过敏性紫癜诊断与治疗.ppt

过 敏 性 紫 癜 anaphylactoid purpura，AP Henoch Schoenlein purpura，HSP,AP的基本病变是弥漫性血管炎，肾损害是本症的基本症状之一，紫癜性肾炎（anaphylactoid purpura nephritis，APN）为常见的继发性肾小球疾病。,病 因,1) 感染：病前14周有呼吸道感染史，细菌或病毒等为主要致病因素。柯萨基、EB病毒感染引起。 2) 药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引起致敏。 3) 近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。 4) 其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。,发 病 机 制,免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑制性T细胞活性降低，辅助性T细胞活性增强，B细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫球蛋白，使血清IgA、IgM水平升高，尤其是IgA形成IgA免疫复合物而致病。 Namgoony（1995年）测定血IL2、IgE、嗜酸粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制中有嗜酸粒细胞活化的参与。,AP的病理基础,1) 急性、弥漫性、无菌性血管炎 2) 直径0.1mm毛细血管和小静脉周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞增多，RBC堆积和浆液渗出。,APN的病理基础,1) 系膜细胞增生（弥漫性、局灶性） 2) 不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主） 3) IgA沉积,AP的发病机理,弥漫性坏死性血管炎 血管内皮细胞受损PGI2血管强烈收缩 血小板激活TXA2血小板聚集,临 床 分 型,肾外表现 肾脏损害表现,肾 外 表 现,I. 皮肤紫癜 II. 胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血） III. 关节症状（肿、痛、活动受限） IV. 神经系统表现：无任何临床症状；头晕、轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。AP患儿脑电图半数有异常。 V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔积液。 VI. 严重者可出现系统性多脏器功能衰竭,肾脏损害表现,主要表现为血尿、蛋白尿 APN尿常规改变与病程关系 病程周期 尿常规异常发生率（%） 第一周 17.65 第二周 32.33 第三周 28.43 第四周 10.79 超过四周 8.8,肾脏损害表现（续）,Mollica（1992年）提出，如AP出现下列指标中的两项则诊断为肾脏损害： I. 尿蛋白4mg/(M2/h) II. 血尿10RBC/HP III. BP该年龄正常值+2SD IV. BUN19.3mmol/L，Cr70.7umol/L,与转归有关的因素,Cox回归分析显示：严重的腹部症状、持续的紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险因素。 单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP的临床预后相关。,治 疗,1) 去除过敏原（特异性IgE、粘附因子测定）：三大过敏原（感染；药物尤含半抗原，如青霉素；螨过敏） 2) 皮疹：抗粘附因子药（西替利嗪） 3)钙通道阻滞剂：络活喜0.10.3mg/kg/d(max 5mg qn po) 4) 潘生丁：35mg/Kg/d(max25mg tid; po) 5) VitC：改善血管通透性 6)VitE（测定血浆过氧化脂质发现其值明显高于正常健康儿童，故认为AP的发病机制有LPO的参与）:因疗效不明确，故暂不常规应用,治疗（续）,6) 便血： I. H2-受体阻滞剂西米替丁（不用止血敏、PAMBA，因其促凝），急性期 23mg/Kg/次+10%GS2040ml/ivggt q46hr 疗程13天，缓解后改po； II. 短期激素； III. 注意观察血压 7) 保肾康：36月 8) 紫癜性肾炎：雷公藤多甙（1mg/Kg/d 3月）,西米替丁： H2-受体阻滞剂，对控制皮疹及减轻肾损伤有效，其竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，从而减少皮肤粘膜及内脏器官水肿、出血。 IVIG：具免疫调节作用，抑制自身抗体的产生，封闭巨噬细胞上的受体，并且大量IgG分子的输入对抑制性T淋巴细胞有特异和非特异性增进作用，从而有效控制本病。,AP的激素应用,1) 严重的腹痛、消化道出血、关节肿痛 2) 脑血管炎 3) 肾病综合征 * 激素治疗的危险系数为0.36，它被认为可以降低发生肾脏受累的危险。因此，对那些存在