课件：第十三章小儿先天性心脏病2.ppt

儿 科 学 （Pediatrics）,第十三章 心血管及系统疾病 第四节 常见先天性心脏病 儿科教研室,先天性性心脏病,课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,先天性性心脏病,教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学,概 述,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,胎儿血液循环,胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉-静脉导管下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管,胎儿血液循环,另一部分脐静脉血门静脉肝循环-肝静脉-下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管 上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉胎盘,胎儿血液循环出生后的改变,结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带） 脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),胎儿血液循环出生后的改变,动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）,胎儿血液循环出生后的改变,卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。,常见小儿先天性心脏病,左向右分流型-潜在青紫型 VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 右向左分流型-青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 无分流型-无青紫型 PS 肺动脉狭窄,室间隔缺损,发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%。 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是一岁以内。 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。,病理生理及血流动力学的变化,右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大) 右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循 环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少） -体循环供血不足 左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）-右心室扩大,病理生理及血流动力学的变化,主要取决于缺损的大小 小型缺损 缺损直径0.5cm或1/3主动脉环直径。 心室水平左向右分流量小，可无功能上 紊乱。,病理生理及血流动力学的变化,中型缺损 直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本人 主动脉环直径。 心室水平明显左向右分流，肺循环血流量增 多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力往往正常。,病理生理及血流动力学的变化,大型缺损:缺损直径1.5或1/2本人主动脉瓣环直径 心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。,病理生理及血流动力学的变化,肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。 此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。,临床表现,单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。 小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动后 稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时 发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。,临床表现,中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。,临床表现,中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4III-V/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。,临床表现,大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯 血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右 心衰表现。 易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性 心内膜炎。,临床表现,大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部隆起；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进，晚期L2-3闻及一高调的舒张期杂音。,心电图,小型VSD ，其改变与VSD的大小、肺循环阻力 的高低，右心室压力增高的程度，以及左心 室负荷过高的程度有关。 小型VSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚； 中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可 出现右束传导阻滞， VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常呈qR型，p2、V1高尖。,X线检查,小量左向右分流的VSD: 肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大，心胸比例在0.5-0.55之间，主动脉结缩小不明显。,X线检查,中至大量左向右分流的VSD： 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例在0.65-0.7之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。,X线检查,伴重度肺动脉瓣高压的VSD： 肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。 心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。,心导管及造影检查,需行左右心导管术及选择性左心室造影 右心导管主要发现： 1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高5%,显示心室水平存在的左向右分流。 2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。,心导管及造影检查,右心导管主要发现： 3）异常途径：右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉。,治 疗,小VSD:不一定需手术; 中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循 环下心内直视下作修补术; 大型VSD:6月难控制心衰，应予手术治疗； 6月-2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。,房间隔缺损（继发孔）,房间隔缺损（ASD）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占20%-30%。 ASD部分可能在1岁内自然关闭，1岁以后自然闭合可能性极小。,病理生理及血流动力学的变化,上下腔静脉-右心房（血量增多）-右心室（扩大)-肺动脉(扩张）-肺循环充血 肺静脉-左心房（血量减少）-部分通过房间隔缺损的分流-右心房（血量增多）-右心室（扩大）-肺动脉（扩张）-肺循环充血 肺静脉-左心房（血量减少）-左心室血量减少-主动脉血量减少-体循环供血不足,病理生理及血流动力学的变化,正常左房压力8-10mmHg，右房压力3-5mmHg，因此继发型ASD的分流由左至右 分流量大小主要取决于: 房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差 两侧心室充盈阻力 肺循环阻力,临床表现,一般表现：ASD小而分流量少者，可无任何症状。ASD大而分流多者，可有活动后心悸、气短、易患呼吸道和肺部感染。 心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3闻及II-III/IV级收缩期杂音，呈喷射性，P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。,心电图,对ASD有重要诊断价值 主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/4病例可有P波轻度增高。,X线检查,典型ASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈症”。 右心房、右心室增大 主动脉结缩小或正常,心导管及造影检查,需行右心导管术，一般不需做造影 右心导管主要发现： 血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下 腔静脉高5%-10%，提示心房水平存在左向右分流 压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻 度升高。 异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。,2019/8/23,48,可编辑,治 疗,ASD宜在学龄前做手术修补 亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损,发病率及自然闭合率,动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。 根据解剖特点分三型：管型、窗型、漏斗型。,病理生理及血流动力学的变化,右心房-右心室-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压 另一方面肺循环充血-左心房（肥大）-左心室（肥大、扩大）-主动脉-分流-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压/体循环供血减少-周围动脉舒张压降低。,病理生理及血流动力学的变化,一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。 分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。,病理生理及血流动力学的变化,左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。 肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。,临床表现,一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。 心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、机器样杂音，P2亢进。,心电图（EKG）,导管细者，心电图正常； 导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大。,X线检查,导管细者无异常发现，分流量大者，典型的 PDA X线胸片：肺多血、 肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。 左心室、左心房增大，主动脉弓扩大-漏斗征。,心导管及造影检查,需作左右心导管术及逆行主动脉造影； 右心导管主要发现： 血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右 心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；,心导管及造影检查,压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的 大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。 异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。,治 疗,手 手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。,发病率及自然闭合率,法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第 四位常见类型，约占10%-15%。也是存活婴 儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占 76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发 症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。,病理生理及血流动力学的变化,右心房（扩大）-右心室（肥大）-右心室流 出道梗阻-肺血量减少-血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）-右心房（扩大） 左心房（血流量减少）-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环,病理生理及血流动力学的变化,右心室（肥大）-通过缺损-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环 右心室（肥大）-通过右跨主动脉-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环,病理生理及血流动力学的变化,肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生 理及临床表现有重要影响，其部位和程度是 决定体循环血流量最重要的因素。 肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压 力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室 压力，心室水平产生右向左分流。,临床表现,青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管 丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其 程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。 蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动 下蹲片刻、取蹲踞位、但10岁以后少见。婴 儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。,临床表现,缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。 杵状指（趾）,临床表现,心脏检查：望诊：心前区可无隆起； 触诊：可伴L2-4收缩期震颤； 叩诊：心浊音界正常或轻度扩大； 听诊：L2-4可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂 音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2减弱或消失。,心电图（EKG）,主要变现:电轴右偏，右心室肥大，20%可有 右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。,X线检查,TOF典型的X线表现：心影呈“木靴型