课件：黄疸的鉴别诊断.ppt

黄疸的鉴别诊断,袁 承 泰,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,2,概要,胆红素正常值：517umol/L（0.3-1.0mg/dl） 定义：有高胆红素血症的临床表现 黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带）-巩膜-皮肤- 体液-组织 黄疸消退：巩膜-皮肤 隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L 假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,3,胆红素代谢的基本过程,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,4,黄疸的分类,解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性 治疗角度：内科性、外科性 胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性 按照病因学和胆红素的性质分类,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,5,病因发病学分类,溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性较少见,最为常见,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,6,438例黄疸的病因及发病率,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,7,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主 胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler- Najjar综合症 新生儿生理性黄疸 以结合胆红素增高为主,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,8,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主 以结合胆红素增高为主 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 肝炎、药物性肝病 妊娠期多发性黄疸 Dubin-Johnson综合症,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,9,黄疸的发生机制和特征,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,10,溶血性黄疸 病因和发病机制,破坏场所 血管内溶血：血型不合输血、PNH 血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等 破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 形态异常（球红）酶异常 血红蛋白结构异常（镰贫） 2）血浆中存在溶血因素 生物因素 免疫因素 化学因素 物理因素,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,11,溶血性黄疸,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,12,溶血性黄疸 临床特征,相关病史：输血、药物、感染、家族史等 急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应， 慢性时反应较小 一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色 TB增高 除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl） 非结合型占80 合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在 无瘙痒 可有肝脾肿大，特别慢性溶血者 有骨髓增生活跃表现 尿胆原增加，无胆红素,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,13,肝细胞性黄疸 病因和发病机制,各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌 其他原因：钩体病、败血症等 结合胆红素增高的机制 肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血 肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血 毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血 胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,14,肝细胞性黄疸,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,15,肝细胞性黄疸 临床特征,肝病本身表现 浅黄或金黄色，有时瘙痒 血清TB升高，以结合型为主 尿中胆红素（+），尿胆原常增加 肝功： 转氨酶升高 PT异常 Alb下降 伴肝内淤滞时ALP可增高 免疫学：肝炎标志、AFP等 肝活检 B超、CT,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,16,胆汁淤积性黄疸 病因和发病机制,程度 完全阻塞 不完全阻塞 部位 肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等 肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,17,胆汁淤积性黄疸,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,18,胆汁淤积性黄疸 临床特征,肝外梗阻者 炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快 肿瘤常有消瘦，进行性加重 肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合型为主 瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关 尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失 粪色特点 浅灰色或陶土色，如因肿瘤出血可导致黑便或OB（+） 肝功：r-GT和ALP升高明显 B超、CT、ERCP、PTC等影象学 CEA、CA19-9、CA50等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,19,成人常见的 先天性非溶血性黄疸,非结合胆红素增高型 Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。 结合胆红素增高型 Rotor综合症:肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。 Dubin-Johnson综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝),2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,20,2019/8/22,21,可编辑,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,22,鉴别诊断程序,识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别 (l)睑裂斑：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人 (儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病) (2)长期服用阿的平：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深 (3)胡萝卜素血症：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 (4)苦味酸盐：皮肤黄染 (5)血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆 结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,23,鉴别诊断程序 病 史,年龄 婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 儿童期30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸 40岁左右：胆石症常见 40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,24,鉴别诊断程序 病 史,性别 女性：胆系疾病及肿瘤、PBC 男性：胰腺癌、原发性、继发性肝癌 家族史 多人同时或相继出现：肝炎、钩体病 慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷 饮酒史及冶游史 酒精性肝病，病毒性肝炎,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,25,鉴别诊断程序 病 史,饮食史、职业史、接触史 (1)黄疸前有输血、血制品或注射史：乙肝、丙肝 (2)疫源接触史：钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病 (3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病；吃蚕豆，考虑溶血性黄疽；吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽 (4)发热伴黄疽，疟疾流行区：疟疾 服药史：中毒性肝炎 四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,26,鉴别诊断程序 病 史,过去史 胆绞痛：结石或蛔虫 胆道手术史 手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎 与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉剂 肝移植术后排斥反应等 再发黄疸 胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病 不同类型的病毒性肝炎再感染 慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,27,鉴别诊断程序 病 史,与妊娠有关的黄疸 妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：梗阻性，妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状 妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC 妊高征：病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退 孕吐、脱水、饥饿导致“代酸”，引起肝肾损害 药物性肝损害 合并病毒性肝炎：暴发性肝炎为非孕妇的66倍 病理性产科：葡萄胎、宫内感染等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,28,鉴别诊断程序 病 史,病程： 发生 急性出现：肝炎、胆石、溶血 慢性或隐匿:多为癌性，溶血性、先天性非溶血性 发展 急性发作、缓慢消退病毒性肝炎 间歇性发作胆石症， 病情迁延PBC 进行性加重恶性疾病、肝硬化失代偿,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,29,鉴别诊断程序 病 史,与黄疸有关的其他疾病 糖尿病 甲亢或甲减 结核、慢性肾炎 结缔组织病/自身免疫病 其他慢性消耗性疾病,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,30,鉴别诊断程序 伴随症状,发热 肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸 腹痛 胆石症 胆道蛔虫 病毒性肝炎 溶血危象 胰头癌 肝癌、肝脓肿,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,31,鉴别诊断程序 伴随症状,消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等 皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见（肝性可有，溶血性无） 体重改变：恶性多下降 尿-粪颜色： 胆汁淤积：尿浓茶色，粪浅灰或陶土色 肝细胞性：尿色加深、粪浅黄色 溶血性：急性时酱油色尿，粪便颜色加深 其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,32,鉴别诊断程序 体 征,黄疸的色泽：由分类及持续时间决定 溶血性：淡黄色或柠檬色 肝细胞性：轻重不一，急性多呈金黄色 梗阻性：与梗阻程度有关：金黄-深黄-绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青素） 皮肤其他 慢性肝病：色素沉着（肝病容）、肝掌、蜘蛛痣 胆汁淤积：抓痕，黄色瘤或黄疣 肝细胞黄疸：粘膜淤点、淤斑、龈血、男性乳房发育等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,33,鉴别诊断程序 体 征,肝肿大：程度、质地、压痛 脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等 胆囊肿大：均属于肝外梗阻 胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌等 胆囊癌及巨大结石 其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,34,鉴别诊断程序 体 征,淋巴结肿大 急性黄疸，浅表淋巴结大：传单 、淋巴瘤 进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，多为癌性 腹水 渗出性腹水：腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎 血性腹水：癌性腹膜转移 神经系统体征 肝性脑病、肝豆状核变性、急性肝衰,2019年8月22日星期四,长江大学附属医院 血液科,35,鉴别诊断程序 实验室检查,肝功：胆红素、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT 、尿二胆 免疫学：免疫球蛋白、FP（先天性胆道闭锁也可升高，继发性肝癌或胆管癌