课件：肾小球肾炎NSIgAN.ppt

肾小球病,Glomerular Diseases,2,目的与要求,掌握原发性肾小球病的临床表现。 熟悉原发性肾小球病的临床及病理分型、发病机制；急进性肾炎诊断。 了解急进性肾炎鉴别诊断及治疗原则； IgA肾病诊断。,3,The Kidney,4,The Nephron,5,The Glomerulus,6,The Glomerulus,7,肾小球病概述,肾小球病指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 肾小球病分为原发性：指病因不明的肾小球病，继发性：指全身性疾病中的肾小球损害，遗传性：指遗传变异基因所致肾小球病。,8,原发性肾小球病分类,临床分型 病理分型,9,临床分型,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎 Latent glomerulonephritis 肾病综合征 Nephrotic syndrome,10,临床与病理分型关系,原发性肾小球病临床与病理分型之间有一定的联系，但无对应关系。,11,肾小球病临床表现,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,12,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis,急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症为主要表现的一组肾小球疾病。起病急，有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性肾功能障碍。可自愈、预后好。多见于感染后。 病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。,13,临床表现,感染后周发病。 典型表现为急性肾炎综合症，重者可致急肾衰、高血压脑病、心衰。 首发症状是肾性血尿，可伴蛋白尿、水肿。,14,诊断和鉴别诊断,诊断 感染后周出现急性肾炎综合症，血清 C3。 鉴别诊断 引起急性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。 并发急肾衰时与急进性肾炎鉴别。 继发性肾小球肾炎鉴别。,15,治 疗,休息、防治感染 对症治疗 急肾衰时透析治疗,16,急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis,急进性肾小球肾炎（急进性肾炎）是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 急进性肾小球肾炎临床分为原发性急进性肾炎、继发于全身性疾病的急进性肾炎和由原发性肾小球病其它病理类型转化而来的新月体肾炎。,17,病因和发病机制,型：抗肾小球基底膜型，ANCA（-） II型：免疫复合物型 III型：非免疫复合物型，ANCA（+） IV型：抗肾小球基底膜型，ANCA（+） V型：非免疫复合物型，ANCA（-） ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体,18,病 理,病理类型为新月体肾小球肾炎。,19,20,21,临床表现和实验室检查,I型好发于青中年，II及III型好发于中老年，男性居多，我国以II型多见。 急性肾炎综合征肾功能急剧恶化急进性肾炎综合征。 型：抗肾小球基底膜抗体阳性；II型：CIC阳性，C3；III型：ANCA阳性。 双肾增大。,22,诊断和鉴别诊断,诊断 急进性肾炎综合征肾活检 鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别。 引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别。,23,治 疗,强化治疗 强化血浆置换疗法 甲基强的松龙冲击伴CTX治疗 替代治疗 对症治疗,24,预 后,预后取决于免疫病理类型和强化治疗是否及时。,25,慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎（慢性肾炎）系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。,26,病因和发病机制,慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同。 绝大多数慢性肾炎起病时即属慢性，确切病因不清。 仅少数慢性肾炎由急性肾炎发展而来。 启动机制为免疫介导的炎症，进展机制为免疫介导的炎症（次要）和非免疫非炎症机制（主要) 。,27,病 理,慢性肾炎可由多种病理类型引起。 常见类型有系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化。 最终均可转化为硬化性肾小球肾炎。,28,临床表现和实验室检查,青中年男性多见，起病缓慢、隐袭。因病理类型和病期不同，临床表现呈多样性，其基本表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压，可有不同程度肾功能减退。 可伴眼底变化，若血压控制不佳则提示预后不佳。 肾脏体积缩小，肾皮质变薄，结构模糊。,29,诊断和鉴别诊断,诊断：凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性和遗传性肾小球肾炎后，临床诊断可成立。 鉴别诊断： 继发性肾小球肾炎 Alport综合征 其他原发性肾小球病隐匿性肾小球肾炎感染后急性肾炎 原发性高血压肾损害,30,原发性高血压肾小动脉硬化和慢性 肾炎继发高血压的鉴别,31,32,治 疗,原则： 以防止或延缓肾功能进行性恶化；改善或缓解临床症状及防止严重合并症为主要目的，而不以消除尿蛋白及尿红细胞为目标。 措施： 积极控制高血压最重要。 限制食物中蛋白及磷入量。 应用抗血小板药。 避免加重肾脏损害的因素最基本。,33,预 后,慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。 进展速度个体差异很大，主要取决于病理类型是否重视保护肾脏治疗是否恰当。,34,隐匿性肾小球肾炎 Latent Glomerulonephritis,隐匿性肾小球肾炎也称为无症状血尿和（或）蛋白尿，患者无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿的一组肾小球病。肾功能大多可长期维持正常。,2019/8/24,35,可编辑,36,病 理,本组疾病病理改变较轻。 主要见于：肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾炎。,37,诊断及鉴别诊断,血尿：肾小球源性血尿 蛋白尿：肾小球性蛋白尿 无水肿、高血压及肾功能损害 肾活检,38,治疗及预后,治疗：无特殊治疗，但应定期随访、防治感染、避免过劳、保护肾功能、避免肾损伤、扁桃体摘除术。 预后：自动痊愈、长期迁延、转成慢性肾炎。,39,IgA 肾病 IgA Nephropathy,IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。,40,病因和发病机制,病因 发病机制,41,病 理,系膜增生性肾炎为主。 免疫病理表现：IgA 或 IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁。,42,临床表现和实验室检查,青少年男性居多，常有前驱感染，几乎均有血尿，可有隐匿性肾炎、肾病综合征、慢性肾炎、急进性肾炎等表现，持续高血压者预后差；血清IgA水平升高。,43,诊断和鉴别诊断,诊断 肾活检免疫病理，排除继发性IgA沉积的疾病。 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎 薄基底膜肾病 继发性IgA沉积为主的肾小球病：过敏性紫癜肾炎、慢性酒精性肝硬化。,44,治疗和预后,治疗 原则：根据不同的临床、病理综合给予合理治疗。 单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿 大量蛋白尿或肾病综合征 急进性肾小球性肾炎 慢性肾小球肾炎 预后 差异很大，由临床、病理类型决定。,45,肾病综合征 Nephrotic Syndrome,肾病综合征（ Nephrotic Syndrome，NS）为一临床综合征，由以下临床表现组成 尿蛋白大于3.5g/d 血浆白蛋白低于30g/L 水肿 血脂升高。 为诊断所必需。,46,肾病综合征分类和病因,分类 儿童 青少年 中老年 原 微小病变型肾病 系膜增生性肾炎 膜性肾病 发 系膜毛细血管性肾炎 性 局灶性节段性肾小球硬化 继 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 发 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 性 先天性肾病综合征 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病,47,常见病理类型及其临床表现,一、微小病变型肾病 二、系膜增生性肾炎 三、系膜毛细血管性肾炎 四、膜性肾病 五、局灶性节段性肾小球硬化,48,微小病变型肾病临床表现,男性多于女性，好发于儿童和老年人，成人发病率较低。 典型的临床表现为NS，约15%有镜下血尿。 可有一过性高血压及氮质血症，一般无持续性高血压及肾功能减退。 约半数病例可自发缓解，90%对糖皮质激素敏感，数周内达临床完全缓解，但复发率高达60%，成人缓解率、复发率较儿童低。 可转化为 MsPGN、FSGS。,49,50,系膜增生性肾炎临床表现,我国发病率高，约占肾活检病例的50%，原发性NS中约30%为此病理类型。 好发于男性青少年。约50%有前驱感染史。 可有血尿、高血压和肾功能不全。 对激素和细胞毒药物的治疗反应取决于病理改变轻重。,51,52,53,系膜毛细血管性肾炎临床表现,好发于青壮年男性，70有前驱感染。 60表现为NS，几乎所有患者均有血尿。 肾功能损害、高血压、贫血出现早，多持续进展。10年后约50发展至慢性肾衰竭。约5070患者血清C3持续降低。 糖皮质激素，细胞毒药物对部分儿童病例有效，成人疗效差。,54,55,56,膜性肾病临床表现,国外多见，好发于中老年男性。 起病隐匿，80%表现为NS，30有镜下血尿，一般无肉眼血尿。疾病呈缓慢进展，约510年后逐渐出现肾功能损害。 极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达4050 。 20%35% 患者可自发缓解，60% 70%的早期病例经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可临床缓解，晚期病例疗效较差。,57,58,59,60,局灶性节段性肾小球硬化临床表现,好发于青少年男性，多隐匿起病。 部分病例由微小病变型肾病转变而来。 以NS为主要临床表现，约75患者伴有血尿。 高血压和肾功能损害出现早，常见，可伴有近曲小管功能障碍。 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应差，大多疗效不佳，逐渐发展至慢肾衰，约25的轻症病例及由微小病变型肾病转化而来者经积极治疗仍可达到临床缓解。,61,62,并发症,一、感染：最常见 二、血栓、栓塞并发症 三、急性肾衰竭 四、蛋白质、脂肪代谢紊乱,63,诊断和鉴别诊断,诊断及步骤： 确诊：是否为肾病综合征？ 确认病因：是否为原发性肾病综合征？ 病理诊断：是什么病理类型？肾活检必要性。 判定有无并发症。,64,鉴别诊断： 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎病毒相关性肾炎,65,治 疗,一般治疗: 休息、饮食（盐、脂肪、蛋白质摄入、热量充分） 。 对症治疗: 利尿消肿，减少尿蛋白。 主要治疗抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素：起始足量；缓慢减药；长期维持；