课件：皮肤性病学——红斑狼疮.ppt

第二十章第一节 红斑狼疮,教学目的： 1掌握：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点 2熟悉：实验室检查、组织病理及免疫病理 3了解：病因及发病机制、目前主要的治疗方法 教学重点：红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点 教学难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理,概述 1.结缔组织病： 一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热 重叠综合征、混合结缔组织病,概述 自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经过慢性持续 共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎,概述 2.红斑狼疮(Lupus erythematosus)： 一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织疾病 病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型,病因 1.遗传因素 亲属患病率：0.4%5% 同卵双生子：高达70% 多基因遗传：50多个相关基因位点,病因 2.性激素 育龄妇女发病率高 妊娠诱发或加重 动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素可缓解病情,病因 3.环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重 青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等 感染：链球菌、EB病毒 精神创伤、外伤等,发病机制,发病机制,发病机制 自身抗体： 20多种 抗核抗体(ANA) 抗双链DNA(dsDNA)抗体 抗可提取核抗原(ENA)抗体,盘状红斑狼疮(DLE),流行病学 发病率：0.4%0.5% 性别：女性多于男性(3:1) 年龄：中青年(2040岁) 与紫外线照射密切相关,临床表现 好发部位：头面部 皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘 着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周 围色素沉着 自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感 全身症状：无或轻微，少数低热、乏力,临床表现 局限性DLE皮损仅累及头面部 播散性DLE皮损累及躯干及手足四肢 病程：慢性，5%可发展为SLE 预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌,实验室检测 局限性DLE：无异常 播散性DLE：WBC减少 ESR增高 类风湿因子阳性 30%ANA阳性,组织病理 角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁 真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞浸润 胶原纤维间粘蛋白沉积，基底膜增厚,直接免疫荧光 狼疮带试验 在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3线性沉积 阳性率：80%90% 正常皮肤：阴性,诊断和鉴别诊断 诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害 鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹,治疗 1.一般治疗： 健康教育，消除恐惧心理 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 避免过度劳累 避免精神创伤,治疗 2.外用药物治疗： 外用中效糖皮质激素乳膏 皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素,治疗 3.内服药物治疗： 适用于皮损广泛或伴有全身症状者 抗疟药：氯喹或羟氯喹 沙利度胺 糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常,亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),流行病学 占LE患者的10%15% 性别：女性多于男性(3:1) 年龄：中青年,临床表现 好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢 皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大，中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑,临床表现 呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变 环状红斑型病情稳定 丘疹鳞屑型易倾向于SLE 常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎 肾脏及中枢神经系统受累较少,实验室检测 HGB、WBC、PLT减少 ESR增高 Ig增高 80%ANA阳性 60%70%抗SSA和抗SSB抗体阳性,组织病理 类似DLE 无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚 真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻 表皮-真皮界面液化更显著,2019/8/23,39,可编辑,直接免疫荧光 表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线性沉积 皮损区：阳性 正常皮肤：10%25%阳性,诊断和鉴别诊断 诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、 Sweet综合征,治疗 1.一般治疗： 健康教育，消除恐惧心理 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 注意休息，避免过度劳累 避免精神创伤,治疗 2.外用药物治疗： 糖皮质激素乳膏,治疗 3.内服药物治疗：为主 抗疟药：氯喹或羟氯喹 糖皮质激素：中小剂量2045mg/d 沙利度胺 氨苯砜、雷公藤多苷 免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差,系统性红斑狼疮(SLE),流行病学 美国发病率为50/10万 非洲国家发病率略高 中国缺乏发病率报道 育龄妇女多见 男女之比为1:9,临床表现 早期表现多种多样 发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见 血液系统受累或肾炎也可首发,临床表现 1.皮肤粘膜：90% 蝶形红斑 盘状红斑 指趾末端血管炎 狼疮发 口鼻粘膜溃疡,临床表现 2.系统损害： 关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛 血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少 肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关 心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎,临床表现 呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎 精神神经：表现多样，急性期或终末期 消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻 其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿,实验室检测 确立诊断、评估病情、疗效判断 HGB、WBC、PLT减少 ESR增高、RF阳性 Ig增高、C3、C4下降 90%ANA阳性，1:80,实验室检测 抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动 抗Sm抗体特异性高、敏感性低，3540% 蛋白尿、血尿、管型尿 X线检查、心电图、超声、MRI 脑脊液检查,组织病理 与DLE基本相同，不具备特异性 基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积、小血管血管炎改变 真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻,直接免疫荧光 表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体C3颗粒状沉积带 皮损区：70%90%阳性 正常皮肤：60%70%阳性,诊断和鉴别诊断 1.诊断要点： 中青年女性 特征性皮疹、光敏感 多系统器官症状 实验室检测异常,诊断和鉴别诊断 2.诊断标准： 美国风湿病学会(ARA) 1997年拟定 11项中具备4项即可诊断SLE,治疗 1.一般治疗： 健康教育，心理治疗 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 注意休息，避免过度劳累 避免精神创伤、妊娠,治疗 2.外用药物治疗： 中效糖皮质激素乳膏,治疗 3.系统治疗： (1)糖皮质激素：治疗首选 早期、足量（0.52mg/kg/d）、持续用药 观察疗效、逐渐减量、维持治疗 预防副作用:血压、血糖、血钾、血钙、胃 冲击疗法：甲泼尼龙1g/d3d，肾炎脑病,治疗 (2)免疫抑制剂： 重症、不宜大剂量使用糖皮质激素患者 单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症 与糖皮质激素联用提高疗效、减少副作用 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司 常规疗法、冲击疗法、鞘内注射,治疗 (3)其他： 抗疟药、非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 免疫球蛋白 血浆置换、血液透析、干细胞移植 免疫调节剂 中医中药,预后 多数可以控制：维持用药、