傅健阐述：多发性肌炎的治疗.ppt

,多发性肌炎的治疗方法,傅健,为自身免疫性炎性肌病 临床主要表现为四肢对称性肌无力 皮肌炎伴有特征性皮疹。,实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高 肌电图出现肌源性损害 组织病理提示有肌肉不同程度的炎症和坏死。,关节炎 胸膜炎 心肌炎 肾损害 吞咽困难 肺间质纤维化 神经系统病变,遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。 细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。,基本病理改变 炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死 肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。,T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。 皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。,本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征,肌肉病变表现 对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力 上楼困难 下蹲后站立困难 步态缓慢 摇摆不稳 举臂困难及梳头困难 病人平卧时头部不能抬离枕头 严重者不能翻身 坐立时头不能竖直 发音含糊和吞咽困难。,肌力一般按6级分级 0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生 移动动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起； 3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力； 4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱； 5级：正常肌力。,皮肤病变 1、Gottron征： 2、向阳性紫红斑： 3、皮肤异色病： 4、技工手： 5、钙化：指甲变性、指端溃疡 及雷诺现象等。,血清肌酶： 肌酸激酶（CK） 乳酸脱氢酶（LDH） 丙氨酸氨基转移酶（ALT） 天冬氨酸氨基转移酶（AST） 肌酶活性高低与病情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。,自身抗体： 约20-30%的患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。 Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为20-50%。 此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。,目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。,需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病： 1.风湿性多肌痛 2.纤维肌痛综合征 3.重症肌无力 4.内分泌疾病：低钾血症、低镁 血症及甲亢等。,药物治疗： 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物 重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。,（1）糖皮质激素治疗反应不佳； （2）对激素有禁忌症； （3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。