课件：风湿系统疾病总论文档.ppt

2019/8/5,1,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,2,Rheum 风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉、关节及周围软组织的慢性疼痛 结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织。因结缔组织分布广，所以结缔组织病（CTD）大多是一种多系统多器官的病变。,2019/8/5,3,风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛。 根据美国风湿病学会编著的风湿病概要一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。,2019/8/5,4,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,5,PRIMER分类,1、弥漫性结缔组织疾病 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮（SLE） 原发性干燥综合征（pSS） 系统性硬化症（SSc） 多肌炎/皮肌炎（PM/DM） 混合性结缔组织病（MCTD） 血管炎病,2019/8/5,6,2、与脊柱炎有关的关节炎 强直性脊柱炎（AS） 赖特综合症(RS) 银屑病关节炎（PA） 炎症肠病性关节炎 3、变性性关节疾病 骨关节炎（OA）,2019/8/5,7,4、与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎 反应性关节炎（ReA），风湿热 5、代谢和内分泌疾病伴发风湿状态 痛风（Gout）,假性痛风 6、肿瘤 绒毛结节状滑膜炎，骨软骨瘤病 7、神经病变性疾病 神经病变性关节炎，反射性交感神经营养不 良综合征,2019/8/5,8,8、伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病 骨质疏松，增生性骨关节病，致密性骨炎，肋软骨炎 9、非关节风湿病 肌筋膜疼痛综合症，肌腱炎，滑囊炎 10、各种各样的疾病 创伤，结节病，结节红斑，复发性风湿病,2019/8/5,9,骨科,呼吸,血液,肾内,心内,风湿病,免疫学,皮肤,内分泌,风湿病与其它学科的关系,2019/8/5,10,（一）都是自身免疫性疾病 （二）大多有发热和疼痛为主的临床表现 关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。,结缔组织病的共同临床特点,2019/8/5,11,（三）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作缓解发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。 （四）同一种结缔组织病表现及预后可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。,2019/8/5,12,（五）病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 （六）对糖皮质激素有一定反应 （七）早期诊治才可能有较好的预后,2019/8/5,13,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,14,风湿病的病因,感染：病毒、细菌、衣原体等 环境：潮湿、寒冷、紫外线等 内分泌：雌孕激素失调 免疫紊乱：T、B细胞亚类异常 遗传：HLA-DRb1、 HLA-DRb2、DR3、 TCR-Vb 3、14、17,风湿病易感基因,疾病,HLA基因,频率 (%),患者 对照,相对危险度,强直性脊柱炎 赖特综合征 肠病性关节炎 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 白塞病,B27 B27 B27 DR4/DR1 DR2 DR3 B51,90 70 50 70 45 50,8 8 8 30 20 25,90 40 10 6 3.5 3,2019/8/5,16,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,17,风湿性疾病的病理特点,2019/8/5,18,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,19,（一）类风湿关节炎,2019/8/5,20,（二）系统性红斑狼疮（SLE）,2019/8/5,21,(三)系统性硬化症（硬皮病）（SSc）,是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵，皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹，手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽，假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤维化和肾衰。,2019/8/5,22,2019/8/5,23,2019/8/5,24,(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）,是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌，颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。以对称性近侧肌群软弱为特征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难，早期肌肉疼痛，晚期萎缩。,2019/8/5,25,特征性皮疹（Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱屑，多见于肘和手足的背侧及膝和踝。40%病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明显增高，肌电图示肌源性损害。,2019/8/5,26,2019/8/5,27,(五)系统性血管炎,血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但作为CTD中一种自身免疫性疾病主要是指结节性多动脉炎。是一组侵犯中小动脉的炎症，可引起动脉瘤，血栓形成和梗塞。表现为发热，皮肤网状青斑，坏死溃疡，皮下出血，少数皮下结节，蛋白尿、肾损害和腹痛。,2019/8/5,28,2019/8/5,29,(六)干燥综合征（SS）,是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的系统性自身免疫性疾病。表现为口干燥症：口干、牙齿变黑，猖獗龋齿剩留残根，腮腺肿大压痛，复发性口疮；眼干和结膜炎，干涩异物感，怕光泪少，视力下降。可伴有皮疹，雷诺现象；关节肌肉，心肾等系统症状。,2019/8/5,30,2019/8/5,31,(七)混合性结缔组织病（MCTD),指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些临床特点而又不足以诊断这些病的一组患者。,2019/8/5,32,（八）血清阴性脊柱关节病 Seronegative Spondyloarthropathies,SpAs 共同特点： 有家族聚集倾向 与HLA-B27有不同程度的相关性，尤以AS、RS为著 各种疾病有以下症状单独或重叠出现：皮疹、眼炎、口腔及生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病、血栓性静脉炎 外周关节炎 无类风湿皮下结节 类风湿因子阴性 有X线证实的骶髂关节炎 病理变化为肌腱端炎，而不在滑膜,2019/8/5,33,2019/8/5,34,腊肠趾,2019/8/5,35,2019/8/5,36,2019/8/5,37,可编辑,2019/8/5,38,2019/8/5,39,PA食指,2019/8/5,40,2019/8/5,41,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,42,病史采集疼痛,关节痛=关节炎？ 夜间疼痛明显退变性关节炎 烧灼痛，瞬间刺痛神经痛 跳痛炎性肌肉痛或关节痛 24小时达高峰痛风,2019/8/5,43,病史采集肿胀,肿胀局部在运动时伴有疼痛滑膜滑囊炎 运动时肿胀局部未直接受到压力，可不产生疼痛。如髌骨前滑囊炎在膝关节运动时可无疼痛。 急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明显。,2019/8/5,44,SLE 颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血， 血小板减少，多浆膜炎 pSS 口眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小 管性酸中毒，高球蛋白血症 DM 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部V形充 血，肌无力 SSc 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮 肤肿硬失去弹性 Wegener肉芽肿 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 大动脉炎 无脉 白塞病 口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应,常见CTD特异性临床表现,2019/8/5,45,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,46,脱发、皮损SLE、牛皮癣性关节炎 颞动脉有触痛巨细胞性颞动脉炎 颧部皮肤有皮疹，日光暴露性皮炎SLE 眼眶周围或手背皮肤的皮疹皮肌炎 全身性皮肤绷紧，并波及手部及近端肢体和躯干硬皮病 口腔黏膜干燥干燥综合征 口腔溃疡SLE、Reiter综合征、白塞氏病,2019/8/5,47,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,48,1.一般性检测 2特异性检查 关节镜和关节液的检查 自身抗体的检测 补体,2019/8/5,49,一、关节镜和关节液的检查 关节镜可直视关节表层结构的变化，了解关节病的性质，采集标本阳性率高；关节腔灌洗可清除破坏的软骨碎片、残物，剔除滑膜. 注意：无菌操作,2019/8/5,50,二、多种自身抗体,抗核抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗磷脂抗体 抗角蛋白抗体,2019/8/5,51,1、抗核抗体谱,1. 抗DNA抗体,抗双链DNA (dsDNA) 抗体 抗单链DNA (ssDNA) 抗体 抗左旋DNA (z-DNA) 抗体,2. 抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4,3. 抗非组 蛋白抗体,抗可溶性核抗原(ENA)抗体：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗体、DNP抗体等。,抗着丝点抗体(ACA),4. 抗核仁抗体: 抗5rRNA、核小体、U3nRNP、Nor-90抗体。,5. 抗其它细胞成分: 线粒体、中心体、肌动蛋白等。,2019/8/5,52,2 . RF(类风湿因子) 见于RA、pSS、SLE、SSc，也见于急性病毒性感染（单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒）、寄生虫感染（疟疾、血吸虫）、慢性感染（结核病、亚急性细菌性心内膜炎）、某些肿瘤。 特异性差，滴度变化可判断病情指标。,2019/8/5,53,3 . ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体) 4. APL（抗磷脂抗体） 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性 与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关,2019/8/5,54,5、抗角蛋白抗体谱 靶抗原细胞骨架 AKA（抗角蛋白抗体） APF（抗核周因子） 抗CCP抗体（环瓜氨酸多肽）,2019/8/5,55,三、补体,总补体（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的诊断、活动性和疗效的判定， CH50下降提示免疫反应引起的或遗传性个别补体成分缺乏或低下。,2019/8/5,56,四、病理,活组织检查所见病理是诊断的金标准，并指导治疗,2019/8/5,57,影像学检查,X线平片 CR（计算机相） CT（电子计算机体层显像） MRI（核磁共振显像） 血管造影,2019/8/5,58,概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗,2019/8/5,59,治疗(Therapy),药物 非甾体抗炎药（NSAIDs） 缓解病情抗风湿药（DMARD） 糖皮质激素 中药 手术 功能锻练、理疗 辅助性治疗,2019/8/5,60,非甾体抗炎药 ( nonsteriod anti-inflammatory drugs, NSAIDs ) 近年发现COX有两种异构体, COX-1和COX-2,各自起着不同的作用. COX COX-1 COX-2 生理性前列腺素 炎症性前列腺素 保护胃粘膜 产生炎症反应 增加肾血流,2019/8/5,61,非甾体抗炎药：抗炎、止痛、退热,抗炎或镇痛强度各不相同，用药因人而异。 抑制环氧化酶减少花生四烯酸转变为前列腺素、前列环素、血栓素等炎性介质，减轻、消除炎症。 主要副作用为胃肠刺激与间质性肾损害。 服药两周方能判断其疗效。 不应两种NSAID同时用。,2019/8/5,62,糖 皮 质 激 素 （强大、快速的非特异性抗炎作用）,通过受体发挥作用 分类 短效 可的松、氢化可的松 中效 泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙 长效 地塞米松,2019/8/5,63,短程、大剂量（针对某些药物的毒性反应） 长效制剂关节内注射 妊娠期间的治疗（不能用地塞米松和倍他米松） 小剂量的每天给药 重症看适应症，非重症看禁忌症 无控制病情作用,2019/8/5,64,糖皮质激素的不良反应 感染 高血压 糖尿病 骨质疏松 撤药反跳 股骨头无菌性坏死 肥胖 精神兴奋 消化道溃疡,2019/8/5,65,缓解病情药（DEMARDs）,细胞毒药物 生物制剂,2019/8/5,66,细胞毒药物 甲氨喋呤(MTX) 来氟米特(LEF) 羟 氯 喹 柳氮磺吡啶 青霉胺 金制剂 麦考酚吗乙酯 环磷酰胺（CTX） 环孢酶素A 硫唑嘌呤,2019/8/5,67,中药 雷公藤：免疫抑制和抗炎（抑制 Lcell、抑制IG、抑制PG。 青藤碱 帕夫林（白芍总苷）：免疫调节 ，护肝,2019/8/5,68,生物制剂 单克隆抗体:TNF-和I