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文档简介

吉林大学第一医院神经内科 吴 江,神经病学,神经病学教学概况,神经病学教学包括3部分内容: 绪论:介绍神经病学学习的内容和范围 学习神经病学的要求和方法 总论: 介绍神经系统的解剖、生理及定位诊断 1脑神经、2感觉系统、3运动系统、4反射、 5中枢神经系统各部位损害的临床特点 各论:主要介绍各类常见神经系统疾病的 病因、发病机制、临床诊断和治疗,绪 论,1.神经病学的内容和范围,神经病学(neurology)是一门研究神经系统疾病和骨骼肌疾病的临床医学。主要从事神经系统和骨骼肌疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及康复和预防等研究。,神经系统最精细,具有复杂的结构和功能 神经系统按解剖结构分为: 中枢神经系统:脑、脊髓 周围神经系统:脑神经、脊神经 按神经系统的功能又分为: 躯体神经系统:调整人体适应外界环 境变化 自主神经系统:稳定人体的内环境,神经系统,包括神经系统和骨骼肌由于感染、肿瘤、血管病变、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等所引起的疾病。 应与研究大脑功能紊乱所致的精神障碍的精神病学相区别。,神经系统疾病,主要表现为: 运动、感觉、反射、自主神经及高级神经活动机能障碍。 神经系统疾病症状可分为四类: 1、缺损症状 如瘫痪、失语、脑神经麻痹等 2、刺激症状 如抽搐、头痛、三叉神经痛等 3、释放症状 如肌张力增高、腱反射亢进、 Babinski征阳性等 4、断联休克症状 如脑休克、脊髓休克,神经系统疾病的临床表现,神经系统疾病的诊断最大的特点在于定位-定 性诊断的独特思维。应用以下三个步骤: 详尽地收集临床资料:包括病史和体格检查 定位诊断:首先确定神经系统损伤的部位, 如脑、脊髓、周围神经等。 定性诊断:根据病史特点、主要症状、体征 及辅助检查所见确定疾病的病因及性质,如 血管病变、感染、变性、营养代谢障碍等。,2.神经系统疾病的诊断方法,学习神经病学的要求: 总论:要求掌握神经系统的解剖、生理及损害表 现的定位诊断。 各论:要求掌握神经系统常见病、多发病的病因 临床表现、诊断和治疗。 学习神经病学的方法: 掌握理论:课堂讲授的理论知识必须理解和掌握 要把病因、病理、发病机制与临床特 点、诊断、治疗有机地联系起来。 重视实践:重视科间实习和生产实习,在实践中 学习、提高。,3.学习神经病学的要求和方法,近半个世纪以来,由于神经科学各相关学科的迅猛发展,新理论、新技术、新疗法的不断涌现,使临床神经病学得以空前的进步和发展。但是必须意识到神经系统有些疾病仍然是造成人类死亡和残废的主要原因,神经病学的发展仍然面临着许多严重的问题。热切希望能够通过神经病学的学习,能够激发同学们对本学科的兴趣,有更多的同学将来投身于神经病学的研究,努力掌握新知识和新技术,以推动神经病学向更新、更高的目标发展。,4.神经病学的展望,神经系统的解剖、生理及定位诊断,运动系统,概念: 运动:是指骨骼肌的活动, 包括随意运动、不随意运动和共济运动。 运动系统的组成: 1、上运动神经元(锥体系统) 2、下运动神经元 3、锥体外系统 4、小脑系统,运动系统的组成,解剖和生理功能(上运动神经元),1、上运动神经元(锥体系统) 上运动神经元:包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束 功能:发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动。 损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫痪。 需注意的是:除面神经核的下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外,其余的脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。,解剖和生理功能(下运动神经元),2、下运动神经元 下运动神经元:包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路。 功能:是将各方的冲动组合起来,通过前根神经丛周围神经运动终板肌肉收缩。 损伤后产生周围性(弛缓性)瘫痪。,大脑皮质运动区对身体的支配排列犹如“倒人形”之投影,呈手足倒置关系,解剖和生理功能(锥体外系统),3、锥体外系统 广义的锥体外系统:是指锥体系统以外的所 有躯体运动系统 狭义的锥体外系统:主要指纹状体系统,解剖和生理功能(锥体外系统),纹状体 包括:豆状核 苍白球旧纹状体 壳 核 尾状核 大脑皮质(额叶)发出的纤维,直接或通过丘脑间接地止于新纹状体,由此发出的纤维止于苍白球,苍白球发出的纤维分别止于红核、黑质、丘脑底核和网状结构等处。由红核发出的纤维组成红核脊髓束,由网状结构发出的纤维组成网状脊髓束,均止于脊髓前角运动细胞,调节骨骼肌的随意运动。,新纹状体,解剖和生理功能(锥体外系统),锥体外系统的功能 调节肌张力,协调肌肉运动; 维持和调整体态姿势; 担负半自动的刻板动作及反射性的运动 如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运 动、防御反应、饮食动作等。,解剖和生理功能(锥体外系统),锥体外系统损伤表现: 主要表现肌张力变化和不自主运动 苍白球和黑质病变:表现运动减少和肌张力增高症候群,如帕金森病; 尾状核和壳核病变:表现运动增多和肌张力减低症候群,如舞蹈病; 丘脑底核病变:可发生偏侧投掷运动。,解剖和生理功能(小脑系统),4、小脑系统 小脑是由中间的蚓部和两个半球组成的。 蚓部是躯干代表区,半球是肢体代表区。 小脑并不发出运动冲动,而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系,达到对运动神经元的调节作用。,解剖和生理功能(小脑系统),小脑的主要功能: 维持躯体平衡 调节肌张力 协调随意运动 小脑受损后主要表现: 共济失调 平衡障碍,运动系统损害表现和定位(瘫痪),1、瘫痪 瘫痪的概念: 瘫痪是指肌力(骨骼肌的收缩能力)的减弱或丧失。 瘫痪的损害部位: 是由运动神经元(上运动神经元和下运动神经元)损害所引起。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),瘫痪的分类: 按瘫痪的程度分为: 完全性瘫痪(肌力丧失) 不完全性瘫痪(肌力减弱) 按瘫痪性质分为: 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 按瘫痪的类型分为: 单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫及交叉瘫等,运动系统损害表现和定位(瘫痪),瘫痪的程度: 肌力分级:采用05级的6级肌力分级法。 肌力的分级,运动系统损害表现和定位(瘫痪),瘫痪的性质: 上运动神经元瘫痪: 亦称痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪。 特点为:肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射,无肌肉萎缩,但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),上运动神经元不同部位损伤时瘫痪的特点: 皮质型 因皮质运动区呈一条长带,故局限 性病变时可出现一个肢体的中枢性单瘫。 内囊型 内囊是感觉、运动、视觉传导束的 集中地,损伤时出现“三偏”综合征,即 偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。 脑干型 出现交叉性瘫痪,即病变侧脑神经 麻痹及对侧肢体中枢性瘫痪。 脊髓型 横贯性损害时,因双侧锥体束受损 出现双侧肢体的瘫痪。如截瘫或四肢瘫。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),瘫痪的性质: 下运动神经元瘫痪: 亦称弛缓性瘫痪或周围性瘫痪。 特点为:肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩,无病理反射。如脊髓前角刺激性病变可伴有肌纤维震颤。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点: 脊髓前角细胞 表现为节段性、弛缓性瘫痪而无 感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎等。 前根 损伤节段呈弛缓性瘫痪,亦无感觉障碍, 见于髓外肿瘤的压迫。 神经丛 神经丛含有运动纤维和感觉纤维,病变 时常累及一个肢体的多数周围神经,引起弛缓性 瘫痪、感觉及植物神经功能障碍,可伴有疼痛。 周围神经 该神经支配区肌肉出现弛缓性瘫痪可 伴有感觉及植物神经功能障碍或伴有疼痛。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),上、下运动神经元瘫痪的鉴别,瘫痪的类型: 单 瘫 一个肢体瘫痪。病变可位于大脑皮质运 动区、脊髓前角或周围神经。 偏 瘫 一侧上、下肢体瘫痪,常伴有同侧中枢 性面瘫和舌瘫。病变多在对侧大脑半球 内囊附近。 截 瘫 双下肢瘫。常伴有传导束型感觉障碍及 尿便障碍。多由脊髓胸腰段病变引起。 四肢瘫 四肢均瘫痪。可见于双侧大脑及脑干病 变、颈髓病变及多发性周围神经病变。 交叉瘫 一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。 由脑干损害引起。,运动系统损害表现和定位(瘫痪),运动系统损害表现和定位(肌萎缩),2、肌萎缩 是指横纹肌体积(肌容积)较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。 常见于下运动神经元病变和肌肉病变。 下运动神经元损害时表现明显而严重的肌萎缩,当脊髓前角慢性进行性病变时,除有肌萎缩外还可伴有肌束震颤,如运动神经元病。 上运动神经元损害时,由于患肢长期不动可发生程度相对较轻的废用性肌萎缩。,3、肌张力改变 肌张力是指安静情况下肌肉的紧张度。 正常肌肉均具有一定的张力,做肢体被动运动 时,可感到这种张力的存在。 肌张力改变有两种: 肌张力减低:表现肌肉松弛,被动运动阻力小, 关节运动范围大。常见于下运动神经元病变,如 多发性神经炎、脊髓灰质炎、变可见于小脑病变 及后索病变。,运动系统损害表现和定位(肌张力),运动系统损害表现和定位(肌张力),肌张力增高:表现为肌肉变硬,肢体被动运动时阻力增高。肌张力增高有以下几种情况: 锥体束损害 呈折刀样肌张力增高。以上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高明显。 锥体外系统损害 呈铅管样或齿轮样肌张力增高。表现为屈肌、伸肌张力均增高,被动屈伸肘部时,如不伴有震颤,则各方向阻力是一致的,故称为铅管样肌张力增高;如伴有震颤,则有类似扳动齿轮样的顿挫感,故称为齿轮样肌张力增高。多见于帕金森病。 局限性肌张力障碍 如痉挛性斜颈、眼睑痉挛和书写痉挛等。,运动系统损害表现和定位(不自主运动),4、不自主运动 是指不受主观意志支配的,无目的的异常运动。 主要见于锥体外系统病变。 临床常见的不自主运动包括:痉挛发作、震颤、 舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投 掷运动、抽动症等 痉挛发作:肌肉阵发性不自主收缩,可见于限 局性癫痫和癫痫大发作。,运动系统损害表现和定位(不自主运动),震颤: 为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆 动样动作。多见于手、上下肢、头、舌和眼睑。 病理性震颤按与随意运动的关系分为: 静止性震颤 : 特点为安静时明显,活动时减轻,睡眠时消失。 表现手指有节律的,每秒46次的快速的抖动。 严重时可呈“搓药丸样”或“拍水样”,亦可见 于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。 见于苍白球和黑质病变,如帕金森病。 动作性震颤 : 是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤。 特点是当肢体快达到目的物时则震颤更明显。 多见于小脑病变。,运动系统损害表现和定位(不自主运动),舞蹈样运动:为一种不能控制的、无目的、无 规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主 运动。如挤眉弄眼、呶嘴、伸舌、转颈耸肩、 伸屈手指等舞蹈样多动。伴有肌张力减低,安 静时症状减轻,入睡后消失。 见于尾状核和壳核的病变,如小舞蹈病等。 手足徐动症:由于肢体远端肌张力异常所致。 表现为手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸 屈、扭曲动作,而且略有规则,如腕过屈时, 手指常过伸;前臂旋前时,手指缓慢交替的屈 曲等;足部可表现足跖屈,拇趾背屈。 见于核黄疸、肝豆状核变性等。,运动系统损害表现和定位(不自主运动),扭转痉挛:表现为以躯干为长轴,身体向一个 方向缓慢而强力扭转的一种不自主动作。动作 多变无规律,安静时减轻,睡眠时消失。 病变在基底节,见于遗传性疾病、酚噻嗪类药 物反应等。 偏身投掷运动:是指因丘脑底核损害引起的一 侧肢体的不随意运动,表现为一侧肢体猛烈的 投掷样不自主运动,运动幅度大,力量强。,运动系统损害表现和定位(不自主运动),抽动症:为单个或多个肌肉刻板而无意义的快 速收缩动作。常累及面部及颈部肌肉,表现为 挤眉弄眼、呶嘴、点头、扭颈、伸舌等。如累 及呼吸及发音肌肉时,抽动时伴有不自主的发 音,或伴有秽语,故称“抽动秽语综合征”。 常见于儿童,病因及发病机理尚不清楚,部分 病例由基底节病变引起,有些与精神因素有关。,运动系统损害表现和定位(共济失调),5、共济失调 是指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。 临床上常见的共济失调有: 小脑性共济失调 感觉性共济失调 前庭性共济失调 额叶性共济失调,运动系统损害表现和定位(共济失调),小脑性共济失调: 表现为站立不稳,走路时步基加宽,左右 摇摆,不能沿直线前进,蹒跚而行,又称醉汉步态。因协调运动障碍不能顺利完成复杂而精细的动作,如穿衣、系扣、书写。 常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍(吟诗样或爆发样语言)。 见于小脑血管病变,遗传变性疾病,小脑占位性病变等。,运动系统损害表现和定位(共济失调),感觉性共济失调: 由于深感觉传导径路的损害,产生关节位置觉、振动觉的障碍。导致患者出现站立不稳,行走时 有踩棉花样感觉,视觉辅助可使症状减轻即到黑暗处症状加重。 闭目难立征(Romberg 征)阳性。 见于脊髓型遗传性共济失调、亚急性联合变性、脊髓痨等。,运动系统损害表现和定位(共济失调),前庭性共济失调: 由于前庭病变引起平衡障碍,表现为站立不稳,行走时向病侧倾斜,走直线不能。卧位时症状明显减轻,活动后症状加重,常伴有眩晕,呕吐等症状。见于链霉素中毒等。 额叶性共济失调: 由于额叶或额桥小脑束损害,引起对侧肢体共济失调。表现为步态不稳,体位性平衡障碍,常伴有中枢性轻偏瘫、精神症状、强握及摸索等额叶损害的表现。,反射,概述,概述 反射:是机体对刺激的非自主反应 反射弧:是反射的解剖学基础 反射弧的组成: 感受器传入神经元(感觉神经元) 中间神经元(脊髓固有的联络神经元) 传出神经元(脊髓前角细胞或脑干运动神经元) 效应器(肌肉、分泌腺等) 损害表现 反射弧中断反射减弱/消失 高级神经中枢病变深反射增强、浅反射减弱,反射的分类,反射可分两大类: 生理反射 是正常人应具有的反射,包括深反射和浅反射。 深反射:是刺激肌腱、骨膜的本体感受器引起的 肌肉收缩,亦称腱反射或肌肉牵张反射。 临床上常做的腱反射有: 肱二头肌反射(C56) 肱三头肌反射(C67) 桡骨膜反射(C58) 膝腱反射(L24) 跟腱反射(S12),反射的分类,浅反射:是刺激皮肤粘膜引起肌肉快速收缩反应。 浅反射的反射弧比较复杂,除了脊髓节段性的反射弧外,还有冲动到达大脑皮质(中央前、后回),然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。 临床上常用的浅反射有: 腹壁反射(T712) 提睾反射(L12) 跖反射(S12) 肛门反射(S45),反射的分类,病理反射 是在正常情况下不出现,当锥体束损害时才出现的各种异常反射,是一种原始反射的释放 。 1岁半以内的婴儿,由于锥体束发育不完全,可出现病理反射。 临床上常用的病理反射有: Babinski征、 Chaddock征、 Oppenheim征、 Gordon征。,损害表现和定位,深反射减弱或消失 反射弧径路任何部位受损均出现 是下运动神经元瘫痪的重要体征 常见周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓灰质炎 深反射增强 锥体束损害而反射弧完整的情况下出现 是上运动神经元瘫痪的重要体征 浅反射减弱或消失 脊髓反射弧的中断或锥体束病变均可引起 故上运动神经

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