巨幼细胞性贫血精品.ppt

巨幼细胞性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 Nutritional megalobiastic anemia,营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸有效。,病 因,VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动物肝脏） 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物。, 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌) VitB12+糖蛋白复合物末端回肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存，过程任一环节障碍。 需要量增加 生长发育快 疾病消耗,病 因,(二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中 1、摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量低。 2、药物：长期应用-广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶呤）、抗癫痫药。 3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。 4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。,发病机制,正常情况,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大， 核分叶过多 ： 巨核细胞发育障碍核分叶过多。,维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大,神经系统损害 正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。,VitB12,对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。,临 床 表 现,6个月2岁多见，起病缓慢 1、一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细 稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。 2、贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸； 疲乏无力；肝脾肿大。 3、精神神经症状： 维生素B12缺乏： 叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。 4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、 腹泻、舌炎, 精神神经症状 烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常,实验室检查,血常规 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜 多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核 红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,实 验 室 检 查,3、血清维生素B12和叶酸测定： 维生素B12正常值：200800ng/L 100ng/L 叶酸正常值： 56ug/L 3ug/L 4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆 红素中等水平升高。,诊 断,根据临床表现、血象和骨髓象可诊断巨幼细胞性贫血，如有精神神经症状者考虑维生素B12缺乏。如果有条件可测定维生素B12及叶酸进一步确定诊断。,治 疗,1、一般治疗： 2、去除病因： 3、叶酸及维生素B12治疗： 精神神经症状以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。,维生素B12肌注,5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,治疗后反应：骨髓 :67h转为正常幼红. 精神症状:24天好转，但恢复缓慢。 网织红细胞:24天增加，67天高 峰，2周正常。 精神神经症状：恢复较慢,叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗 先天吸收障碍者： 剂量增至每日1550 mg。,治疗反应,治疗反应:骨髓:12天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为 正常。网织红细胞:24天升高，47天高峰， 26周红细胞血红蛋白正常。 治疗初期由于大量新