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镜像右位心室间隔缺损 封堵术一例,中国医科大学附属第四医院 金元哲 周 霞,病例特点,患儿 女 3岁4个月 体重：12.5公斤 患儿于3年前注射疫苗时于当地诊所常规体格检查听诊时闻及心脏杂音，并于3个月时行心脏彩超检查确诊为“先天性心脏病，右位心室间隔缺损”。因患儿年龄小及经济原因未予手术治疗。平日患儿无明显不适症状，不经常患感冒和肺炎，活动耐力及生长发育同同龄儿童。,既往史：无特殊病史，无家族心血管病史。 查体：Bp：90/60mmHg,P:120次/分,R:18次/分。口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心脏位于右侧，心界不大，心率120次/分，律齐，各瓣膜均可闻及病理性杂音，以右胸骨旁3-4肋间最响，可闻及5/6级收缩期杂音伴震颤，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。,病例特点,辅助检查,术前超声心动图 （2010-3-11）,辅助检查-胸部X线片,辅助检查-术前心电图,左右 导联 全部 反向 连接,正常 导联 连接,流行病学资料,先天性心脏病的发病率约为7-8。 室间隔缺损约占先天性心脏病的25%。 镜像右位心发病率约是万分之0.5 。 镜像右位心室间隔缺损约为 一千万分之一,术前充分评估,查阅相关文献、临床调研，缺少报道。 咨询行内专家意见： 少部分手术等同左位心介入治疗。 大部分手术有一定的难度。 超过2000例/年的大型中心才有2-3例的经验，而且手术耗时，有些手术近4小时。 技术难点：导管专为左位心设计。轨道建立后，输送鞘不易被压入左室心尖，在左室易滑入右室侧。 和家属充分沟通，说明手术的难度和应急预案。,术前准备,充分复习影像，做好预案。 术前超声评估： 镜像右位心 室缺的局部解剖结构 肝胆脾内脏呈镜像转位 腹腔大动脉、静脉转位 双侧股动静脉正常走形 拟选择左股静脉、右股动脉入路（与正常相反）,左室造影 RAO 60 CRA 20,建立动静脉轨道 4F塑形猪尾导管 6F右心导管 超滑导丝,7F输送鞘 对称型室间隔缺损封堵器8mm 主动脉瓣上释放封堵器,释放封堵器 影像翻转,左室造影 主动脉根部造影,释放封堵器,手术用时70分钟,术中压力曲线PA-RV,术中压力曲线RV-RA,手术要点、难点,难点：主动脉瓣上释放封堵器，封堵器左盘部分张开，缓慢回撤输送鞘，让封堵器由瓣上缓缓自动回落至左室减少对瓣膜的损伤。 完全释放封堵器前充分评估。 多体位核实 左室造影、主动脉根部造影 超声核实 反向影像成像。,术后超
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