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文档简介

病例讨论,患者男,年龄39岁,本地人。 主诉以患者发现纵膈占位性病变入院,无咳嗽、咳痰,无咯血,无畏寒、发热,无明显胸闷憋气,无胸痛及放射性疼痛,无夜间盗汗及午后潮热。,实验室检查: 淋巴细胞比率40.2%(略高) 中性粒细胞比率71.6%(略高) 癌胚抗原(CEA)6.6ng/mL(略高) 纤维蛋白原定量5.399g/L(略高),影像学检查表现如下:,其病变性质?,病理显示: 囊壁构于纤维结缔组织,内见胸腺组织。,(纵膈)符合胸腺囊肿,常见纵隔肿瘤及 肿瘤样病变,纵隔概念 纵隔是指位于胸廓中央,前壁由胸骨和相关肋软骨、后壁由脊柱及相关肋骨、两侧由纵隔胸膜所围绕而成的区域。内含心脏大血管、气管及食管等结构,又有神经组织、淋巴组织及脂肪组织等。 纵隔病变为起源于纵隔和(或)累及纵隔内结构的病变。肿瘤占相当比例。,纵隔分区,9区:前、中、后,上、中、下 前:胸骨后,心脏、升主动脉、气管前 中:前纵隔后,食道前 后:食道及食道后 上:胸骨柄体交界与第四胸椎下缘 中:上下纵隔之间部分 下:胸骨体第四前肋与第八胸椎下缘 (肺门下缘水平线以下至膈),下,纵隔内容物,前纵隔:胸腺、淋巴结、脂肪、结缔组织 中纵隔:最多 气管支气管、血管、淋巴结、神 经、心脏、心包 后纵隔:食道、降主、胸导管、奇静脉、 半奇静脉、淋巴结,纵隔肿瘤概述,前、中、后纵隔各有好发肿瘤 纵隔肿瘤多为良性, 占75 1/3胸片可诊断,2/3有症状 80恶性肿瘤有症状 诊断首先要定位,病灶小时容易, 大者较难,充分利用各种重建技术,1、胸腺瘤及畸胎瘤 2、神经源性肿瘤 3、淋巴瘤 4、胸内甲状腺 5、支气管囊肿 6、心包囊肿 7、食管囊肿,纵隔常见肿瘤(样)病变示意图,T4,前纵隔好发肿瘤及肿瘤样病变,甲状腺肿及肿瘤Thyroid tumor 胸腺瘤Thymoa 畸胎瘤Teratoma 淋巴瘤Lymphoma,甲状腺肿及肿瘤,胸内甲状腺/甲状旁腺:多位于前纵隔,多数是胸内甲状腺肿(结节性甲状腺肿),其次是甲状腺瘤/癌,异位甲状旁腺占10-22%,其中的6080位于前纵隔。,胸骨后甲状腺肿(结甲),1.X线表现: 纵隔向一侧增宽,右侧多见。 气管受压、移位和变形。 食道吞钡常示与气管一致的移位。 主动脉弓可向左下方移位。 透视下纵隔肿块随吞咽运动移动者多为颈部甲状腺肿的胸内延伸。 侧位上胸内甲状腺肿多位于前上纵隔,少数可位于食管后方。 邻近骨质破坏提示为恶性。 颈部甲状腺肿沿前胸壁下移极似向胸内延伸,侧位照片有鉴别意义。,胸骨后甲状腺肿(结甲),2.CT表现: 前上纵隔高密度肿块 肿块边界清楚,甲状腺内多个、散在、规则的低密度结节为其特征性改变,斑片、斑点样粗钙化常见。 相邻血管常受压,向外侧移位。 增强检查,因多血管性而有明显的长时间强化。 连续层面观察,显示纵隔内肿块与颈部甲状腺肿相连,且密度一致。,胸骨后甲状腺肿(结甲),3.MRI表现: 前上纵隔胸骨后肿块 冠状面及矢状面成像易于显示胸骨后肿块与颈部甲状腺的连续性。 结节无包膜,边界多清楚。T1WI可为低(囊性变)、中或高(蛋白含量高的胶体、出血)信号。T2WI呈高信号,钙化斑为无信号区。 行 Gd-DATP(钆二乙烯五胺乙酸)增强检查,胸骨后肿块明显强化。,胸骨后甲状腺肿,胸骨后甲状腺肿,胸骨后甲状腺肿,鉴别诊断 胸腺瘤、畸胎类肿瘤鉴别。 前上纵隔、偶为后上纵隔肿块,与颈部甲状腺肿相连。 CT和MRI检查显示两者密度与信号一致,可有钙化且有明显造影强化是确诊胸内甲状腺肿的依据。,畸胎瘤,纵隔畸胎瘤占生殖细胞肿瘤的75以上,病理上多由胚胎期胸腺始基发育过程中部分多极化细胞脱落随心膈下降入胸腔逐渐演变而来,往往含有2个以上胚层的多种多样组织成分。排列结构错乱。多发生在心包或大血管根部,向前上纵隔生长,良性多见。可分为囊性成熟畸胎瘤(多见,包括皮样囊肿)、实性成熟畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤(较少见,又称恶性畸胎瘤),畸胎瘤,X线表现: 纵隔向一侧增宽,形成肿块 密度可不甚均匀,囊性者密度低而均匀 肿瘤中发现骨骼、牙齿或钙化则为特异性X线征 侧位上位前纵隔 透视下,利用胸腔压力变化,对鉴别囊性或实体性有帮助 肿瘤较大可明显向肺野内突出,且可与支气管相通,易致误诊。,畸胎瘤,CT表现: 多位于前纵隔。 多发生于30岁以下青壮年。 薄壁囊性或囊实性包块。增强时囊壁和实质成分均可强化 密度不均,脂质密度、水样密度、软组织密度混杂以及形态不定的钙化、骨化。 脂液平面:界面以上为脂质密度,CT值70120HU;界面以下为水样密度。变换体位扫描,界面发生相应变化;为本病较具特征性改变。 有10%20%为恶性,具有侵袭性,生长快,包膜不完整,肿瘤细胞易向周围组织侵袭引起相应表现,如胸膜反应、胸膜腔积液、淋巴结肿大等。,畸胎瘤,MRI表现: MRI能显示典型畸胎瘤内的多种成分,短T1、长T2的脂肪信号,长T1、长T2的液体信号和软组织信号,钙化的显示MRI不如CT,钙化较大时才能于T1、T2加权像上作为低信号得以识别。MRI显示恶性畸胎瘤与邻近组织结构的关系及受侵的情况,特别是大血管和心包受累的情况较好。,畸胎瘤,皮样囊肿(囊性畸胎瘤),典型畸胎瘤,畸胎瘤,与纵隔其他囊性病变鉴别,前纵隔囊性肿块并含有钙化或牙齿,高度提示囊性畸胎瘤 CT和MRI检查能确定肿瘤大小、位置及其与邻近血管结构的关系 囊性胸腺瘤:因组织成分不同,CT值可基本鉴别,无囊壁,钙化少见。 淋巴瘤:两侧纵隔及支气管淋巴结肿大,可融合成团,包绕大血管,增强后轻至中度环形强化。 淋巴管囊肿:较少见,边缘光滑,无钙化,可有分隔,囊内呈现均匀水样密度。 支气管囊肿:多位于中纵隔,气管隆突旁,形态较规则,囊壁光滑,无分隔,内密度均匀,囊壁很少钙化,可与支气管细柄相连,CT值接近于水或软组织密度,增强后无强化。,胸腺发育,胚胎后期及初生时,人胸腺约重1015克,是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长,胸腺继续发育,到青春期约3040克。此后胸腺逐渐退化,淋巴细胞减少,脂肪组织增多,至老年仅15克。,胸腺病变,实性胸腺病变:胸腺瘤,胸腺增生,正常胸腺 30岁可见正常胸腺,侧缘应为平直或凹 陷,向外膨突可考虑增生 大小、有否钙化、囊变不是鉴别良恶性的标准 侵犯邻近结构很重要,良性,恶性,淋巴瘤,胸腺癌,胸腺肿瘤,胸腺瘤,胸腺脂肪瘤,胸腺囊肿,胸腺增生,胸腺增生的病因有很多,最常见为继发于肿瘤化疗或激素过量引起的萎缩后反跳性增生,化疗后胸腺体积平均缩小43%,使12%25%的化疗病人可能出现胸腺反跳性增生(胸腺体积超过标准的50%),在治疗库欣综合征时出现的这种情况并不少见。第二常见的病因是甲状腺功能亢进(graves病),虽然甲状腺疾病与胸腺增生的关系还不清楚,但有证据显示与胸腺内的甲状腺素受体有关。还有很多疾病可引起胸腺增生,如:严重或反复的感染、烧伤、结节病、单纯红细胞再生障碍性贫血和一些复杂的全身内分泌疾病(包括:肾上腺、胰腺、卵巢,40岁胸腺增生,与小胸腺瘤难鉴别,胸腺瘤,病因病理 病理上可分为上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭形细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。,胸腺瘤,年龄: 4050岁组最常见,20岁以下者很少见 临床表现:无症状,压迫和侵犯表现,重症肌无力(发生率为3540%)。其他如纯红细胞再生不良,低球蛋白血症、甲状腺毒性病及胶原血管病等均少见。 与重症肌无力的关系:据统计重症肌无力患者15%伴有胸腺瘤,60%伴有胸腺增生,约20%见于正常或退化胸腺。,胸腺瘤,影像学表现 1.X线表现: 纵隔向一侧增宽,形成圆形或椭圆形纵隔肿块,边缘清楚。 纵隔肿块密度均匀,多位于前纵隔的上部和中部,少数可达膈肌之上。 侧位上,肿块主要位于胸骨角之后。,胸腺瘤,2.CT表现: 胸腺瘤表现为前纵隔升主动脉前方、右心室流出道和主肺动脉上方突入一侧胸腔(多为右侧)的软组织密度肿块;多发生于主动脉弓层面,呈圆形或分叶状,直径1-10cm,与周围纵隔脂肪分界清楚。 胸腺瘤内可含钙化,部分胸腺瘤可发生囊变,特别是放疗后的胸腺瘤。 增强检查,胸腺瘤发生轻至中度强化。 提示恶性胸腺瘤征象是肿块边界不清、纵隔淋巴结增大、心包积液和心包增厚、邻近肺实质受侵出现肿块和胸膜下转移结节。,胸腺瘤,3.MRI表现: 典型MRI表现为T1加权像上为中等信号,T2加权像上呈高信号的前纵隔肿块,肿瘤发生囊性变或出血时信号不均匀,囊变广泛时与胸腺囊肿难以鉴别, MRI表现为长T1,长T2信号;部分胸腺瘤可见多个结节状或分叶状肿瘤间相对低信号的纤维分隔。与CT相比,MRI在诊断胸腺瘤方面的优势仅在于侵犯性胸腺瘤血管侵犯存在与否的识别。,3.MRI表现: Gd-DTPA增强检查,肿瘤明显强化 恶性胸腺瘤MRI表现与CT相似,纵隔脂肪和邻近结构广泛浸润。,胸腺瘤分型,传统分型以占80%以上的细胞成分命名,分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型,皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型: A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤:被分为3个亚型; B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤; B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤; B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。,胸腺瘤分期,I期:肉眼见完整包膜,无镜下包膜外侵犯; II期:镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜; III期:肉眼见侵犯邻近结构(如:心包、大血管或肺); IVA期:胸膜腔播散(胸膜或心包转移); IVB期:淋巴或血源转移,胸腔外播散(以骨转移最为常见),胸腺瘤,男,51岁,查体发现纵隔占位一周,胸腺瘤,恶性胸腺瘤,恶性胸腺瘤,胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,淋巴瘤,病因病理 淋巴瘤是发生于淋巴结的全身性恶性病变 病理上包括霍奇金病和非霍奇金病 HD和NHL,临床不同,但胸部影像表现相似,淋巴瘤,临床表现 临床症状 发热和浅表淋巴结肿大 纵隔脏器受压症状如呼吸困难 临床上表现有病程短、发展快和症状重的特点。,淋巴瘤,影像学表现 1.X线表现: 纵隔向两侧增宽 肿瘤边缘清楚、呈波浪状或呈分叶状。 肿瘤常致气管受压、变窄。 侧位上,气管透过度下降 通常无钙化,但何杰金氏病放射治疗后可出现钙化。,淋巴瘤,CT表现: 显示气管前、血管前、主-肺动脉窗、隆突下、心包周围等多组淋巴结增大 霍启金氏淋巴瘤易经淋巴延伸而倾向累及多组淋巴结,内乳淋巴结常受累,淋巴瘤,纵隔淋巴瘤可自前、后纵隔侵犯胸膜外和胸壁而形成软组织肿块。 病变也可经淋巴沿支气管周围侵犯肺实质。 肺门淋巴结受累而增大。 心包受累出现心包积液和增厚。 胸膜下转移和胸腔积液。,淋巴瘤,3.MRI表现: 纵隔内多组淋巴结增大,以中纵隔淋巴结受累明显 增大的淋巴结常融合成较大肿块,边缘呈分叶状 T1加权像,增大淋巴结或融合的肿块呈较为均质的长T1低信号,强度略高于肌肉;T2加权像上为非均质长T2高信号。,淋巴瘤,T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。 Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。,淋巴瘤,T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。 Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。,淋巴瘤,T2加权像上,病变信号强度可揭示肿瘤的活性,信号强度高提示病变为活性;反之,治疗后,肿瘤活性减低,信号强度也减弱。 Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化,其强度类似其他纵隔肿瘤,据此难以鉴别。,纵隔淋巴瘤,纵隔淋巴瘤,男,24岁,颈部腋窝淋巴结肿大,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤,病理:淋巴瘤,鉴别诊断:结节病,结核,转移,中纵隔好发肿瘤及肿瘤样病变,前肠囊肿Forgut cyst 淋巴结lymph node 动脉瘤Aneurysm 肿瘤Tumor,纵隔支气管囊肿,病因病理 纵隔支气管囊肿是一种先天性疾病,其形成与肺芽的发育障碍有关。发病多在青年或幼年期,男性发病率高于女性。 临床表现 临床上病人无症状,如囊肿较大压迫可有呼吸困难等症状。,纵隔支气管囊肿,影像学表现 1.X线表现: 囊肿呈圆形或卵圆形肿块,多位于中纵隔的上、中部,好发于气管两旁或气管分叉处。 密度均匀一致,边缘光滑、整齐。 囊肿张力低,贴附于气管部分可变扁。张力高时,气管可受压。偶尔与气管相通,出现气液平面。 透视下,随胸腔压力变化可变形。,纵隔支气管囊肿,2.CT表现: 囊肿常位于隆突下区并延伸至纵隔右侧,也可位于气管旁或升主动脉周围。 呈单房囊性肿块。密度均一,多呈水样密度,CT值020HU。某些囊肿内含有较多蛋白质,也可呈均一软组织密度CT值达2050HU。边缘光滑,与周围结构分界清楚。 增强检查,病变没有强化。对于平扫显示为高密度囊肿,病变无强化有助与其他实体性肿瘤鉴别。,纵隔支气管囊肿,3.MRI表现: 病变通常邻近气管,边界清楚,边缘光滑。 由于囊内粘蛋白含量较高,故呈均匀短 T1高信号和长 T2高信号。 中纵隔气管周围、特别是右侧气管旁囊性肿块,无强化,临床无症状,有助诊断支气管囊肿。 鉴别诊断 需与其他纵隔囊性肿物如食管囊肿鉴别。,支气管囊肿,食管源性囊肿,心包囊肿,心包囊肿(Pericardial cyst) 病因病理 心包囊肿少见,为先天性发育异常,在体腔发育过程中所形成。囊肿通常为单房,内壁为单层的间皮细胞,外壁为疏松纤维组织,囊内含澄清的液体。 临床表现 病人通常没有症状,于X线检查时发现病变。,心包囊肿,影像学表现 1.X线表现: 囊肿常发生在心隔角区,右侧多见。 囊肿呈圆形或椭圆形,密度均匀,边缘清楚。 侧位上,囊肿靠前、贴近前胸壁。 透视下,胸腔压力变化可致变形。,心包囊肿,2.CT表现: 2/3心包囊肿位于右心隔角区,余见于左心膈角、心后等处。 病变通常与心包相连,但少数带蒂而与心包无明显连接。 呈单房囊性肿块,圆形或卵圆形,水样密度。壁薄而均一,边缘光滑。大小为216cm,很少钙化。 增强检查,病变无强化。,心包囊肿,3.MRI表现: 心包囊肿通常位于右心膈角区,少数见于左心膈角区或其他部位。 病变呈圆形或卵圆形,边缘光滑。 浆液性心包囊肿呈长T1低信号和长T2高信号,但当囊内蛋白含量高时,则为短T1高信号。 心膈角处,特别是右侧心膈角区单房性水样密度肿块,边缘光滑,可确诊为心包囊肿。 鉴别诊断 需与其他纵隔囊性肿物如纵隔支气管囊肿、淋巴囊肿鉴别。,心包囊肿,心包囊肿,心包囊肿,巨大淋巴结增生症,巨大淋巴结增生症又称Castleman病、血管滤泡淋巴结增生及血管淋巴样错构瘤,是一种少见的、原因不明的淋巴结增生样病变。 好发于纵隔淋巴结,尤以中纵隔或肺门较多见,其它部位也可发生。 病理上分为透明血管型(80%90%)和浆细胞型。从临床角度,本病又可分为局限型和多中心型,透明血管型多表现为局限型,完整切除后很少复发。浆细胞型则多为多中心型,除纵隔淋巴结外,全身多处淋巴结可受累,包括腋窝、锁骨上、腹股沟和腹膜后和肠系膜淋巴结,预后不良。,巨大淋巴结增生症,临床表现:本病多发生于35岁以下青年人,多无呼吸系统症状,少数出现邻近气管的压迫症状。多中心型患者发病多在5070岁。约半数的浆细胞型患者同时伴有低热、血沉快,铁剂治疗无效的贫血、高球蛋白血症等。,CT表现,肺门或纵隔孤立性淋巴结肿大,以右侧气管旁多见。 病变多较大,境界清楚。 少数多中心型患者可有单个较大的纵隔或肺门淋巴结伴有数个较小的淋巴结或多发相对较小的淋巴结,多伴有全身其他部位的淋巴结肿大。 平扫密度多较均匀,有的于病灶内可见低密度区。少数可见斑点状钙化;增强后病灶可以明显强化,其程度可与纵隔内血管影相仿,且持续时间长。浆细胞型淋巴结增生可没有很明显的强化。,巨淋巴结增生症 女性,31岁。查体发现纵隔肿物10年,明显增大2年。,T1,T2,Gd-DTPA,Gd-DTPA,男性,50岁。发现右颈部及右上纵隔肿块2年,经2次活检诊断为“巨淋巴结增生”。,后纵隔好发肿瘤及肿瘤样病变,神经源性肿瘤(最常见,外周神经,交感、副交感神经) 脊柱肿瘤(转移,血管瘤,软骨瘤),神经源性肿瘤,病因病理 神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤 病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤,神经源性肿瘤,肿瘤好发于青、中年,儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。 多发的神经纤维瘤,除纵隔外,可见于其他神经,同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变,称为神经纤维瘤病。,神经源性肿瘤,影像学表现 1.X线表现: 肿瘤呈圆形或椭圆形,边缘多光滑、整齐,有时可呈分叶状,常向一侧突出。多位于脊柱旁。 侧位上,肿瘤位于后纵隔,常与脊柱发生重叠。 肿瘤附近的骨改变,神经源性肿瘤,2.CT表现: 肿瘤位于后纵隔椎旁。 肿块多呈均一软组织密度肿块,边缘光滑。 肿瘤内钙化少见,发生于成神经细胞瘤、神经节细胞瘤及成神经节细胞瘤。 肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低。 神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形,神经节性肿 瘤呈纵行生长,而分叶者多见于恶性肿瘤。 相邻椎间孔扩大、相邻骨质压迫性改变 胸膜下结节和胸腔积液是恶性肿瘤另一表现。,神经源性肿瘤,3.MRI表现: 后纵隔椎旁肿块,类圆、卵圆或分叶状,部分肿瘤可突入椎管内而呈哑铃状表现。相邻椎体可有压迫性改变,椎间孔可扩大。 肿块呈长T1低信号和长T2高信号,若内有囊变,则囊变区为更长T1和T2信号。 肿瘤内也可见无信号钙化灶,但显示效果不及CT。,神经源性肿瘤,注射Gd-DTPA后 肿瘤实体部分明显强化,提示为神

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