课件：神经病学年本科.ppt

神经病学,（第6版）,第十四章 脊髓疾病 概 述 1.外部结构： 31对脊神经:C8，T12，L5，S5，尾1。 硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。 颈膨大（T5T2）、腰膨大（L1S2）。 2.内部结构： 灰质：前角、后角、侧角。 白质：前束、侧束、后束。,3.横切面（内部结构） 蝴蝶状灰质-“H” 中央管 前、后角（和侧角） 前、侧索和后索,4.血液供应 (1)脊髓前动脉 (2)脊髓后动脉 (3)根动脉,脊髓后动脉,脊髓损害定位和病因,功能角度 运动障碍 感觉障碍 植物神经（侧角损害） 损害程度 半侧损害（脊髓半切综合症） 横贯性损害（脊髓休克）,运动障碍,前角损害 节段性 下运动神经元瘫痪 锥体束损害 病灶损害平面下 上运动神经元瘫痪 联合损害,脊髓灰质炎 进行性脊肌萎缩 原发性侧索硬化 肌萎缩侧索硬化,感觉障碍,后角、前连合损害 节段性、分离性 后索损害 病灶平面下 同侧深感觉障碍 脊髓丘脑束损害 病灶平面下 对侧浅感觉障碍,脊髓空洞症 脊髓内肿瘤 脊髓痨 脊髓炎症 脊髓肿瘤 脱髓鞘疾病,脊髓主要节段横贯损害表现,高颈段 （颈1-4） 隔神经（C3-4） 颈膨大 （颈5-胸2） Horner（C8-T1） 胸段* （胸3-12） Beevor(T10-11) 腰膨大 （腰1-骶2） 圆锥 （骶3-尾节） 鞍区感觉障碍 马尾 （腰2-尾节神经根）不对称,【脊髓损害的临床表现】 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍,1.脊髓横贯损害： 一般临床表现: 损害平面以下双则运动、感觉障碍、大小便障碍。 脊髓休克脊髓横贯损害时，肌张力低、腱反射消失、病理征阴性、尿潴留。,脊髓横贯损害临床表现： (1)高颈段（14）一四肢上运动神经元瘫痪，可有呼吸困难等。 （2）颈膨大（C5T2）上肢：下运动神经元瘫痪，下肢：上运动神经元瘫痪，可有霍纳征。,（3）胸髓（T3 T12）下肢上运动神经元瘫痪。 （）腰膨大（ 2）下肢下运动神经元瘫痪。大小便功能障碍。 （5）脊髓圆锥（S35和尾节）下肢肌力正常，肛门及会阴部呈鞍状感觉障碍，肛门反射消失，无根痛。 （6）马尾（L2尾节神经根）双下肢不对称的下运动神经元瘫痪，根痛严重。,2.脊髓不完全性损害 1. 脊髓半侧损害同侧损害平面以下上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍。对侧损害平面以下痛温觉障碍。伴有植物神经障碍 （脊髓半切综合症）-脊髓肿瘤的早期表现,【脊髓疾病的定性】 1.位置： 2.解剖层次：髓内、髓外（硬脊膜内、硬脊膜外）,第一节 急性脊髓炎 【病因】多数不明,病毒？脱髓鞘疾病？ 【病理】脊髓肿胀、变软、充血、渗出物或软化，弥漫性损害. 血管周围炎性细胞浸润,灰质细胞、白质轴突和髓鞘均变性,脊髓炎与脊髓病 临床分类 一、按起病的快慢分： 急性 （数日内发展） 亚急性 （2-6周间） 慢性 （超过6周）,二、按炎症部位分： 脊髓前角灰质炎 （选择损害前角） 横贯性脊髓炎 （侵犯几个节段） 上升性脊髓炎 （向上扩散） 播散性脊髓炎 （多数散在） 脊膜脊髓炎 （累及脊膜）,临床表现,好发于青壮年，性别无异 急性起病 病前的感染病史、其他诱因 多累及胸髓，颈腰髓次之，骶髓少 首发多为胸背局限性根痛 运动、感觉和植物神经障碍,【临床表现】 一.急性横贯性脊髓炎 (1)运动障碍: 早期-脊髓休克, 休克期后-腱反射增强,病理征阳性,反射性排尿.,总体反射：刺激下肢或膀胱充盈，引起下肢屈曲反射和痉挛，伴出汗、竖毛、尿便自动排出等，提示预后不良。,(2)感觉障碍:损害平面以下各种感觉消失。（3）自主神经功能障碍:大小便潴留（充盈性尿失禁、反射性神经原性膀胱），泌汗异常，自主神经反射异常等。,【辅助检查】 脑脊液:动力学检查正常,蛋白质增高,白细胞增多，以淋巴细胞为主 电生理检查：VEP、SEP、MEP（运动诱发电位）、肌电图。 3.影像学检查：X线、MRI,【诊断和鉴别诊断】 诊断要点： 1.发病前病毒感染史或预防接种史. 2.急性起病,脊髓横贯性损害的症状和体征 脑脊液压力正常，细胞数和蛋白质正常或轻度增高,鉴别诊断 一视神经脊髓炎： 二急性硬脊膜外脓肿： 三急性脊髓压迫症： 四脊髓血管病： 五. 亚急性坏死性脊髓炎： 六. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病： 七. 人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病：,【治疗】 一、一般治疗 呼吸困难： 防治肺部感染： 排尿障碍： 褥疮的防治:翻身、拍背、吸痰:,二药物治疗： 糖皮质激素：甲基强的松龙、地塞米松、强的松。 2. 免疫球蛋白：大剂量。 抗菌素： 4其他药物：维生素族、血管扩张药、神经营养药。,三康复治疗： 功能位、主动和被动锻炼、局部按摩 【预后】 36月基本恢复。 6月后肌电图失神经改变、MR示广泛病变预后差,第二节 脊髓压迫症 【病因和发病机制】 1.病因： 一肿瘤 二炎症 三外伤 四先天性疾病 五脊柱退行性变 六.血液疾病：,2.发病机制：机械压迫，血供障碍，脊髓肿瘤浸润，病理改变与发病的快慢有关。 受压早期：移位、排挤CSF和静脉血流。 受压后期：骨质吸收、椎管扩大。 急性压迫：无代偿 慢性压迫：代偿,【临床表现】 1.急性脊髓压迫症: 2.慢性脊髓压迫症:分三期 根痛期： 脊髓部分受压期： 脊髓完全受压期：,（1）神经根症状期： 后根刺激根痛， 后根受损相应节段感觉障碍 前根、前角受损相应节段肌萎缩、肌束颤动、腱反射减弱或消失。,（2）感觉障碍： 髓外病变下肢远端向上发展 髓内病变分离性感觉障碍，向下发展。 晚期：横贯性损害。,（3）运动障碍： 锥体束征。 （4）反射异常： （5）自主神经症状： （6）脊膜刺激症状：,【辅助检查】 一腰穿： 脑脊液：蛋白质增高 压颈试验：,二影像学检查： 1.脊柱线： 2.脊髓造影： 3.和： 4.核素扫描：,【诊断和鉴别诊断】 诊断四步骤： 脊髓是否受压： 脊髓损害平面：脊髓压迫的节段和范围？ 脊髓损害平面内的层次： 脊髓压迫的病变性质：,（1）病变纵向定位：平面 （2）病变横向定位：髓内、髓外硬膜内或硬膜外。 （3）病因及病变性质：,鉴别诊断： 一急性脊髓炎： 二亚急性联合变性： 三脊髓空洞症：,【治疗】 1.尽快去除病因： 2.6小量内减压： 3.康复治疗： 【预后】,急性脊髓炎的诊断要点： 1.发病前病毒感染史或预防接种史. 2.急性起病,脊髓横贯性损害的症状和体征 脑脊液压力正常，细胞数和蛋白质正常或轻度增高,第八章 脑血管疾病 脑的组成： 一大脑 二间脑 三小脑 四脑干,概 述 又称中风、脑血管意外、卒中。 当今人类死亡率最高的三大疾病：脑血管病、恶性肿瘤、心血管病。,脑卒中是一组急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征，具有四高特点（发病率高、致残率高、死亡率高、复发率高）。 脑卒中(缺血性卒中和出血性卒中)，缺血性卒中即脑梗死；出血性卒中包括脑出血和蛛网膜下腔出血。,2008年公布的我国居民第三次死因抽样调查结果显示，脑血管病已成为我国国民第一位的死亡原因。死亡率高于欧美国家45倍，是日本的3.5倍，甚至高于泰国、印度等发展中国家。世界卫生组织的MONICA研究表明，我国脑卒中发生率正以每年8.7%的速率上升，发病者约30%死亡，70%的存活者有偏瘫失语等残障。,脑卒中严重危害着人民群众的生命健康和生活质量，给患者及其家庭和社会带来沉重的负担，已经成为我国重大的公共卫生问题。目前，我国每年用于治疗脑血管病的费用估计约120多亿元，再加上各种间接经济损失，每年因本病的总支出近200亿元。,脑血管疾病分类： 我国将CVD分为10类（1995年）,脑的血液供应： 1.脑动脉系统： （1）颈内动脉系统：大脑前、中动脉、眼动脉脉络膜前动脉、后交通动脉供应眼部和大脑半球前3/5部分的血液。,（2）椎-基底动脉系统：左右椎动脉合成基底动脉，基底动脉又分成左右大脑后动脉，供应大脑半球后2/5部分、丘脑、内囊后肢后1/3、全部脑干和小脑的血液。 脑底动脉杯,2.脑静脉系统： 由脑静脉和静脉窦组成。又分为大脑浅静脉和大脑深静脉。,缩写 动脉名称 ACA 大脑前动脉 AComA 前交通动脉 ICA 颈内动脉 MCA 大脑中动脉 PcomA 后交通动脉 PCA 大脑后动脉 SCA 小脑上动脉 BA 基底动脉 AICA 小脑前下动脉 VA 椎动脉 PICA 小脑下后动脉 ASA 脊髓前动脉,脑血液循环调节及病理生理 脑的重量：占体重23。 脑组织耗氧量：占全身2030。,脑卒中病因 .管壁病变： 2.心脏病和血液动力学改变： 3.血液成分和血液流变学改变： 4.其他病因：,脑血管病的危险因素 高血压 心脏病 糖尿病 TIA和脑卒中史 吸烟和酗酒 高脂血症 其它,诊断与治疗原则 诊断：病史、体检、实验室检查。 治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量。,第一节 短暂性脑缺血发作（TIA） 又称小中风，指脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或紊乱。一般为数分钟，最长不超过24小时，并反复发作和缓解，不留神经功能缺损。,【病因和发病机制】 病因：动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病、 血液成分改变、血液动力学变化等。 发病机制： 血液动力学变化： 微栓塞： 其他原因：,【病理】 可发现小梗塞灶，颈内动脉、颅内动脉可见动脉粥样硬化改变。,【临床表现】 一般特点： 1.颈内动脉系统TIA： 2.椎-基底动脉系统TIA： 几种特殊表现：（1）跌倒发作 （2）短暂性全面遗忘症 （3）双眼视力障碍发作,【辅助检查】 血常规 生化检查 超声 CT、MRI、DSA,【诊断和鉴别诊断】 诊断要点： 1.发作突然，持续时间短暂，可反复发作。 2. 症状和体征在24小时内完全恢复，不留神经功能缺损。 3.症状为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统供血区相应的脑功能障碍。,鉴别诊断： 美尼尔氏病： 癫痫的部分性发作： 心脏疾病：阿-斯综合症、严重的心律失常。 其他：,【治疗】 一、去除中风危险因素（病因治疗） 二、预防性药物治疗： 1.血小板凝集抑制剂： (1)阿斯匹林：小剂量抑制TXA2形成，而大剂量不仅抑制TXA2，也抑制PGI2。故目前均使用小剂量：75mg150mg/d。,(2)氯吡格雷：75mg/d。 (3)奥扎格雷： 2.抗凝药物：肝素、低分子肝素、华法令。 （1）心源性TIA伴房颤和冠心病： （2）频繁发作的TIA或椎基底动脉TIA： 3.其他： 三.外科治疗：狭窄70,【预后】 未经治疗的患者，1/3发展为脑梗塞，1/3反复发作，1/3自行缓解。,短暂性脑缺血发作的诊断要点 1.发作突然，持续时间短暂，可反复发作。 2.症状和体征在24小时内完全恢复，不留神经功能缺损。 3.症状为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统供血区相应的脑功能障碍。,第二节 脑梗死 由于动脉血管狭窄或闭塞、血供不足而使相应的局部脑组织缺血坏死。 脑梗死脑血形成、脑栓塞、腔隙性梗死。,一、脑血栓形成 【病因和发病机制】 1.动脉硬化: 2.动脉炎: 3.其他:,【病理及病理生理】 1.病理：白色梗死、红色梗死 （1）超早期：16小时 （2）急性期：624小时 （3）坏死期：2448小时 （4）软化期：3天3周 （5）恢复期：34周后,2.病理生理 缺血半暗带： 时间窗： 再灌注损伤：,当栓子堵塞某一支供脑动脉以后，图中灰色区域为很快坏死的核心区域脑细胞，周边为一圈粉红色区域，处于相对缺血状态，称“缺血半暗带”。,【临床类型】 1.按症状体征分： （1）完全型疾病和局灶症状在6小时达到高峰，病情一般较重。 （）进展型症状逐渐进展，疾病和局灶症状缓慢出现，渐渐加重，数天或2周后仍然加重。,（3）可逆性缺血性神经功能缺损（RIND）神经症状和体征在发病后2472小时恢复，最长3周内完全恢复，不留后遗症。,2.按临床表现分: (1)大面积脑梗死: (2)分水岭梗死: (3)出血性脑梗死: (4)多发性脑梗死:,【临床表现】 1.颈内动脉闭塞：交叉性瘫痪（病侧眼动脉受累后造成的病侧视力减退或失明、病变侧Horner征、病变对侧的偏瘫），颈动脉听诊可有杂音，一侧颈动脉搏动减弱。,2.大脑中动脉闭塞： （1）主干闭塞-出现对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍、同向偏盲（三偏症状）。累及主侧半球时常有失语。 （2）皮层支闭塞: 上部分-对侧上肢瘫和感觉障碍。 下部分-无偏瘫，对侧同向性偏盲。 （3）深穿支闭塞-出现上下肢偏瘫。,3.大脑前动脉闭塞 （1）皮质支阻塞-对侧下肢运动、感觉障碍，排尿障碍。 （2）深穿支阻塞-对侧上肢和面舌瘫。 （3）分出前交通动脉前主干闭塞-截瘫、二便失禁、运动性失语、人格改变。 （4）分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞-对侧下肢感觉运动障碍。,4.大脑后动脉闭塞 （1）单侧皮质支闭塞对侧同向偏盲，视野损伤。 （2）双侧皮质支闭塞皮质盲，记忆受损。,（3）大脑后动脉起始段的脚间支闭塞旁正中动脉综合症同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫（Weber综合症）。同侧动眼神经麻痹和对侧共济失调、震颤（Claude综合症）。 (4)大脑后动脉深穿支闭塞红核丘脑综合症：病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、共济失调、对侧肢体感觉障碍。,5.椎-基底动脉闭塞 （1）闭锁综合症：基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死。 （2）脑桥腹外侧综合症：基底动脉短旋支闭塞，为同侧面神经、展神经麻痹和对侧偏瘫。 （3）脑桥腹内侧综合症：基底动脉旁中央支闭塞，为同侧周围性面瘫、对侧偏瘫和双眼向病变同侧同向运动不能。,（4）基底动脉尖综合症：眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍。可有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。 （5）延髓背外侧综合症：小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支动脉闭塞所致。,小脑后下动脉闭塞综合症（延髓背外侧（Wallenberg）综合症）： （1）头晕、恶心、呕吐、眼球震颤。 （2）病侧面部及对侧肢体感觉障碍。 （3）病侧Horner征（眼睑下垂、瞳孔小、出汗减少等）。 （4）病侧肢体共济失调， （5）同侧软腭声麻痹、吞咽困难、声音嘶哑。,特殊类型的脑梗死： (1)大面积脑梗死: (2)分水岭梗死: 皮质前型、皮质后型、皮质下型。 (3)出血性脑梗死: (4)多发性脑梗死:,【辅助检查】 （一）神经影像学： CT、 MRI、DSA、 CTA、MRA。 （二）血液化验和心电图检查：血常规、血流变、血糖、血脂、肾功能、心电图等。 （三）腰穿： CSF检查大多数正常. （四） TCD： （五）超声心动图：,a平扫 梗死后1天。左额、顶叶大片略低密度病变，边界不清，有明显占位表现，大脑镰侧移位清楚 b增强检查 病变无强化,右额、顶叶出血性脑梗死 (梗死后17天)(平扫) 右额、顶叶大片扇形低密度区，累及皮质，于低密度区内有斑片状高密度影，密度不均，代表梗死内出血，有明显占位表现,左顶枕叶脑梗死 a.b.矢状、横轴T1WI 左顶枕叶长T1病变，仍可见扩张“空套”脑回，中线结构无明显位移 c.与b相同层面横轴T2WI 病变呈长T2高信号，扩张脑回仍呈指套状并脑沟变窄,左小脑半球梗死 a.b.c.矢状、冠状、横轴T1WI 左小脑半球后下部边界清晰的长T1低信号病灶，但小脑沟回仍清晰可辨，中线结构略向对侧移位 d.与c相同层面T2WI 病变呈长T2均质高信号,箭头所示处为一侧颈内动脉狭窄,【诊断和鉴别诊断】 诊断要点： （1）50岁以上有动脉硬化、高血压及曾有TIA发作史者。 （2）常在安静状态下发病，症状13日达到高峰，出现局灶性脑损害的症状和体征。 （3）CT在2472小时后可出现低密度影。,鉴别诊断： 1脑出血： 2. 脑栓塞： 3.颅内占位病变： （1）病程较长，呈进行性头痛、呕吐等 颅内压增高等症状。 （2）可伴有局灶性神经受损体征。 （3）CT或MR检查可有病灶发现。,【治疗】 急性期治疗原则： （1）超早期治疗： （2）个体化治疗： （3）防治并发症： （4）整体化（综合）治疗：,1.一般治疗： 维持生命功能，处理并发症 加强监护和护理，预防和治疗并发症。口腔清洁、皮肤护理、翻身、鼻饲等。,（1）血压：维持在170180/95100mmHg. 220/120mmHg考虑降压。 （2）通气支持：吸氧、气道支持和辅助通气。 （3）血糖： 11.1mmol/L,胰岛素治疗。 （4）降颅压防脑水肿：甘露醇、速尿、甘油。 （5）并发症治疗：感染、上消化道出血、发热、深静脉血栓、水电质平衡紊乱、心脏损伤、癫痫。,2、特殊治疗： 超早期溶栓治疗 抗血小板治疗 抗凝治疗 血管内治疗 细胞保护治疗 外科治疗,（1） 静脉溶栓： 适应证：（1）年龄1880岁 （2）明确诊断为缺血性卒中，明 确的神经功能障碍。 （3）3小时。 （4）症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善。 （5）知情同意。,禁忌证 （1）CT证实无颅内出血 （2）神经功能障碍非常轻或迅速改善 （3）发病超过3小时或无法确定 （4）伴有明确癫痫发作 （5）以往有颅内出血或动静脉畸形或动脉瘤病史,(6)最近3个月内有颅内手术或头外伤或卒中史，21天内有消化道、泌尿道等内脏出血史；14天内有外科手术史；7天内有腰穿或动脉穿刺史。 （7）有明显出血倾向： （8）血糖、血压 (9)CT,溶栓药物 尿激酶 重组织型纤溶酶原激活物（rt-PA） 溶栓并发症： （1）梗死灶继发出血或其他部位出血。 （2）再灌注损伤和脑积水 （3）溶栓后再闭塞,（2)动脉溶栓： 大脑中动脉等大动脉闭塞的严重卒中患者，发病时间在3小时内，可动脉溶栓。,（3）抗血小板聚集治疗 阿司匹林 氯吡格雷 （）抗凝治疗 长期卧床，特别是合并高凝状态有形成深静脉血栓和肺栓塞的趋势者，可用低分子肝素预防治疗,房颤者可用华法林治疗.,（5）脑保护剂 自由基清除剂、钙离子拮抗剂、兴奋性氨基酸受体阻滞断剂、亚低温治疗等。 （6）血管内治疗 介入治疗 （7）外科治疗 （8）其他药物治疗,（9）康复治疗： 早期康复治疗（被动运动、按摩、针灸、理疗等，促神经代谢药)。 【预后】 病死率5%15%，意识障碍较重，脑干损害或严重并发症者预后较差。,二、 脑栓塞 身体各部位的栓子，通过颈动脉或椎动脉，阻塞脑血管，造成其供血区缺血和坏死，产生相应的临床表现。,【病因及发病机制】 一、心源性：占脑栓塞病因的60%75%。 1、心房颤动：最常见。 2 、心脏瓣膜病： 3、心肌梗死 ： 4 、其他：心房粘液瘤、二尖瓣脱垂、先心病、瓣膜手术等。,二、非心源性脑栓塞 1、动脉粥样斑块脱落。 2、骨折所致的脂肪栓。 3、肿瘤细胞栓子。 4、空气栓子。 5、肺部化脓性感染和栓塞后栓子。 三、不明原因,【病理】 基本同脑血栓相同，不同者是出血性梗塞发生率高。,【临床表现】 一、脑梗塞症状：起病急，症状在数秒或数分钟内达高峰。是脑血管病中发病最急者。 二、原发病症状：随不同病而异。 【实验室和辅助检查】 常规检查、心电图、 CSF检查。 CT或MR检查。,【诊断与鉴别诊断】 诊断要点： （1）发病急，症状在数秒或数分钟内达高峰,出现颈内动脉或椎动脉系统的局灶性神经体征 （2）意识障碍一般较轻而且持续时间短，有时可伴有抽搐发作。 （3）CSF正常或少量红细胞（出血性梗塞）。 （4）CT和MR检查 （5）有原发病的体征。,鉴别诊断血栓性脑梗死、脑出血。 【治疗】 1、脑部损害的治疗：同脑梗塞相同。改善循环、减轻脑水肿、防止出血、减小梗死范围。 2、原发病的治疗： 【预后】病死率为5%15%，与脑梗塞的部位、范围及原发病的严重程度有关。,第四节 腔隙性梗死 【定义】 高血压引起脑深部白质及脑干穿通动脉闭塞,引起缺血性微梗死后形成腔隙. 【病因和发病机制】 【病理】,【临床表现】 （1）纯运动性轻偏瘫： （2）纯感觉性卒中： （3）共济失调性轻偏瘫： （4）构音障碍-手笨拙综合症： （5）感觉运动性卒中：,【辅助检查】 【诊断及鉴别诊断】 1.诊断：中老年发病，有高血压史，局灶性神经功能缺损，CT、MRI表现。 2.鉴别诊断：小量脑出血、感染、脑脓肿、转移瘤、脑寄生虫,【治疗】 1.控制血压和动脉硬化： 2.阿司匹林： .扩血管药： .活血化瘀:,脑梗死的诊断要点？ （1）50岁以上有动脉硬化、高血压及曾有TIA发作史者。 （2）安静状态下发病，症状13日达到高峰，出现局灶性脑损害的症状和体征。 （3）CT在2472小时后可出现低密度影。,第三节 脑出血 原发性脑实质内的非创伤性出血，占全部脑卒中的1/51/3，多见于半球,【病因和发病机制】 病因：高血压并有动脉硬化。 发病机制：由于高血压，及动脉硬化合并发生，形成微动脉瘤。在兴奋、用力、激动等诱下易破裂出血。,【病理】 好发部位在基底节，约占70%，30%在脑叶、小脑和脑干。出血后，引起脑组织水肿、变性、坏死。颅内压增高，脑组织移位而形成脑疝，或继发下丘脑、脑干损害，最后可造成多器官功能衰竭，引起死亡。,【临床表现】 起病方式：年龄、季节、高血压史、诱发因素、起病形式、主要症状。 1、基底节区：壳核、丘脑最多见。 （1）壳核出血：三偏体征病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失、偏盲。双眼向病灶对侧凝视不能、可有失语。,（2）丘脑出血：对侧偏瘫、偏身感觉障碍、通常感觉障碍重于运动障碍，深感觉障碍较突出。 （3）尾状核头出血：少见。,2019/8/24,129,可编辑,2、脑叶出血： 发病年龄轻，各叶局灶体征。 3、脑干出血： （1）桥脑出血： 轻型交叉性瘫痪、共济失调性轻偏瘫。 重型昏迷、四肢瘫痪、双侧病理征阳性、瞳孔变小、中枢性高热、呼吸困难、去大脑强直、死亡。,（2）中脑出血： 头痛，呕吐、意识障碍。轻型：一侧或双侧动眼神经麻痹。重型：深昏迷、四肢弛缓性瘫痪、死亡。 （3）延髓出血： 突然意识障碍，生命体征改变，死亡。,4、小脑出血： 轻型眩晕、呕吐、共济失调、眼球震颤。 重型颅内压升高、昏迷、枕骨大孔疝、死亡。,5、脑室出血： 原发性原发性脑室出血。 继发性脑实质内出血后破入脑室内。 出血量少：头痛、呕吐、脑膜刺激症阳性. 出血量大：昏迷、瞳孔极度缩小、四肢弛缓性瘫痪、强直性痉挛、去大脑强直、高热、预后极差。,【辅助检查】 CSF检查：正常或血性。 禁忌：明显颅高压者。 CT检查：高密度影。 MRI检查： 数字减影脑血管造影（DSA）： 常规检查：,c.基底节-丘脑区血肿破入脑室（出血后2小时），左基底节-丘脑区不规则高密度影，侧脑室内高密度出血，血肿自左侧脑室前角外方破入脑室。 d.右颞叶血肿（出血后2小时）右颞叶类园形高密度灶。,e.小脑出血（出血后30分钟），右小脑半球不规则形高密度灶。 f.桥脑出血（出血后1小时），桥脑右后方类园形高密度灶。,a.b.矢状、冠状T1WI桥脑偏右侧园形短T1高信号影，约2.2cm2.5cm边界清晰，桥脑容积增大,桥脑前池变窄。,【诊断和鉴别诊断】 诊断要点（1）50岁以上，多有高血压史，在兴奋、情绪激动时突然发病。 （2）头痛、呕吐等颅高压症状及局灶性神经功能缺损症状。 （3）头颅CT表现。,鉴别诊断 （1）与全身性疾病引起的昏迷鉴别：代谢性疾病（肝性脑病、肺性脑病、尿毒症、糖尿病昏迷等）、中毒（酒精中毒、镇静剂、一氧化碳中毒）。 （2）脑血管疾病之间的鉴别： （3）外伤性脑出血：,【治疗】 治疗原则： 1.脱水降颅压 2.调整血压 3.防止继续出血 2.加强护理，防止并发症 3.降低死亡率、残疾率、减少复发。,（一）内科治疗： 适用于意识清，双瞳孔等大，大脑半球血肿量30ml，丘脑血肿量15ml，小脑半球血肿量10ml。 1、一般处理 （1）保持安静，少搬动，就近治疗。注意T、P、R、BP、氧饱和度、意识和瞳孔变化。 （2）保持呼吸道通畅：禁食 （3）水、电解质、酸碱平衡和营养。 （4）血糖： （5）镇静：,2、控制脑水肿，降低颅内压，防止脑疝：意识障碍加重、呕吐频繁、血压升高、心率减慢等提示脑水肿加重。 （1）20%甘露醇： （2）利尿剂： （3）甘油果糖： （4）10人血白蛋白：,3、控制血压：使血压维持在150180/90105 mmHg。 4、止血药物的应用：无肯定疗效。 5、亚低温治疗：,6.并发症防治： （1）感染： （2）应激性溃疡： （3）抗利尿激素分泌异常综合症： （4）脑耗盐综合症： （5）癫痫样发作： （6）中枢性高热： （7）下肢深静脉血栓形成或肺栓塞：,（二）外科治疗： 指征（1）颅高压伴脑干受压的体征； （2）小脑半球出血10ml；蚓部出血 6ml；或合并明显脑积水。 （3）壳核出血30ml，丘脑出血量15ml。 （4）重症脑室出血。,手术禁忌症： 1.脑干出血 2.大脑深部出血 3.淀粉样血管致脑叶出血 4.深昏迷、双瞳散大、光反应消失、去脑强直；心、肺、肾功能严重损害、消化道出血。,手术方法 1.去骨瓣减压术 2.小骨窗开颅血肿清除术 3.钻孔血肿抽吸术 5,脑室穿刺引流术,(三)恢复期治疗： 1、患肢功能锻炼、理疗、针灸。 2、失语：语言训练。 【预后】死亡率高，病初脑疝，一周后并发症。,基底节区出血的临床表现？ 病灶对侧中枢性偏瘫 偏身感觉障碍 偏盲 若在优势半球,还有失语.,第四节 蛛网膜下腔出血 颅内病变血液直接流入蛛网膜下腔。（不包括继发性蛛网膜下腔出血）。,【病因和发病机制】 病因:1.动脉瘤 2.脑血管畸形 3.其他：MoyaMoya病、颅内肿瘤、 血液病等。,发病机制： 1.动脉瘤： 2.脑血管畸形 ： 3.其他：,【病理及病理生理】 1.病理：蛛网膜下腔有积血和血凝块，血管破裂处有脑组织破坏。动脉瘤好发于脑底动脉分叉处。,2.病理生理：头痛、颅内压增高、意识丧失、脑积水、化学性脑膜炎、下丘脑功能紊乱、血管痉挛。,【临床表现】 诱因用力、情绪激动、用力大便等。 可有一般表现和特殊临床表现。 少数可有偏头痛、复视、颈背疼痛等先兆症状。,1.一般表现： 1.头痛：头痛剧烈、呕吐。 2.脑膜刺激征： 3.眼部症状：20眼底有玻璃体下出血。 4.精神症状： 5.其他症状：脑心综合症、消化道出血、肺水肿、局限性神经功能缺损。,2.动动脉瘤定位症状： （1）颈内动脉海绵窦段动脉瘤：前额、眼部疼痛 、血管杂音 、 、 、 颅神经损害。 （2）颈内动脉后交通动脉瘤：动眼神经损害。 （3）大脑中动脉瘤：偏瘫、失语、抽搐。,（4）大脑前动脉前交通动脉瘤：精神症状、单侧或双黄蜡下肢瘫痪和意识障碍。 （5）大脑后动脉瘤：同向偏盲、Weber征、 颅神经损害。 (6)椎基底动脉瘤：枕部和面部疼痛、面肌痉挛、 面瘫及脑干受压。,3.血管畸形的定位症状： 痫性发作 轻偏瘫 失语 视野缺损,4.常见并发症： （1）再出血：1014天可发生。 （2）脑血管痉挛：在出血后3日发生，514天达高峰，持续14周。 临床表现：（1）好转过程中又出现症状加重；（2）出现意识障碍（3）出现偏瘫。（4）CSF无血性。,（3）急性或亚急性脑积水： 急性：出血后数日或数周后出现嗜睡、外展神经瘫痪、下肢腱反射亢进，脑疝等。 亚急性：痴呆、步态异常、尿失禁。 （4）其他：癫痫发作、低钠血症。,血管畸形破裂出血：多为表少年。 脑动脉瘤破裂出血：青壮年。 脑动脉硬化破裂出血：老年人。 体检：颈项强直、克氏征阳性、颅神经麻痹（动眼神经和面神经麻痹多见）、可有肢体瘫痪、眼底检查可发现视网膜和玻璃体片状出血，约10%有视乳头水肿。,【辅助检查】 1.CT检查：安全、敏感，早期诊断，约90%。有一定意义，第一天几乎90%以上在平扫中可见蛛网膜下腔的高密度。 2.MRI检查：急性期可能诱发再出血。,3.CSF：CT不能确诊,可腰穿。有决定性意义，为均匀血性，且不凝固。压力可增高，蛋白轻微增高，糖正常或略低。 出血停止或发病1周以后，CSF渐渐变黄。23周后出血和黄变可完全消除。,4.数字减影血管造影（DSA）： 可显示动静脉畸形和动脉瘤。 5.TCD：可监测脑血管痉挛。 6.其他：,【诊断和鉴别诊断】 诊断要点 （1）突发剧烈头痛、呕吐。 （2）脑膜刺激征阳性。 （3）无局灶性神经系统体征。 （4）血性CSF。 （5）CT检查。,鉴别诊断 （1）颅内感染：各种脑膜炎。 （2）高血压性脑出血： （3）脑肿瘤：可发生瘤卒中、颅内转移、脑膜癌症、CNS白血病等。,【治疗】 （一）内科治疗 （1）一般治疗： 绝对卧床休息46周，避免引起颅高压增高的因素。镇静剂、镇痛剂、通便。 （2）有颅内压高者给予脱水剂：,（3）预防再出血： 16-氨基己酸（EACA）：抗纤溶。连续用34周。 2氨甲苯酸（PAMBA）： 3立止血：,（4）防止脑血管痉挛： 钙离子拮抗剂：尼莫地平4060 mg，每日46次，用3周。或尼莫通iv，用714天。 （5）放脑脊液疗法：,(二)手术治疗： 主张早期或超早期手术治疗。 1.动脉瘤:夹闭术、切除术、 栓塞术。 2.动静脉畸形：切除、结扎、介入、r刀。,【预后】 急性期动脉瘤的死亡率为30%，有1/3复发，第二次死亡率30%60%，第三次为100%。 脑动脉畸形的死亡率为1025%，复发率也较低。,蛛网膜下腔出血的诊断要点？ （1）突发剧烈头痛、呕吐。 （2）脑膜刺激征阳性。 （3）无局灶性神经系统体征。 （4）血性CSF。 （5）CT检查。,蛛网膜下腔出血的常见并发症？ 1.脑血管痉挛 2.急性或亚急性脑积水 3.再出血 4.其他：癫痫发作、低钠血症。,第十三章 癫 痫 概 述 为一组临床综合症，是脑部神经元过度同步异常放电所引起的短暂大脑功能失调的慢性疾病。,发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群发病率 25-35/10万 人群患病率 0.35%-0.8%,【病因】 各种脑部疾病 影响脑代谢的全身性疾病 原发性（特发性）癫痫： 症状性（继发性）癫痫： 隐源性癫痫：,特发性癫癎 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。 发作相对稀少。 脑电图检查背景活动正常。 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常。 神经放射检查无异常。 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈。,症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治,【影响发作的因素】 1.年龄： 2.遗传因素： 3.睡眠： 4.内环境改变：,【发病机制】 1. 痫性放电的起始：神经元突然、间歇性、病理性异常放电。 （1）癫痫病理灶： （2）致痫灶： 2.痫性放电的传播： 3.痫性放电的终止：,【病理】 引起癫痫发作的病理改变： 癫痫发作引起的病理改变： 海马硬化,第一节 癫痫的分类 癫痫与发作的临床表现形式分类 1部分性发作 1.1单纯部分性(通常无意识障碍)发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神症状性发作,1.2 复杂部分性(通常有意识变化) 发作 1.3 部分性发作(单纯或复杂性)继发全身发作,2全面性发作 2.1 失神发作 2.2 强直性(大发作)发作 2.3 阵挛性发作 2.4强直阵挛性发作 2.5 肌阵挛发作 2.6 失张力发作 3不能分类的癫痫发作,【癫痫诊断方法】 诊断步骤： （）癫痫发作诊断及分类： （）癫痫与癫痫综合症诊断： （）病因诊断：,癫痫临床诊断 （）发作史： （）脑电图： （）神经影像学检查：查站,一、癫痫发作的分类 1.部分性发作： 单纯部分性、 复杂部分性、 部分性继发全面性发作。,部分性发作源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围,（1）单纯部分性发作：由于脑皮质某一区域的病灶造成，单纯和复杂性发作的区别在于意识损害。发作时程很短，意识一般不受影响。,1）部分运动性发作： Jackson发作：头和眼转向刺激灶对侧，肢体抽搐或呈强直，从一侧手指手上肢面部下肢和半侧身体的过程。发作短暂，2030分钟，不伴意识障碍。 严重持久的一侧肢体可在发作后遗留肢体暂时性瘫痪，称托德瘫痪（Todd paralpsis）。一般不超过36小时。,旋转性发作： 姿势性发作： 发音性发作：,2）部分感觉性发作： 大多发生于口、舌或肢端。有短暂的麻木、针刺、异样感，变形或缺失感。 3）自主神经性发作： 消化道症状、内分泌症状、心血管症状 4）精神性发作： 幻觉、错觉、情感异常、记忆扭曲等,（2）复杂部分性发作： 7080%的癫痫灶来自颞叶，故又称颞叶发作或精神运动性发作。 （1）意识障碍： （2）意识障碍与自动症： （3）意识障碍与运动症状：,（3）部分性发作继发全面性发作： 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性发作。,全面性发作,源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散,2.全面性发作： （1）全面强直-阵挛发作（大发作）： 1）强直期：突然意识不清，尖叫一声倒地，全身肌肉持续性收缩，眼球上翻。 2）阵挛期：全身性阵挛，口吐白沫，以后阵挛减慢、减弱而终止。发作过程约数分钟。可有口吐白沫、大小便可失禁。 3）发作后期：阵挛期后有神志模糊或昏睡。醒后感全身无力，对整个过程无记忆。,（2）强直性发作：多见儿童。 （3）阵挛性发作： （4）失神发作: 1）典型失神发作: 612岁儿童多见，突发突止意识障碍，持续530秒。工作、活动、步行时发生，日发数次至上百次，发作过程不能回忆，EEG：3Hz棘慢波综合，HV易诱发。 2）不典型失神发作:,（5）肌阵挛发作： （6）失张力发作：,第二节 癫痫的诊断 诊断要求 1. 询问病史要仔细 2. 体格检查要详细 3. 配合辅助检查,癫痫诊断步骤,癫痫诊断要靠“他”（HE） H：History E：EEG（VEEG） 是不是癫痫？ 是哪种发作类型或癫痫综合征？ 病因？ 生活质量评估？,发作开始问“ABC” 1.先兆 Aura 2.起始部位 Beginning position 3.意识有无丧失 Consciousness,发作中间问“T、T” 形式 Types 持续时间 Continuous Time,发作结束问“P、P” 有无一过性肢体瘫痪 Paralysis 发作后状态 Postictal state,诊断要点 1.发作过程和表现符合各类癫痫的形式 2.继发性癫痫可有阳性体征 3.辅助检查，可提供诊断依据,辅助检查 1.脑电图：最重要的辅助检查 2.神经影像学检查：CT、MRI,鉴别诊断1.晕厥： （1）多有情感、疼痛刺激史。 （2）多在站立时间过长、排尿、咳嗽、出血等时发生。 （3）发作时头晕、脸色苍白、黑朦、出冷汗、无力等。 (4)多发生于直立或坐位 （）意识恢复快并完全清醒。,2 .假性癫痫发作（癔症样发作）： （1）发作一般都有人在场，有情感刺激史 （2）发作时无尿失禁、舌咬伤等。 （3）发作时间较长。 （4）发作形式多样，无规律性。 3.发作性睡病：,4.基底动脉型偏头痛：与失神发作鉴别，发生缓慢，程度较轻 短暂性脑缺血发作： 6.低血糖症：,第三节 癫痫的治疗 治疗目标没有癫癎发作、提高生活质量。 病因治疗 对症治疗 间歇期的药物治疗 癫癎持续状态的治疗 一般治疗中的问题,一、药物治疗一般原则： （1）是否用药： （2）正确选择药物： 1）发作类型： 2）治疗反应： 3）病人的实际情况： （3）药物的用法：,（4）不良反应： （5）单药治疗： （6）合理的联合治疗： （7）停药时机及方法： A、增减药物 B、长期服用 C、换药 D、停药,药物治疗的一般原则,何时开始治疗 单一的发作,EEG(-)-随访 单一的发作,EEG(+)-治疗 两次或更多次发作-治疗,间歇期的药物治疗原则,药物使用(何时开始) 药物选择(指南,共识,经验) 单药治疗(“金标准”) 更换药物(指征,方法),药物剂量(小剂量起,逐渐增加) 联合用药(合理组合) 用药监测（疗效 不良反应） 撤除药物(何时,指征,方法),制定合适的治疗方案,考虑: 患者年龄、病史 目前发作形式和病因 备选药物的药代动力学特点 适用范围和可能的不良反应,药物的选择 部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性） 卡马西平或苯妥英为首选，丙戊酸可能效较差，巴比妥类过去作为首选药物虽有效，但因其毒性多见故不常用。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。,全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英，其次为巴类妥类。 新药托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。,失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸，二线药为氯硝西泮。卡马西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神发作。若同时存在失神及强直一阵挛性发作则丙戊酸是首选药物。如单用丙戊酸或乙琥胺无效则可合用此两药 新药拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。,二、常用抗癫痫药： 1.传统: 1)苯妥英： 2)卡马西平： 3）丙戊酸钠： ）苯巴比妥：,新型AEDs： ）托比酯：）拉莫三嗪： ）加巴喷丁：）非氨酯： ）奥卡西平 ）氨己烯酸： ）替加宾 ）唑尼沙胺 9）左乙拉西坦 10）普瑞巴林,三手术治疗：,难治性癫痫治疗两年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作。,方法：（1）前颞叶切除术 （2）颞顺以外的脑皮质切除术 （3）癫痫病灶切除术 （4）大及半球切除术 （5）胼胝体切开术 （6）多处软脑膜下横切术,第四节 癫痫持续状态 定义癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁发作，或癫痫发作持续30分钟以上未停止。,癫痫持续状态最常见的原因： 不恰当停用抗痫药、不规范使用抗痫药、急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤、感染、精神因素、疲劳、饮酒等。,癫痫持续状态病理生理,原因：停药不当，不规范的AEDS治疗 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,癫痫持续状态分类,惊厥性全身性癫痫持续状态 非惊厥性全身性癫痫持续状态 单纯部分性发作持续状态 复杂部分性发作持续状态,临床表现及分类： 治疗：一般治疗： （1）对症治疗： （2）建立静脉通道： （3）积极防止并发症：,抢救治疗措施 1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。,2）止惊厥，选药如下 A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首