课件：发热嗜酸细胞高贺湘玲.ppt

发热、嗜酸性粒细胞 增高病例讨论,贺湘玲,Title,男 3岁，长程发热，伴肝脾、全身淋巴结轻度肿大 白细胞、嗜酸性粒细胞重度增高 双肺弥漫性病变 血培养及骨髓培养均培养出新型隐球酵母菌,病例特点,排除引起嗜酸性粒细胞增高的其他原因 抗隐球菌治疗有效,病例特点,确诊病例！,关于嗜酸性粒细胞增多症的诊断 嗜酸性粒细胞增多症与隐球菌感染 关于儿童肺部新生隐球菌感染的诊断 儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南,问题讨论,嗜酸性粒细胞增多症,正常人嗜酸性粒细胞0.05-0.45 109/L9（0-4%） 嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45109/L（大于4%）。 嗜酸性粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为 轻度：嗜酸粒细胞(0.451.5)109/L （4-15%） 中度：嗜酸粒细胞(1.55)109/L （15-50%） 重度：嗜酸粒细胞 5109/L （50%）,本例患儿E 27109/L、E% 62.1%,嗜酸性粒细胞增多症分类,继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多症,感染 非感染,寄生虫： 原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫) 蠕虫(蛲虫 蛔虫、钩虫、旋毛虫 丝虫、肝毛细线虫) 吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫) 绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染 细菌：结核(特别是淋巴结干酪样结核)、链球菌 真菌：隐球菌、念珠菌 病毒：EB、HIV 其他：猫抓病,继发性嗜酸性粒细胞增多,感染性,过敏性疾病哮喘、鼻炎、皮肤病 肿瘤 淋巴瘤、实体瘤 结缔组织疾病类风湿 SLE Wegener肉芽肿 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全,非感染性,免疫缺陷病 药物 放射线照射,继发性嗜酸性粒细胞增多,克隆性：嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等,与嗜酸性粒细胞增多相关的基因检测结果：BCR-ABL、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1检测位点未见异常。,克隆性嗜酸性粒细胞增多,2008WHO血液肿瘤分型,CEL-NOS（非特指的慢性嗜酸性粒细胞白血病） 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFR，PDGFR和FGFRl 异常的髓系或淋系肿瘤,克隆性,特发性：不能找出其确定的病因时（IHES） 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据,特发性嗜酸性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多症,重度：寄生虫，特发性嗜酸性细胞增多症，肿瘤 中度升高：变态反应性疾病，免疫性疾病风湿性疾病，寄生虫，真菌，个别的慢性分枝杆菌 轻度升高：变态反应性疾病，猩红热,嗜酸性粒细胞增多的诊断思路,粘上嗜酸性粒细胞增高的诊断思路,World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2014 update on diagnosis, risk stratification, and management,1985年-2010年中国数据库有关隐球菌感染的综述汇总结果,Meiring ST, et al. AIDS. 2012； Yuchong C, et al. Mycopathologia. 2012 Jun;173(5-6):329-35.,免疫功能正常患者的隐球菌感染,嗜酸性粒细胞与隐球菌,隐球菌感染的诊断,培养 墨汁染色 荚膜多糖抗原检测,宿主因素 临床证据 微生物学证据 组织病理学证据,是隐球菌的厚荚膜内含特异抗原性的多糖，主要用乳胶凝集进行检测。其敏感性和特异性均高于墨汁染色和真菌培养 有时会受到血液或体液中某些因素如类风湿因子等的影响 脑膜炎患者脑脊液的阳性率超过90%,血清阳性率为75%左右,新型隐球菌荚膜多糖抗原检测,隐球菌在影像学上则可表现为: 散在分布的粟粒影，不均匀 孤立性肿块影，直径3cm，边界清晰; 单发或多发结节影，以肺外围多见 急性间质性肺炎 单发或多发斑片状肺实变影,新型隐球菌感染肺部表现,免疫功能正常患者临床新型隐球菌感染肺部表现进展缓慢咳嗽不重、无明显中毒症状,胸部CT：双肺纹理增多模糊，可见散在小斑片状、磨玻璃状及结节灶高密度灶，部分边缘模糊，血管支气管束增粗、模糊；小叶间隔增厚；双侧胸腔未见明显积液，纵膈可见肿大淋巴结。诊断结论：双肺弥漫性病变性质待定,为什么能在体内逃避免疫追杀的机理 隐球菌胞膜上的多糖成分可以诱导巨噬细胞凋亡 在巨噬细胞内包膜膨胀：酸溶解、氧化反应、吞噬作用 包膜酸性葡萄糖多聚糖直接抑制T细胞功能 吞噬小体外排，逃避免疫和扩散,易侵犯中枢神经系统的原因 脑脊液中缺乏抗体； 脑脊液中缺乏补体激活系统； 脑脊液中的多巴胺有利于隐球菌生长,吸入空气中的孢子为主要途径.中枢神经系统，一般源自肺部播散,儿童新型隐球菌感染常常累及CNS,儿童隐球菌感染抗真菌治疗指南,规范儿童嗜酸性粒细胞增多症的诊疗流程 免疫功能正常患儿的隐球菌感染并不少见 免疫功能正常儿童隐球菌感染EC 增多可能是全身 播散患者的急性期特点，好转与反复的一个提示 双肺弥漫或散在小结节影和(或)纵隔、肺门淋巴 结肿大，为儿童肺部新生隐球菌感染影像学表现 免疫功能正常儿童儿童隐球菌感染预后相对较好,小结,感恩有你 医路同行,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user ca