上 滑车神经：上斜肌：外下 外展神经：外直肌：外展眼肌麻痹（图见P9） 1、周围性眼肌麻痹：1）动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂、眼球向外下斜，不能向上、内、下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失，有复试。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。 2）滑车神经麻痹：眼球向外下方活动受限，下视时出现复视。 3）外展神经麻痹：眼球内斜视，外展不能或受限，可伴复视。常见鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤、糖尿病等。 三条运动神经均受损，眼肌全部瘫痪，只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失。常见海绵窦血栓、眶上裂综合症。 2、核性眼肌麻痹：指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动神经核（动眼、滑车、外展）损害引起的眼球运动障碍。特点：可选择性损害个别神经核团，可呈分离性眼肌麻痹；常伴脑干内临近结构的损害（如外展神经核病变时常损伤面神经纤维，伴发同侧周围性面神经麻痹）；常可累及双侧。 3、核间性眼肌麻痹：前核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与动眼神经核间的内侧纵束上行纤维受损。病灶侧内收麻痹，对侧可以外展，伴眼震，辐辏反射正常； 后核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与外展神经核间的内侧纵束下行纤维受损。病侧不能外展，可以内收；辐辏反射正常； 一个半综合症：一侧脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束同时受累，患侧不能内收，不能外展，对侧不能内收，外展时有水平眼震。 核间性眼肌麻痹和一个半综合症多见于脑干腔隙性脑梗死或多发性硬化。 4、核上性眼肌麻痹：中枢性眼肌麻痹，指由于大脑皮层同向运动中枢或其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动保留霍纳综合症（Horner syndrome）：颈上交感神经径路损害所致，表现为患侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗。对光反射通路：光线视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌；图见P12因司瞳孔反射的纤维布进入外侧膝状体，故外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明光反射不消失。 辐辏及调节反射：冲动沿视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕叶距状裂皮质额叶皮质桥延束动眼神经E-W核和正中核沿动眼神经至瞳孔括约肌、睫状肌（调节）；至两内直肌（辐辏） 故顶盖前区病变，只影响光反射径路及交感神经下行纤维，不影响辐辏及调节反射阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）：两侧瞳孔较小，大小不一，边缘不整，光反射消失而调节反射存在，为顶盖前区光反射径路受损而未影响调节反射径路所致。常见于神经梅毒、偶见多发性硬化。角膜反射通路：角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核面神经核面神经眼轮匝肌； 角膜反射由三叉神经和面神经共同完成，当三叉神经眼支或面神经损害时，均可出现角膜反射减弱或消失。 三叉神经传导路径图见P13三叉神经周围性损害：包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支的病变。分刺激性症状和破坏性症状，前者主要表现为三叉神经痛，后者表现为三叉神经分布区感觉减弱或消失。多见颅底肿瘤，鼻咽癌颅底转移等 1）半月节和神经根的病变：表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。根的病变多见于桥小脑脚肿瘤，多合并7、8对脑神经和同侧小脑损伤的症状体征。 2）分支病变：表现为三叉神经某分支分布范围内的痛、温、触觉均减弱或消失。 三叉神经核性损害：延髓腹外侧病变损害三叉神经脊束核时，表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍，即痛温觉缺失而触觉存在。脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍；下部损害则为面部周边区痛温觉障碍，常见脊髓空洞症。一侧三叉神经运动核损害，同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩；张口时下颌向患侧偏斜。面神经麻痹损伤病变部位临床表现中枢性上运动神经元一侧中央前回下部或皮质脑干束对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角轻度下垂），上部面肌不受累周围性下运动神经元面神经核或核以下周围神经同侧上下面肌瘫痪：额纹浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力；出现Bell征，鼻唇沟变浅、口角下垂，鼓腮漏气，食物存于颊部与牙龈之间Bell征：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹，表现为用力闭眼时眼球向外上方转动，暴露白色巩膜。亨特综合征（Hunt syndrome）：膝状神经节损害时，周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴舌前1/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，系带状疱疹病毒感染所致。前庭窝神经（考的少） 神经性耳聋与传导性耳聋区别项目神经性耳聋（感音性耳聋）传导性耳聋病变部位内耳和窝神经中耳或外耳听力障碍以高频为主低频为主是否伴眩晕有无Rinne试验气导骨导气导骨导Weber试验偏向健侧偏向患侧许瓦巴赫（Schwabach）试验缩短延长举例迷路炎、听神经瘤急慢性中耳炎、耳硬化症前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕区别前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕病变部位内耳前庭感受器及前庭神经前庭神经核及中枢径路眩晕程度及时间发作性，症状重，时间短症状轻、时间长眼震幅度细小，水平或水平加旋转幅度粗大，眼震形式多变耳蜗症状常伴耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面部苍白少有前庭功能试验无反应或反应减弱常呈正常反应真假性球麻痹鉴别：真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核，舌咽、迷走神经（一侧或两侧）双侧皮质脑干束病史多首次多次发病强哭强笑无有舌肌纤颤及萎缩有无咽反射、脑干反射无有四肢锥体束征多无多有排尿障碍无有脑电图无异常弥漫性异常上下运动神经元瘫痪鉴别：中枢性瘫周围性瘫临床名称痉挛性瘫（硬瘫）迟缓性瘫（软瘫）病变部位上运动神经元下运动神经元瘫痪范围整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌肉萎缩起病不明显，久病呈废用性明显（变性萎缩）肌张力增强降低腱反射亢进迟钝或消失肌束性颤动无有肌电图神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位病理反射有无锥体外系：广义上指椎体系统以外的所有躯体运动系统，狭义上指纹状体系统，包括纹状体、红核、黑质及丘脑底核。纹状体包括豆状核、尾状核，豆状核包括壳核和苍白球，尾状核和壳核合称为新纹状体，而苍白球称为旧纹状体。肌张力减低-运动过多综合征：新纹状体病变引起。舞蹈样动作壳核病变；手足徐动症尾状核病变；偏侧投掷运动丘脑底核病变； 肌张力增高-运动减少综合征：苍白球、黑质病变引起，如帕金森。肌张力减低：常见于下运动神经元病变，如多发性神经炎、脊髓灰质炎，亦可见小脑病变及后索病变。肌张力增高：锥体束损害&锥体外系损害，最多见于帕金森。感觉障碍的定位（1） 单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：受损的某一神经干分布区内，各种感觉减退消失；（2） 末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛温触深），呈手套、袜套样分布，远端重于近端。常伴自主神经功能障碍，多发性神经病等。（3） 后根型感觉障碍：与神经根分布一致，为节段性，常伴剧痛。腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。（4） 脊髓感觉障碍：1） 传导束型：横贯型脊髓损伤：病变平面以下所有感觉，常见脊髓炎和脊髓肿瘤等；后索型：薄楔束损害，平面下深感觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓结核、亚急性联合变性；侧索型：影响脊髓丘脑侧束，病变对侧平面下痛温觉缺失而触觉和深感觉存在（分离性感觉障碍）；脊髓半离断型（脊髓半切征）：亦称Brown-Sequard综合征，损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，见髓外占位性病变，脊髓外伤。2） 前联合及后角型：出现分离性感觉障碍。前联合为双侧对称性，后角型为损伤侧。见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤。3） 马尾圆锥型：肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失（5） 脑干型感觉障碍：延髓外侧和桥脑下部一侧病变同侧面部及对侧半身感觉障碍；脑桥上部和中脑一侧对侧面部及半身感觉障碍（6） 丘脑型：对侧偏身完全性感觉缺失或减弱，深感觉和触觉重于痛温觉，远端重于近端。多见脑血管病。（7） 内囊型感觉障碍：三偏综合征（对侧偏瘫、偏盲、偏身感觉缺失或减弱）（8） 皮质型感觉障碍：顶叶损伤对侧复合觉（精细感觉）障碍而痛温觉轻；部分区域损害对侧单肢感觉障碍；刺激性病灶局限性感觉癫痫（发作性感觉异常）。深反射：肱二头肌反射（C56）、肱三头肌反射（C67）、桡骨膜反射（C58）、膝腱反射（L24）、跟腱反射（S12）； 浅反射：腹壁反射（T78 T910 T1112）、提睾反射（L12）、跖反射（S12）、肛门反射（S45）； 病理反射：Babinski征、Chaddock征、Pussep征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征等Foster-kennedy综合征：表现为病变侧因肿瘤直接压迫出现视神经萎缩，对侧则因高颅压引起视神经乳头水肿。见于额叶底面肿瘤。Gerstmann syndrome（古茨曼综合征）：优势半球顶叶角回皮质损害，临床4主症：左右辨别不能（左右失认症）；手指失认症；计算不能（失算症）；书写不能（失写症）失语症：运动性失语：优势半球额下回后部（Broca区），能理解，但不能表达； 感觉性失语：颞上回后部（Wernicke区），能听能说，但不理解； 命名性失语：颞中回后部； 失写症：额中回后部，手部运动功能正常，但丧失书写能力，抄写能力保留； 失读症：顶叶角回病变，不能识别，不能理解。脑干：包括中脑、脑桥、延髓。Wallenberg syndrome（延髓背外侧综合征）：病变于延髓上段背外侧区，常见原因为小脑后下动脉或椎动脉形成。 表现：1）前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐、眼震； 2)疑核及舌咽、迷走神经损害：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失； 3）绳状体损害：患侧共济失调； 4）交感神经下行纤维损害：Horner综合征； 5）三叉神经脊束及脊束核损害：同侧面部痛温觉缺失；脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失。Millard-Gubler syndrome（脑桥腹外侧综合征）：病变位于脑桥腹外侧部，接近延髓 表现：1）展神经核损伤：患侧展神经麻痹；2）面神经核损伤：患侧周围性面神经麻痹； 3）锥体束损害：对侧中枢性瘫痪；若累及脊髓丘脑侧束，则有对侧偏身感觉障碍locked-in syndrome（闭锁综合征）：又称去传出状态，系脑桥基底部病变所致，主要见于脑干的血管病变致基底部双侧梗塞。患者意识清醒，不能讲话但可以理解，眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫。瞳孔：普光下正常34mm，5mm扩大。肌力分级：0级：无任何收缩运动（完全瘫痪）； 1级：可轻微收缩，但不能活动关节，仅在触摸肌肉时感觉到； 2级：可活动关节，不能对抗地心引力，肢体不能抬离床面； 3级：能抬离床面，但不能对抗阻力； 4级：能对抗阻力，但较正常差； 5级：正常肌力了解昂伯（Romberg）征和姿势步态：P66脑膜刺激征：软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛，产生一系列阳性体征。意识障碍的分级及表现：嗜睡：持续性病理性睡眠状态，易被唤醒，醒后可配合查体，回答基本正确，停止刺激后入睡。昏睡：难于唤醒，强刺激可唤醒，不能完全配合查体及正确回答问题，停止刺激立刻入睡。昏迷：浅昏迷：意识完全丧失，各种刺激无法唤醒，痛刺激有反应，对光反射存在，有吞咽反射，生命体征稳定；中度昏迷：对一般刺激无反应，强烈刺激有防御反射活动，角膜反射减弱或消失，呼吸紊乱，可有周期性呼吸或中枢神经性过度换气； 深昏迷：一切刺激无反应，一切反射消失，肌张力低，生命体征明显变化，呼吸不规则，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大。CSF：含量：成人总量为110200ml，平均130ml，生成速度0.30.5ml/min，每日生成400500ml，即人体CSF每天可更新34次。在急慢性炎症、脑水肿、脉络丛乳头瘤时，可增至50006000ml/d。压力：80180mmH2O（0.7851.765kpa），200mmH2O增高，70mmH2O降低性状：无色透明。血性CSF提示红细胞大于10000个/mm3。 云雾状：常由细菌感染致细胞数增多，见于各种化脓性脑膜炎，严重可如米汤样； 放置后有纤维蛋白膜形成，见于结核性脑膜炎，此现象称为蛛网样凝固； 呈黄色，立体不久自动凝固为胶冻状，称为弗洛因综合征，因CSF蛋白过多所致，常见于椎管梗阻。细胞数：（05）x106个/L蛋白：正常为0.150.45g/L，脑池液为0.10.25g/L，脑室液为0.050.15g/L糖：正常2.54.4mmol/L，220mmHg,舒张压120mmHg时，缓慢降压治疗；收缩压180mmHg，舒张压110mmHg时无需降压 其他略。2、溶栓治疗：常用rt-PA(组织型纤溶酶原激活剂)，UK（尿激酶）。 适应征：1）75岁；2）发病4.5小时内；3）血压180/110mmHg；4）无意识障碍；5）瘫痪肢体肌力在3级以下，持续超1小时；6）排除脑出血；7）患者或家属同意 3、抗凝；4、降纤；5、抗血小板聚集；6、脑保护治疗；7、降颅压等基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome）：基底动脉尖端分出的大脑后动脉和小脑上动脉梗死，表现为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴记忆力丧失，及对策偏盲或皮质盲，少数可出现大脑脚幻觉。国际公认措施：1、超早期溶栓治疗；2、抗血小板二级预防：阿司匹林、氯吡格雷或小剂量阿司匹林加潘生丁； 3、卒中单元：是脑血管病管理模式，指在卒中病房内，由神经专科医生、物理治疗师、语言康复师、心理治疗师及专业护理人员组成，对患者进行药物治疗，肢体康复、语言训练、心理康复和健康教育等全面治疗。脑栓塞： 病因：1、心源性：房颤常见，风湿性心瓣膜病，心内膜炎赘生物&附壁血栓脱落，心肌梗死心房粘液瘤心脏手术，心脏导管二尖瓣脱垂&钙化，先天性房室间隔缺损(静脉反常栓子)等 2、非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落，肺静脉血栓，骨折&手术时脂肪栓气栓，血管内治疗时血栓脱落，颈动脉纤维肌肉发育不良(女性多见)，肺感染败血症肾病综合征的高凝状态；3、来源不明的栓子腔隙性脑梗塞：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。常见发病部位有壳核、尾状核、内囊、丘脑及脑桥等。脑分水岭梗死（CWSI）：又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗死。是在脑动脉狭窄基础上，发生血流动力学异常所致。大脑中动脉与后动脉之间的分水岭区最常见。脑出血 病因：最常见为高血压脑动脉粥样硬化脑动脉炎血液病(白血病再障血小板减少性紫癜血友病红细胞增多症镰状细胞病)脑淀粉样血管病动脉瘤动静脉畸形Moyamoya病硬膜静脉窦血栓形成夹层动脉瘤原发性&转移性肿瘤梗死后脑出血抗凝&溶栓治疗 临床表现：高血压性脑出血常发生于5070岁, 男性略多；活动激动时发病, 多无预兆；剧烈头痛呕吐血压明显升高；临床症状数min至数h达高峰 1、基底节出血（1） 壳核出血：最常见部位。典型可见三偏征，优势半球受累可有失语，出血量时出现意识障碍及昏迷，小时则可仅有纯运动或纯感觉障碍；（2） 丘脑出血：上下肢瘫痪较均等；深感觉障碍较突出；大量出血损及中脑上视中枢眼球向下偏斜 (凝视鼻尖)；意识障碍多见且较重；出血波及丘脑下部&破入第三脑室昏迷加深瞳孔缩小去皮质强直等（3） 尾状核出血：少见，头痛、呕吐，对侧中枢性舌瘫，轻度颈强，也可只有脑膜刺激征。2、脑叶出血：顶叶多见 顶叶出血-常见, 偏身感觉障碍空间构象障碍 额叶出血-偏瘫Broca失语摸索等 颞叶出血-Wernicke失语精神症状 枕叶出血-对侧偏盲 3、 脑桥出血：多基底动脉脑桥支破裂所致大量出血：迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡有胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑强直等，多在48小时内死亡。小量出血：可无意识障碍，表现交叉性瘫痪。4、 小脑出血：小脑齿状核动脉破裂起病突然；头痛眩晕频繁呕吐枕部剧烈头痛&平衡障碍等；无肢体瘫痪；病初意识清楚&轻度意识模糊5、脑室出血：脑室内脉络丛动脉&室管膜下动脉破裂出血小量脑室出血(多数)；头痛呕吐脑膜刺激征血性CSF；无意识障碍&局灶神经体征；酷似SAH, 可完全恢复, 预后好高血压性脑出血临床特点部位昏迷瞳孔眼球运动运动-感觉障碍偏盲癫痫发作壳核较常见正常向病灶侧偏斜主要为轻偏瘫常见不常见丘脑常见小，光反射迟钝向下内偏斜主要为偏身感觉障碍可短暂出现不常见脑叶少见正常正常或向病灶侧偏斜轻偏瘫或偏身感觉障碍常见常见脑桥早期出现针尖样瞳孔水平侧视偏斜四肢瘫无无小脑延迟出现小，光反射存在晚期受损共济失调步态无无首选CT检查治疗：1、 内科治疗：安静卧床；重症严密观察生命体征瞳孔&意识变化；保持呼吸道通畅吸氧(动 脉血氧饱和度90%以上) 加强护理, 保持肢体功能位1) 一般治疗：维持营养&水电解质平衡等 2) 血压处理-合理降压(舒张压约100mmHg)3）控制血管源性脑水肿：脑出血48h水肿达高峰, 维持35d或更长时间消退ICP增高, 导致脑疝-脑出血主要死因皮质类固醇减轻脑水肿&降低ICP(有效证据不充分) 脱水药-20%甘露醇10%复方甘油10%血浆白蛋白利尿药-速尿 4）止血药：抗纤溶药：6-氨基已酸止血环酸等 5）并发症防治：感染、应激性溃疡（制酸）、痫性发作（安定、苯妥英钠）、中枢性高热（物理降温、溴隐亭、硝苯呋海因）等2、外科治疗脑梗塞和脑出血的鉴别诊断脑梗塞脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中起病速度10余h & 12d症状达到高峰数10分至数h 症状达到高峰高血压史多无多有全脑症状轻或无头痛呕吐嗜睡打哈欠等颅压高意识障碍通常较轻或无较重神经体征非均等性偏瘫(大脑中动脉主干&皮质支)多均等性偏瘫(基底节区)CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明血性(洗肉水样)蛛网膜下腔出血 病因：粟粒样动脉瘤: 约占75%, 年发病率6/10万；动静脉畸形: 约占10%, 多见于青年人90%以上位于幕上, 大脑中动脉区常见；梭形动脉瘤: 高血压动脉粥样硬化所致；Moyamoya病（脑底异常血管网病）: 占儿童SAH的20%其他: 霉菌性动脉瘤颅内肿瘤垂体卒中脑血管炎血液病&凝血障碍疾病颅内静脉血栓抗凝治疗并发症等原因不明占10% 并发症：1、再出血：发病后24小时内再出血风险大，以后4周风险均较高。病情稳定后突发剧烈头痛呕吐痫性发作昏迷甚至去脑强直发作；颈强Kernig征加重；复查CSF鲜红色；2、 脑血管痉挛：出血后35天开始，514天高峰。意识改变、局灶性神经功能损害体征或二者均有。确诊TCD&DSA；3、 脑积水：发生于发病当日（急性）或数周后（亚急性），是蛛网膜下腔CSF吸收障碍所致进行性嗜睡上视受限外展神经瘫痪下肢腱反射亢进等可提示诊断；4、 其他：癫痫发作、低钠血症等CT首选检查治疗：1、 一般处理及对症治疗2、 降低颅内压3、 防治再出血：1）休息；2）调控血压：可用CCB、ACEI、受体阻滞剂等；3）抗纤溶药物：6-氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）；4）外科手术；4、 防治脑动脉痉挛及脑缺血：1）维持正常血容量和血压；2）早期使用CCB；3）早期手术；5、 防治脑水肿：脱水疗法、脑室穿刺CSF外引流术、CSF分流术CNS感染性疾病脑脊液比较：压力外观白细胞蛋白糖氯化物真菌性脑膜炎高(50500)x106/L,多达1000x106/L，淋巴或单核为主N，轻微高降低降低病毒性脑膜炎正常或微高无色透明或黄色(1001000)x106/L,淋巴为主轻度增高正常正常化脓性脑膜炎高白色或灰白色(100010000)x106/L,多形核占优势增高，IgG、IgM明显增高降低降低结核性脑膜炎高无色透明或浑浊呈毛玻璃状高，淋巴为主中度增高降低降低多发性硬化（Multiple sclerosis,MS）：以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 。 临床特点：CNS散在分布的多数病灶 病程中缓解复发 症状体征空间多发性 &病程时间多发性 临床表现：1、首发症状：1个肢体无力麻木刺痛感单眼突发视力丧失视物模糊&复视, 平衡障碍膀胱功能障碍(尿急或不畅)急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失持续数d数w消失, 缓解期数mon数yMS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢无力走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧锥束征或 Babinski征眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶, 是高度提示MS的两个体征2、复发：感染可引起复发女性分娩后3个月易复发体温升高能使稳定的病情暂时恶化复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无力僵硬感觉障碍肢体不稳视觉损害&尿失禁可愈来愈重3、 常见症状体征特点：（1） 肢体无力 常见不对称痉挛性轻截瘫，下肢重于上肢；（2） 感觉异常 包括浅感觉障碍、深感觉障碍、莱尔米特征（Lhermitte sign）(被动 屈颈时诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部)；（3） 眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多急性单眼视力下降，有 时同时受累；眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3；病变侵犯内侧纵束核间性眼肌麻痹；（4） 共济失调 Charco三主征(眼震、意向震颤、吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者；（5） 发作性症状 持续时间短、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常，常见有强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适（局限于肢体或面部的强制性痉挛，常伴放射性异常疼痛，亦称痛性痉挛）；（6） 精神症状 可出现欣快、兴奋、抑郁、易怒、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝重复语言、猜疑、迫害妄想等；（7） 其他症状 膀胱功能障碍（尿频尿急尿潴留尿失禁）、自身免疫性疾病等 诊断标准：P235 Poser P236 McDonald 治疗药物：1、皮质类固醇：主张急性活动期使用，可改善轴索传导，缩短急性期和复发期病程，但不能防止复发，对进展型疗效不佳； 2、-干扰素；3、免疫抑制剂等脑桥中央髓鞘溶解症（常选择） 特点：1、散发, 任何年龄均可发生, 儿童病例不少见；2、 患者多伴严重威胁生命的基础疾病，如慢性酒精中毒、肾衰、肝衰、败血症、肿瘤、严重烧伤等，过快纠正低纳血症时易诱发；3、 常在各种慢性消耗性疾病基础上突然出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等典型临床症状；4、 脑干听觉诱发电位对确定脑桥病变有帮助但不能确定病灶范围，MRI是最有效辅助检查手段。帕金森 特点：1、好发年龄50-60岁，平均55岁，起病缓。2、男性多于女性。3、常由一侧上肢起病同侧肢体对侧肢体，呈N字型进展4、主要临床表现：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、步态姿势异常。发病机制：黑质致密区神经元变性，残余细胞浆中出现Lewy体；黑质-纹状体系统受累：黑质多巴胺神经元丧失，导致纹状体内Ach-DA两种递质失去平衡而发病。 药物治疗：1、多巴胺替代疗法：左旋多巴；2、抗胆碱药：安坦；3、金刚烷胺小舞蹈病：与A型溶血性链球菌感染有关亨廷顿病（Huntington Disease） 影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病；病理改变为基底节的萎缩，尾状核最明显，壳核神经元脱失，丘脑、脑干亦可受累，较轻；MRI：脑室扩大，呈蝴蝶状，尾状核头部萎缩肝豆状核变性：铜代谢障碍；K-F环；首选药物：D-青霉胺癫痫 定义：是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。国际抗癫痫联盟(2005)的最新定义：癫痫是一种大脑功能障碍，其特征为临床发作由脑内慢性持久性异常所致，伴随相应的神经生物学、认知、精神心理及行为等多方面的功能障碍，并至少有一次痫性发作。癫痫发作分类（具体每种发作的内容详见P268269）：1、 部分（局灶）性发作：发作起于一侧，没有意识丧失（1） 单纯部分性发作：运动性、感觉性、自主神经性、精神症状性发作；（2） 复杂部分性发作：单纯部分性后出现意识障碍&开始即有意识障碍；（3） 部分继发全身性：单纯部分继发全身性、复杂部分性继发全身性、单纯部分继发复杂部分性再继发全身性发作；2、 全身（泛化）性发作：失神发作（典型&非典型）、强直性、阵挛性、强直-阵挛性、肌阵挛性、失张力性发作；3、 不能分类的发作 贾克森（Jackson）发作：属于单纯部分性发作中的运动性发作，指异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部发展。 各种发作类型首选药发作类型首选药部分发作和部分发作继发全身性卡马西平全身强直-阵挛性发作丙戊酸强制性发作卡马西平阵挛性发作丙戊酸典型失神、肌阵挛发作丙戊酸非典型失神发作乙琥胺或丙戊酸 用药原则：半年内发作2次以上，经诊断明确即应用药，首次发作或半年以上发作一次者，可根据患者意愿，酌情选择用或不用药；尽量精简用药种类，最好单药治疗；使用能控制癫痫发作的最小剂量；长期规律用药；严密监测不良反应停药：经药物治疗已无临床癫痫发作达2-3年；经脑电图监测无异常电活动；减量过程中无再发；用半年时间减量。首选辅助检查EEG癫痫持续状态：癫痫发作持续30分钟以上仍不能自行停止，或一次发作意识尚未恢复又频繁再发。 头痛颅外敏感结构：头皮、皮下组织、帽状腱膜、肌肉、骨膜、颅外动脉、神经（2、3颈神经）眼耳牙齿、鼻窦 、口咽部粘膜 ，尤以动脉敏感；颅内敏感结构：静脉窦、动脉、颅底硬脑膜、神经（V、IX、X）、中脑导水管周围灰质、丘脑感觉核不敏感结构：脑实质、大部分软脑膜、蛛网蟆、凸面硬脑膜、室管膜、脉络丛、软脑膜静脉、颅内小血管、颅骨了解不同疾病的头痛类型偏头痛 有先兆偏头痛（典型偏头痛） Migraine with aura（1）先兆期：A视觉先兆（最常见）：闪光、暗点、视野缺损或复杂的视觉幻觉 B躯体感觉先兆：麻木、感觉异常 C运动先兆：少见 持续数分钟至1小时。（2）头痛期：头痛 部位：一侧眶后或额颞部，可扩展至偏侧或整个头部 性质：多为钝痛、钻痛或搏动感，程度渐强； 持续时间：数小时至数十小时 伴随症状：恶心、呕吐、纳差、畏光、厌声等 诱发及缓解：活动加重，睡后缓解（3）头痛后期：疲劳感重症肌无力（myasthenia gravis，MG） 一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。 病因：神经肌肉接头突触后膜AchR被自身抗体损害，AchR数目减少，冲动到来时不足以产生引起肌纤维收缩的动作电位。临床特征：波动性肌无力（晨轻暮重、活动后加重）病态疲劳肌无力的分布：眼外肌：85% ,首发40% ；面肌和咽喉肌； 四肢受累以近端为重，腱反射常不受影响，感觉正常；胆碱酯酶抑制剂治疗有效；非持续进行性加重性疾病治疗：抗胆碱酯酶药：新斯的明 溴吡斯的明 对症治疗用药不改变重症肌无力的自然病程过量可导致胆碱能危象免疫治疗：皮质类固醇免疫抑制剂血浆置换免疫球蛋白胸腺切除抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验、滕喜龙试验重症肌无力危象：重症肌无力患者急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，出现咳嗽无力、呼吸困难。重症肌无力危象处理： 肌无力危象：抗胆碱酯酶药 胆碱能危象：停用抗胆碱酯酶药，待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 反拗危象：同上 基本处理原则：保持呼吸道通畅低血钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis原发性：肌细胞钙离子通道基因突变继发性：甲亢 原醛 肾小管酸中毒 等临床特点：夜间发病 晨起发现症状；对称性软瘫，近端远端，下肢重于上肢；轻者：仅累及