课件：新生儿黄疸新生儿溶血病同济大学同济医院.ppt

新生儿黄疸 Neonatal Jaundice,同济大学附属同济医院 唐 晋 清,衰老的红细胞的分解代谢80 %,无效的 血红素形成 （旁路）,网状内皮系统,肝脏,肝内血红素组织血红素,胆红素+血浆白蛋白-血液内,胆红素+Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,毛细胆管,光面内质网,结合胆红素,重吸收后90%,肠肝循环,-肝细胞,葡萄糖醛酸90% 0-葡萄糖结合物 0-木糖结合物,-肠腔,细菌作用,尿胆原 80% 排出,10%,肾脏,门V,尿：尿胆原 （0-4毫克/日）,粪：尿胆原（40-280毫克/日）,图 正常胆红素代谢,胆红素生成较多,转运胆红素能力不足,肝功能不足,肠肝循环增加,新生儿胆红素代谢的特点 1、胆红素生成较多 2、转运胆红素能力不足 3、肝功能不足 4、肠肝循环增加,新生儿胆红素代谢特点(一) 胆红素成生较多 1. 红细胞过剩 2. 胎儿血红蛋白半衰期短 3. 血红素加氧酶含量高 4. 旁路胆红素来源,转运胆红素能力不足 白蛋白联结运送胆红素能力不足,新生儿胆红素代谢特点(二),肝脏处理胆红素能力不足 1. 载体Y、Z蛋白少 2. 肝酶系统发育不完善 3. 肝酶活力易遭破坏 4. 生后血糖浓度迅速下降,新生儿胆红素代谢特点(三),肠肝循环负荷大 1. 肠道菌群少 2. 小肠内b-葡萄糖醛酸苷酶 活性高 3. 胎粪中胆红素含量高,新生儿胆红素代谢特点（四）,生理性黄疸 特征 足月儿 早产儿 出现时间 23天， 46天达高峰 黄疸程度 12mg/dl 15mg/dl 持续时间 7-10天 23周 一般情况 好 好 产生机理：综合因素,病理性黄疸 特点 1、出现过早，生后24小时内 2、黄疸较重：Bi 12mg/dl；升高快 5mg/dl/d 3、持续时间长 4、黄疸进行性加重或消退后再次出现,病理性黄疸的常见原因 高未结合胆红素血症 1、新生儿溶血： * 同族免疫性溶血(ABO、Rh血型不合) * RBC形态异常 * 酶缺乏 * 血管外溶血 2、母乳性黄疸 3、红细胞增多症,病理性黄疸的常见原因 高结合胆红素血症 1、新生儿肝炎 2、先天性胆道闭锁 混合性高胆红素血症 感染性黄疸,新生儿感染性黄疸 由于各种重症感染（细菌和病毒感染）所引起的黄疸，尤其是大肠杆菌败血症。,临床特点 1、黄疸加深，消退延迟 2、感染症状： 反应低下；肝脾肿大；严重者 休克、DIC 3、感染病灶：肺炎、脐炎、尿感、 脑膜炎等,新生儿感染性黄疸,新生儿感染性黄疸,新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。,ABO溶血病 1、第一胎即可发生，约50 2、ABO不合率20，仅10发病 3、多为O型血母亲，婴儿为A或B型 Rh溶血病 1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外） 2、外祖母学说 3、Rh抗原性依次为DECce，RhD溶血 最常见。,新生儿溶血病,2019/8/21,17,可编辑,临床特点 1、黄疸：出现早（24小时内），程度重 （Bi18-20mg/dl） 2、贫血：重者心衰；可有后期贫血 3、肝脾肿大 4、水肿：胎儿、胎盘水肿,新生儿溶血病,实验室 1.提示溶血指标： 1RBC、Hb降低 2Ret增高，6 3有核RBC10 4间胆增高 2.母子血型不同： 1母O，子A、B； 2母Rh阴性，子Rh阳性,新生儿溶血病,3.三项试验 1Rh溶血病 Coombs：直接阳性， 间接阳性（抗体存在类型） 2ABO溶血病 Coombs直接阳性 游离抗体 释放试验阳性,新生儿溶血病,诊断： 病史：母既往生产史：高胆患儿、贫血、 死胎、胎儿水肿 产前诊断 1 Rh阴性的母亲于孕28、32、36周 测Rh抗体 2羊水检查：母亲Rh阴性，且抗体增高， 测羊水Bi 出生后：黄疸，三项试验,新生儿溶血病,预防 Rh阴性母亲第一胎娩出后，3天内母亲肌注抗D免疫球蛋白。,新生儿溶血病,母乳性黄疸 （Breast milk jaundice） 病因不明，可能与新生儿胆红素肠肝循环增加有关。,临床特点 （1）发生在纯母乳喂养儿 （2）黄疸出现: 早发型 34天， 晚发型 68天 （3）缺乏特殊诊断方法 （4）停喂母乳后，黄疸可消退 （5）预后良好,母乳性黄疸,新生儿肝炎 (Neonatal hepititis) 病因 CROTCHS病毒感染 发病机理 1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞 2、肝细胞受损,临床表现 1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高 2、生理性黄疸退后又出现或持续 加深 3、尿色深黄，大便色浅 4、消化道症状：纳减或纳增，呕吐、 腹泻 5、贫血 6、肝脾大,新生儿肝炎,诊断 1.病史和临床表现 2.实验室： 1胆红素增高，呈双相 2肝功能SGPT增高，白蛋白降低 3病原学：乙肝三对半、CMV IgG/M、 TOXO IgG/M,新生儿肝炎,胆道闭锁 诊断及与肝炎的鉴别 1发现黄疸的日期 2大便颜色的改变 3胆红素性质 4肝胆B超 5同位素ECT检查：锝99,黄疸的诊断和鉴别 1、详细询问病史和体格检查 2、选择适当的实验室检查 3、必要时进行肝脏活检 4、影像学检查,1、促进正常胆红素代谢的过程 2、阻止肠肝循环 3、加速胆红素分解光疗 4、机械除去血中胆红素换血 5、中药治疗,新生儿黄疸的治疗