《溶酶体疾病》PPT课件.ppt

溶酶体疾病,痛风与矽肺,郭雯雯 2008210438,参考资料：,人类溶酶体与溶酶体疾病 何灵江，原丽红 生物学教学，2010年（第35卷）第4期 百度百科,溶酶体膜失常与疾病：,在正常情况下，溶酶体膜有明显的屏障作用，可防止水解酶进入胞质造成细胞死亡。 如果某些原因使溶酶体膜受损，各种水解酶便会进入胞质而使细胞分解；如果进入细胞间质，可导致组织自溶。 矽肺、痛风等疾病的发生就与溶酶体膜受损有关。,第一部分：,简介： 痛风又称高尿酸血症，属于关节炎一种，是人体内嘌呤物质的新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少而造成高尿酸血症。 血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形式呈针状结晶沉积在关节、软骨和肾脏中，引起组织异物炎性反应，即痛风。,痛风,第一部分：痛风,一般发作部位为大拇指关节，踝关节，关节等，多见于下肢。关节剧烈疼痛，1-7天痛像“风”一样吹过去了，所以叫“痛风”。 急性痛风发作部位出现红、肿、热、剧烈疼痛，一般多在子夜发作，可使人从睡眠中惊醒。痛风可引起肾脏损害，包括痛风性肾病、急性梗阻性肾病和尿路结石。,症状：,第一部分：痛风,发病机理可能是某种类风湿因子，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞等吞噬，促使这些细胞中的溶酶体酶的外泄。而其中的一些酶，如胶原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局部损害，而软骨消化的代谢产物，如硫酸软骨素，又能促使激肽的产生而参与关节的炎症反应。 当前临床上用膜稳定剂如消炎痛及肾上腺皮质激素等进行治疗，效果较好。,第一部分：痛风,防护：“三高”胖人是痛风高危人群。 少吃高嘌呤成分的食物： 动物类内脏和颜色深的肉类、鸡精等。 海产类；沙甸鱼、鲱鱼、海参、蚝、虾米，小鱼干、鱼皮、鱼卵等。 鹅肉、野生动物等。 硬壳果如花生腰果之类、全麦制品、乳酸饮品、酵母菌、酒(过量)。 植物幼芽部分一般含中度成份，不可多食，如菜花类，豆苗，笋类，豆类。,第二部分：,简介： 矽肺是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘（矽尘）所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。,矽肺,第二部分：矽肺,临床表现： 1、支气管肺炎型：有咳嗽、咳痰（痰可呈棕黄色）、低热等。如侵蚀肺组织，则可引起局限性的曲菌肉芽肿或肺炎、肺脓肿。 2、变态反应性曲菌病：患者畏寒、发热、乏力、有刺激性咳嗽，咳棕黄色脓痰，有时带血。痰中有大量嗜酸粒细胞和曲菌丝。烟曲菌培养阳性。患者有明显哮喘。 3、曲菌球：随体位改变而在空腔内移动，有刺激性咳嗽，有时可反复咯血。 4、继发性肺曲菌病：病灶呈急性凝固性坏死，伴坏死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及全身脏器，预后很差。 可有肺结核、肺部感染、慢性支气管炎及阻塞性肺气肿、自发性气胸等并发症。,第二部分：矽肺,矽尘SiO2,吞噬小体,溶酶体膜通透性改变,释放水解酶，致纤维化因子，矽尘,（反复）,发病机理：,石英表面的羟基与酶体膜的磷脂或蛋白质形成氢键,吞噬细胞崩解,激活成纤维细胞，导致胶原纤维增生，降低肺的弹性，损伤肺的功能,第二部分：矽肺,目前治疗矽肺，可用克矽平类药物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽肺病程，当克矽平和矽粒进入溶酶体时，克矽平上的氢原子立即与矽酸分子结合，阻止矽酸分子与溶酶体膜结合，从而保护溶酶体膜不被破坏。,其他溶酶体疾病：,先天行溶酶体病：如糖原贮积病、脑苷脂沉积