课件：SLE宋芳芳.ppt

系统性红斑狼疮(SLE) Systemic Lupus Erythematosus,徐医附院 风湿免疫科宋芳芳, 主要内容,定义及临床分型 疾病简介、病因及发病机制 SLE临床表现及诊断 SLE治疗及护理 SLE的健康教育,定义及临床分型,定义：是一种原因未明，以多系统或器官损害伴血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，是结缔组织病的典型代表。 典型的红斑狼疮，有跨鼻梁和两侧面颊的红斑，俗称“蝴蝶斑”。新加坡的患者为避免“红斑狼疮”这一可怕的病名将它称为“蝴蝶病”，而我国台湾的患者则称之为“思乐医”（SLE）.,临床分型 盘状狼疮（DLE）：主要累及皮肤和粘膜，一般无系统性损害。 亚急性皮肤狼疮(SCLE)：占红斑狼疮的10%-15% ,较少累及肾脏及中枢神经系统，预后较好，严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。 系统性红斑狼疮(SLE)：是狼疮中最严重的类型。,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红的疾病。 病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及 他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉 痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。,疾病简介,SLE好发于青年女性，发病高峰为1540岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为3050/10万人，我国的患病率约为70/10万人。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。,病因,遗传：家族聚集倾向。 环境因素：药物，紫外线，感染及情绪刺激等。 雌激素：女性占绝大多数。,SLE的发病机制,遗传因素 感染 药物 物理因素等,Ts细胞功能低下,改变自身组织成分,自身抗原,B淋巴细胞,T淋巴细胞,自身抗原,产生大量自身抗体,自身致敏淋巴细胞,免疫复合物,释放淋巴因子等,变态反应,病理改变：光镜下特征性改变,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE的临床表现,发热,乏力、疲倦、消瘦,2019/8/22,11,可编辑,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,诊断,我国红斑狼疮诊断标准（1987年） 1蝶形红斑或盘状红斑 2光敏感 3口腔黏膜溃疡 4非畸形性关节炎或多关节痛 5胸膜炎或心包炎 6癫痫或精神症状 7蛋白尿、管型尿或血尿 8白细胞少于4x10升或血小板少于100 9荧光抗核抗体阳性 10抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11抗Sm抗体阳性 12补体C3、C4降低 13皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性,符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮,疾病处理要点,1.糖皮质激素：是目前治疗该病的主要药物，是应于急性爆发性狼疮、脏器受损等，病情不太严重者，可先用大剂量泼尼松或泼尼松龙，晨起顿服。若有好转，继续服至八周，然后逐渐减量，可同时加用免疫抑制剂，对于急性爆发性危重SLE,可采用激素冲击疗法。 2.免疫抑制剂:适用于活动程度较严重者，如CTX、硫唑嘌呤等 3.丙种球蛋白：是一种强有力的辅助治疗措施，适用于病情严重而体质极度虚弱者或并发全身严重感染者。,常见护理问题,皮肤完整性受损 与自身免疫血管炎性反应有关 疼痛 与免疫复合物沉积于关节组织有关 外周血流灌注改变 与血管痉挛有关 有感染的危险 与药物使用，自身免疫力低下有关 知识缺乏 与患者缺乏红斑狼疮的相关知识有关 预感性悲哀 与多脏器受累、久病不愈、容貌改变有关 潜在并发症 肾衰竭,护理措施一般护理,休息：保持病室环境安静、整洁、温湿度适宜，病房应安排在无阳光直射的地方。急性活动期的病人以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。 饮食护理：给以高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给以优质低蛋白饮食;心衰、肾衰、水肿者，严格限制钠盐摄入;忌食芹菜、无花果 、烟熏食物 蘑菇等食物，避免进食辛辣等刺激性食物。,护理措施病情观察,监测生命体征，必要时进行心电监护；观察患者有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现，严格记录24h出入量；观察患者有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体偏瘫、行为异常、忧郁淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况。,护理措施对症护理,每天3次用清水冲洗患处，用30摄氏度左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，忌用碱性肥皂、化妆品及其他化学药品。每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。,非甾体抗炎药 糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤、环孢素A,护理措施用药护理,注意药物的不良反应！,可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用，同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。,主要不良反应是肾功能减退、高血压、多毛症。要注意定期监测血压和肾功能。,健康教育,(1)向患者宣教正确认识疾病，消除恐惧心理。保持心情舒畅及乐观情绪，对疾病的治疗树立信心，积极配合，避免情绪波动及各种精神刺激。 (2)学会自我认识疾病活动的征象，同时注意药物的副作用。长期服用大量激素及免疫抑制剂可造成血压高、糖尿病、骨质疏松、骨坏死、血象下降、结核复发、消化道出血、兴奋、失眠、(库欣综合征)，必要时