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文档简介

脑淀粉样血管病变 cerebral amyloid angiopathy,CCA,概述,脑淀粉样血管病变是淀粉样物质沉积于大脑皮层和软脑膜中、小动脉壁而引起的血管病变，临床表现主要表现为脑出血、脑缺血性发作和认知功能障碍等。,分类,遗传性：常显，临床复杂，发病年龄小，21-30可出现症状 散发性：常见，多见于老年人，随年龄增长，发病率及病情严重程度增加,流行病学,CAA与种族及人种不相关，与年龄密切相关，85以上人群高达50%以上，在痴呆患者中占到40%90%。,组织病理学特征,主要特征是-淀粉样蛋白沉积于大脑皮层、皮层下和软脑膜的中小血管的中膜或外膜内，而深部脑白质内同样大小的血管较少累及。不伴有全身性淀粉样变性。,临床表现,轻度的CAA不表现出任何症状，中重度CAA可产生许多临床症状。 脑出血：特征性的分布在皮质-皮质下区，好发脑叶近表层区，尤其是枕叶枕顶区。较大出血灶有症状（5mm），较小的微出血灶无症状（5mm）。 认知功能损害与痴呆：知觉速度和情节记忆功能障碍、癫痫； 脑梗死及脑白质病变：皮质卒中； 短暂局灶性神经系统表现：短暂刻板的症状和体征。,诊断标准,2001年波士顿标准： 明确的CAA，完整尸检显示：脑叶、皮质或皮质-皮质下出血并且伴有严重的血管淀粉样物质沉积； 病理学支持的高度怀疑CAA，以清除的血肿或皮质活检标本作为病理组织检测并结合临床数据显示：脑叶、皮质或皮质-皮质下的特征性出血并且仅有一定程度的血管淀粉样物质沉积；,诊断标准,高度怀疑的CAA，结合临床症状和MRI、CT影像学检查显示：年龄55岁，局限于脑叶、皮质或皮质-皮质下出血（包括小脑出血）的多发性出血且无其他出血原因。（局限于脑叶、皮质和皮质-皮质下的单发性出血合并聚集性或弥散性表面铁质沉着） 可能的CAA，结合临床症状和MRI、CT影像学检查显示：年龄55岁，无其他原因的单发性脑叶、皮质和皮质-皮质下出血。（或发现聚集性或弥散性表面铁质沉着）,影像学表现,CT诊断相关脑出血上特异性不是很高，除去非特异性表现的脑萎缩外，有以下一些表现： 多脑叶皮层-皮层下的一个或多个大小形态不规则新旧不一血肿； 大脑皮质下表浅部位病灶可观察到血肿破入蛛网膜下腔和脑室； 出血形状不规则,常呈分叶状多腔状和“手指样放射”状( finger-like projec-tions),影像学表现,可见血肿腔内液体样低密度影，多是由于该部位先前曾有血导致的软化灶影像或脑脊液灌入血肿腔所致； 增强后血肿周边环状强化，可持续两周。,影像学表现,MRI对脑微出血、脑白质改变（脑白质疏松症），蛛网膜下腔出血，表皮表面铁末沉着征等CAA相关表现比较敏感，尤其是SWI序列。,鉴别诊断,外伤性脑出血； 高血压性脑出血； 血管畸形； 应用违禁药物； 肿瘤出血； 动脉瘤破裂； 血管炎；,小结,老年期； 慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆；
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