课件：诊断学-出血、血栓与止血检测PPT.pptVIP

第三章 出血、血栓与 止血检测,第一节 止血、凝血和 纤溶机制,一 血管壁的作用 血管损伤后，血管的止血机制表现为 1 血管收缩,（1）作用 血流变慢或受阻、血小板粘附 、聚集 （2）机制 神经反射 血管活性物质 内皮素、血管紧张素 、TXA2、5 -HT,2 血小板的激活 血小板粘附、聚集 由vWF介导 3 凝血系统的活化 激活 启动内源性凝血途径 T F释放 启动外源性凝血途径,二 血小板的作用,1 维持毛细血管完整性 2 参与止血、凝血,参与止血、凝血,GPb- 粘附于胶原纤维 激活的GPb/a 血小板聚集(第一相，可逆) 红细胞、血小板释放活性物质（ADP、ATP、5HT） 血小板聚集加速（白色血栓）（第二相，不可逆） 内外源性凝血启动，进一步加速血小板聚集，血小板收缩蛋白使纤维蛋白收缩，血栓坚固，止血完善。,VWF介导,Fg介导,三 凝血因子的作用,1 凝血因子 共12个经典的凝血因子（因子 ，无）及PK、HMWK 2 除因子外（Ca + ），余均为蛋白质 3 除因子（TF）外，余均在血浆中 4 凝血途径 外源性-TF启动 内源性F启动,凝血过程分为三期 1 血液凝血活酶形成期 2 凝血酶形成期 3 纤维蛋白形成期,阴电荷物质,外源性凝血途径,内源性凝血途径,Xa +HMWK,K+HMWK,K,PK,X,Xa,X,V,Xa,X,C a2+,Xa C a2 + V a PF3,Va TF C a2 +,V,X,X a V a C a2+ PF3,V, a,a,SFM,FM,X a,X ,C a2+,血凝机制 示意图,四 抗凝系统的作用,1 细胞抗凝作用 单核-吞噬细胞、肝细胞，吞噬、清 除、灭活凝血物质 2 体液抗凝作用,抗凝血酶作用 A AT-（肝、内皮细胞合成）（占50%67%） 灭活Fa、 F a、 F a 、 F a 、 F a B HC（肝合成）灭活F a 、 F a 蛋白C（PC）系统,PC,a+TM,Ca2+,Ca2+,APC,PS,激活纤溶系统,灭活Fa、 F a,TFPI（内皮、肝细胞合成） 抑制 Fa、Fa 其他抗凝蛋白 2- 巨球蛋白、 2 抗胰蛋白酶,五 纤溶蛋白溶解系统的作用,1 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物（FDP） 2 抗纤溶 PAI1 tPA 2AP 纤溶酶,tPA uPA,a,a K,(一),(一),第二节 血管壁检测,一 毛细血管抵抗力实验（CRT） 或毛细血管脆性、束臂试验,1 原理 静脉血流受阻，毛细血管破裂，产生新出血 点 ，是了解血管壁的通透性及脆性的实验 （血管的结构、功能、血小板的质量、VWF） 2 参考值 5cm ，新出血点 男 5个 女 10个,3 临床意义 阳性见于 （1）血管 结构和功能缺陷 遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜 维生素C缺乏症 （2）血小板 量和质异常 血小板减少性紫癜（原发、继发） 血小板增多症 血小板功能异常（遗传、获得） （3）血管性血友病（vWD）,二 出血时间（BT）, 定义 原理 BT长短主要受血小板量和质，及血管壁 的通透性与脆性影响，血浆凝血因子影 响较小 参考值 出血时间测定器法 6.92.1min, 9min为异常 IVy 法 2-6min, 7min为异常 Duke 法 1-3 min, 4 min为异常, 临床意义 BT延长见于,血小板明显减少 血小板减少性紫癜 （原发、继发） 血小板功能异常 血小板无力症、巨大 血小板综合症 某些凝血因子严重缺乏 vWD、DIC 血管异常 遗传性出血性毛细血管扩张症 药物影响 乙酰水杨酸、潘生丁等 BT缩短见于 血栓前状态或血栓性疾病,第三节 血小板检测 一 血小板计数（PC或Plt）-P278, 原理 参考值 （100300）109/L 临床意义,（）血小板减少 PC100109/L,血小板生成障碍 AA、放射性损伤、 AL 、巨幼贫、骨髓纤维化晚期等 血小板破坏或消耗增多 ITP、SLE、 DIC、 TTP、ML、上感、输血后血小板减少症等 血小板分布异常 脾肿大（肝硬化、Banti 综 合症）,血液稀释（输大量库存血或大量血浆）,（2）血小板增多 PC400109/L,原发性增多 骨髓增生性疾病，如CML、真红、原发性血小板增多症 、骨纤早期 反应性增多 急性感染、急性溶血、某些癌症患者（多为500109/L）,二 血块收缩试验（CRT）, 原理 参考值 血块收缩率 48-64, 临床意义 收缩不良或不收缩 PC无力症，PC减少、RBC增多症、低（无）Fg血症、严重凝血因子缺乏等 收缩过度 先天性F缺乏症等,第四节 凝血因子测定,一、凝血时间（CT）测定 1 定义 2 原理 接触玻璃被激活至其他凝血因子被激活，纤维蛋白形成所需时间，故CT长短与凝血因子量与质有关。因内源性凝血活酶生成须2 4min，其后纤维蛋白形成仅需1015s。故CT主要反映内源性凝血过程第一期有无异常 3 参考值 普通试管法 612min 硅管法 1532min,3 临床意义 延长见于 （1） 、 、 明显缺乏（ 血友病A、B ，因子缺乏症） （2凝血酶原、因子、因子减少：严重肝损害 （3纤维蛋白原严重减少：严重肝损害、 纤维蛋白原缺乏症 （4）应用肝素、口服抗凝药物等 （5）纤溶亢进：FDP增多 （6）循环血中抗凝物质增多,CT缩短见于 血液高凝状态，血栓性疾病,二 活化部分凝血活酶时间（APTT）,1 原理 受检血浆APTT试剂（接触因子激活剂和 部分磷脂）和Ca2+ 至血凝的时间。是检查内 源性凝血途径是否异常的敏感指标 2 参考值 32-43s，较正常对照10s以上为异常 3 临床意义 同CT ，但较CT更敏感，同时是监测肝素治 疗的首选指标,三 血浆凝血酶原时间（PT）,1 定义 被检血浆TF（组织凝血活酶）Ca2+后血液凝固所需时间 2 原理 主要是检查外原性凝血途径是否有异常的筛选试验。同 时也可检查凝血酶原、纤维蛋白原、是否有异常,纤维蛋白原 纤维蛋白,凝血酶原 凝血酶,凝块形成,TF Ca2+,3 参考值 1113s，与正常对照 3s以上才有临床意义,4 临床意义,（1）PT延长 先天性凝血因子、缺乏 后天性凝血因子缺乏 严重肝病（爆发型肝炎）、合成障 碍 Vit k缺乏 慢性肠道病，阻塞性黄疸 纤溶亢进 DIC后期 口服抗凝剂,（2）PT缩短 血液高凝状态和血栓性疾病，如 DIC 早期、心梗、脑血栓形成、MM等 （3）PT是监测口服抗凝剂的首选指标,1 原理 受检血浆（Fg） 纤维蛋白 通过比浊原理计算血浆中Fg的含量 2 参考值 24g/L 3 临床意义,四 血浆纤维蛋白原测定（Fg）,凝血酶,1 增高 急性心梗、糖尿病、妊高征、急性 肾炎、MM、急性感染、恶性肿瘤 2 减低 DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和 肝硬化,第六节 纤维蛋白溶解检测,一 优球蛋白溶解时间（ELT）测定,1 定义 纤维蛋白凝块完全溶解所需要时间 2 原理 优球蛋白 纤维蛋白凝块 凝块完全溶解 注：优球蛋白中含有：Fg PLG 纤溶酶原激活物 无PLG抑制物,Ca 或,PLG、纤溶酶原激活物,2+,3 参考值 加钙法 129.841min 加酶法 157.559min 4 临床意义 ELT短 纤溶活性增强（ELT70min），见于原发或继发性纤溶亢进，手术创伤、休克、前置胎盘 、胎盘早期剥离、羊水栓塞、恶性肿瘤转移、急性白血病、晚期肝硬化 ELT延长 纤溶活性减低。见于血栓前状态、血栓性疾病和应用抗纤溶药等,二 血浆凝血酶时间（TT）,1 定义 受检血浆标准凝血酶至纤维蛋白丝出现所需时间 2 原理 3 参考值 正常对照为1618s，与正常对照3s以上为延长,纤维蛋白原,纤维蛋白,凝血,（FDP能抑制对作用）,4 临床意义, 低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白 原血症 血中FDP增多（如DIC） 血中肝素或类肝素物质存在，如肝素治疗 、SLE和肝病等,APTT,APTT、PT和TT的检测原理图,纤维蛋白, ,TF ,PT,TT, ,三 血浆纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定,1 原理 受检血浆中加入FDP抗体，如血浆中FDP 5mg/L，则发生凝集反应 2 参考值 5mg/L 3 临床意义 增高见于原发纤溶、DIC、恶性肿瘤、肝脏（肾脏）疾病、肺梗死、溶栓治疗、白血病、移植排斥反应,四 血浆D-二聚体（DD）测定 1 原理 受检血浆DD抗体 2 参考值 凝集法阴性；ELISA 200g /L 3 临床意义 DD是纤溶酶作用于交联纤维蛋白的特异性分子标记物，继发性纤溶时阳性或升高，原发性纤溶不增高，二者可鉴别血栓形成或临床出血时也可阳性,第九节 检测项目的选择和应用,(一)一期止血缺陷的选择（血管壁和血小板缺陷）,注 N正常， 增多或延长， 减少,（二）二期止血缺陷的选择（凝血因子缺乏）,注 N正常，