课件：佝偻病本科年.ppt

广西医科大学儿科学教研室 刘艳明,维生素D缺乏性佝偻病,1 如何评估小儿是否“缺钙”? 2 三月小儿近来多汗,好哭闹, 夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦? 3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治疗吗? 4 妈妈们的困惑：补钙还是补 鱼肝油?,思考题,营养性维生素D缺乏性佝偻病,定义:由于儿童体内维生素D不足,致使钙磷代谢紊乱所产生的一种以骨骼病变为主要特征的全身慢性营养性疾病.典型的表现是生长中的长骨干骺端和骨组织矿化不全.,一. 维生素D的来源及转化,（一）来源 1 内源性：皮肤光照合成 2 外源性：食物摄入 3 母体-胎盘转运 （二）活化 即两次羟化的过程 第1次：在肝 ，转变成 25（OH）D3 第2次：在肾，转变为 1, 25（OH）2D3,Vit D的来源,母体,食物,日光照射,维持生后2周,天然食物中含量不足,主要来源,PTH,维持钙、磷的稳态,评价VitD的营养,Vitamin D的代谢途径和作用,Food,CT,1，25（OH）2D3的作用,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,细胞的增殖分化和免疫调节,病 因,围产期缺乏 日照不足 摄入不足 生长速度快 疾病和药物,早产双胎为什么更易患佝偻病?孕妇为什么要补充vitD? 佝偻病发病率的城乡差异,南北差异,季节差异的原因分别是什么? 母乳喂养的优点? 婴儿日常饮食能够满足机体vitD的需要吗?,想一想,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足抽搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化（钙 化）受阻,佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足抽搐症的发病机制,五 病理：（三大点）,临时钙化带（线）模糊或消失。 骨样组织得不到钙化而堆积 轻者：骨骺到干骺端的距离变宽（2mm） 重者：骨样组织横向生长（杯口征） 骨质普遍稀疏，变形。,增殖层,肥大层,退化层,矿化的骨小梁,骨样 组织,健康儿童,佝偻病儿童,六临床表现（分四期）,（一）初期（活动早期） 1.神经精神异常兴奋的表 现，精神：烦躁，易激 惹，夜惊（哭）。植物 神经异常兴奋：多汗， 导致枕秃。,2. X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊。 3. 生化检查：血钙正常或降低，血磷下降 血清25-（OH）D3下降，PTH 升高，AKP正常或稍高升高。,（二）激期（活动期）,1. 神经精神症状更明显； 2. 骨骼系统的改变是最主要的表现： 分骨质软 化，骨样组织堆积和骨（齿）发 育推迟三大类，不同的年龄组的表现不同。,骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟 头 部 “乒乓颅” 方颅，臀状颅 前囟闭合迟 出牙迟 胸 部 鸡胸， 漏斗胸 肋骨串珠 赫氏沟 四 肢 “O”或 “X”腿 手（脚）镯征 脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆,佝偻病骨骼体征,方颅（Box-like head）,佝偻病骨骼体征,鸡胸( Pigeon-breast deformity ),佝偻病骨骼体征,肋串珠（Rachitic Rosary）,漏斗胸,佝偻病骨骼体征,郝氏沟（Harrison groove）,佝偻病骨骼体征,“O”或“ X”型腿（Bow-leg）,佝偻病骨骼体征,手脚镯 （Enlargement of wrists and ankles）,佝偻病骨骼体征,脊柱畸形,3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹。 4.表情淡漠（语言发育迟缓）和免疫力下降（反复感染）。 5.生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降。钙 磷乘积低于30，AKP明显升高。 6.X线骨片：病理“三大改变”。,(三)恢复期 治疗后症状减轻或消失，血钙和血磷 最先（几天）恢复，X线骨片2-3周有改善， AKP要4-6周才正常。 (四)后遗症期 2岁后只有骨骼畸形，无症状，生化和 骨骼X线片正常。 注意如果2岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小管酸中毒等非营养性,2019/8/24,27,可编辑,诊断要点,1.病史:母妊娠史,出生史,喂养史,慢性疾病史等 2. 症状与体征:早期非特异性,激期典型的骨骼系统改变 3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3 4.长骨X线:三大特征,八.鉴别诊断： 1.有类似骨骼改变的疾病：先天性甲状腺功能低下，软骨营养不良； 2.其他病因所致的佝偻病：远端肾小管性酸中毒 (钾，钠，钙大量的丢失）； 肾性佝偻病（Vit D活化障碍）;家族性低磷血症,先天性软骨发育不全,九.治疗(控制病情活动,防止骨骼畸形) （一）一般治疗：食物, 晒太阳，防久站（坐） （二）维生素D疗法： 口服疗法： Vit D 20004000 IU /天，1月后 改为400IU/ 天 肌注疗法：适用有并发症 无法口服者 用量：VitD3 102030万 IU im，23月 后口服 400 IU / 天,* Vit D 1 g = 40IU,目前的维生素D制剂： 鱼肝油或贝特令(VitAD)，维生素D3滴丸 ,维生素D2注射液 活性VitD制剂： 1 阿法骨化醇：法能，药有立庆 2 骨化三醇（罗钙全，1,25(OH)2 D3） 特点：不需活化，直接起作用，但价格昂贵 适用：口服或肌注VitD效果不佳者。 用量：0.5 2.0 ug / 天,（三）钙剂:葡萄糖酸钙,碳酸钙,枸橼酸钙等 乳类是婴幼儿钙的可靠来源 （四）矫形疗法（略）,佝偻病的防治=补钙? 我该如何选择钙剂?,胎儿期：妊后三月补充， Vit D 800 IU/d 出生后预防措施，新生儿生后 两周开始维生素D 400-800 IU/d，直到2岁。 多晒太阳，每天1h以上（每1平方cm皮肤在阳 光下1h，可产生Vit D 6 U ),预防,天然食物Vit D 含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.5-1g /L 鸡蛋 1.75 g /100g 黄油 0.75-1.5g /100g 现代儿童保健观念认为： 1-2岁以下儿童应常规补充Vit D,* Vit D 1 g = 40IU,维生素D缺乏性手足抽搐症,因维生素D缺乏引起血中钙 离子降低，促使神经肌肉兴奋性 增高，出现全身惊厥，手足肌肉 抽搐或喉痉挛。,一.病因和发病机制,病因：甲状旁腺代偿性分泌不足，血钙下降 诱发因素： 1.内、外源性VitD增加，而肠吸收钙不足 2.早产儿、呼吸障碍、颅内出血 3.血磷升高，如高磷食物、发热等 4.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少。,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,低血磷,骨重吸收增加,手足抽搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨矿化受阻,佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病和手足抽搐症的发病机制,二.临床表现(三显三隐） （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙1.751.88mmol/L， 有下列神经体征： a.面神经征（Chvostek sign ） b.腓反射(Peroneal reflex) c.陶瑟征(Trousseau sign),(二) 典型症状 :血钙1.75mmol/L 或离子钙1mmol/L 时出现 1. 惊厥：最常见 （1）好发于幼小婴儿（大脑皮层发育差，兴 奋易扩散） （2） 突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两 眼 凝视 (3) 清醒后一般情况(精神,食欲) (4) 无发热,无其他神经系统疾病的表现,2.手足抽搐 (1)多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; (2)突然发生手或足抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手”: 腕关节和掌指关节半 曲, 指间关节伸直,大拇指内收; “芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下 弯曲。,3.喉惊挛：最危险 (1).好发于婴儿; (2).突然发生呼吸困难,不能用呼吸道感染或气管异物来解释; (3).吸气性喉鸣。,三.诊断和鉴别诊断: 1.有临床症状和体征; 2.佝偻病的症状和体征; 3.血钙1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl);或离 子钙1.0mmol/L 4.钙剂治疗有效。 5.ECG:QTC延长 鉴别:低血糖,低血镁,婴儿痉挛症,甲状旁腺功能 低下,神经系统疾病,急性喉炎。,1.急救:呼吸道通畅,吸氧，镇静剂, 2.钙剂:静脉用:10%葡萄糖酸钙5-10ml 缓慢 10%25%葡萄糖 10-20ml 静注 补钙注意事项:浓度,速度,途径,治 疗,静推钙剂注意事项 (1)慢 , 10分钟，过快可引起心律紊乱甚至 心跳骤停; (2)监护: 心脏听诊或心电图; (3)防外漏（疼痛，皮肤坏死）。 轻症可口服钙剂； 3. 维生素D治疗: 同维生素D缺乏性佝偻病,小 结,佝偻病是小儿时期常见疾病之一 日光照射不足是维生素D缺乏的主要原因 临床表现多样，骨骼系统病变为主要特征 严重危害：致死（低钙性手足抽搐征） 致残（不可恢复的骨骼变形） 强调早期发现，早期治疗,关注健康,关爱儿童,练习题,1 人类维生素D的主要来源是( ) A食物摄入 B皮肤光照合成 C肠道细菌合成 D胎儿期母体获得 2 下面关于营养性维生素D缺乏的病因错误的是( ) A围生期不足 B 户外活动少 C 母乳喂养 D小儿生长发育快,3 早期诊断佝偻病最有价值的体征是( ) A 方颅 B 肋骨串珠 C 枕秃 D 巴彬斯基症 4 佝偻病VD预防量为( ) 佝偻病VD常规治疗量( ) 佝偻病VD的突击剂量为( ) A 400U B 800U C 2000-4000U D 10000U E 15-30万U 5 夜盲症是因为缺乏（ ） 脚气病是因为缺乏（ ） 坏血病是因为缺乏（ ）,病历分析: 3月小儿,G1P132周剖宫产出生,人工喂养,因抽搐一次入院,患儿近来好哭闹,多