课件：第十章梅尼埃病.ppt

第十章 梅尼埃病 （Menieres disease）,1861年，法国医师meniere首次发现并报道。女孩party眩晕耳聋耳鸣死亡尸检内耳出血。为纪念把有眩晕耳聋耳鸣的病叫- 1938年，HallpikeCairns证实膜迷路积水和扩张为病理基础 1986年美尼尔-梅尼埃,梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理改变，以反复发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。 近年亦有学者将波动性感音神经为主要症状者称耳蜗梅尼埃病，发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。 首次发病年龄以3050岁居多。单耳患病者约占85，累及双侧者常在3年内先后患病。,【病因及病理】,病因尚无定论，有下列几种学说：,1耳蜗微循环障碍 各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧，代谢紊乱,内淋巴液渗透压增高,致膜迷路积水.,2内淋巴液生成、吸收平衡失调 膜迷路中钙离子升高等因素可使分泌细胞功能亢进，内淋巴液生成增加，而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁，内淋巴囊解剖与发育异常等，可使内淋巴液吸收减少，两者平衡失调可造成膜迷路积水；碳酸酐酶、朋苷环化酶等酶活性改变，可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水。,3免疫反应与自身免疫异常 内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。,4膜迷路破裂 炎症或外伤引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺鼓器、囊斑、壶腹嵴受压，膜迷路积水加重致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激神丝感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋，裂口愈合则病变暂恢复。,5其它学说 有学者认为植物神经功能紊乱、内分泌功能障碍、病毒感染、遗传等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。,梅尼埃病的主要内耳病理变化,1、膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶； 2、膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀； 3、螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩； 4、内淋巴囊上皮皱事变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。,【临床表现】,1眩晕 1多为无先兆突发旋转性眩晕，少数病人发作前可有轻微耳胀满感、耳痒耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。2持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。3眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等植物神经反射症状，不伴头痛，4无意识障碍。 发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的病人发十间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只发作一次。,2耳鸣 间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。,3耳聋 初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完匪全自然恢复。这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。,4其他症状 发作时病耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的病人可有复听，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。,2019/8/26,15,可编辑,【诊断与鉴别诊断】,1检查 鼓膜多无异常发现。发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向病侧或健侧。发作过后，眼震逐渐消失。,发作期难以对病人进行全面检查，间歇期可进行以下检查：,（1）听力评价-感音神经性 （2）前庭功能检查 （3）甘油试验 大于15dB （4）影像学检查一定做,2注意与下列情况鉴别 （1）突发性聋 （2）前庭神经元炎 （3）良性阵发性位置性眩晕 （4）药物性前庭耳蜗损害 （5）亨特综合征： （6） 迷路瘘管或迷路炎 （7） 耳硬化 （8） 听神经瘤 （9） 其它疾病,3诊断依据与确诊步骤 （1）诊断依据 反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心，呕吐，平衡障碍。无意识丧失。可伴水平性或水平旋转性眩晕。 至少一次听力纯音测听为感音神经性 耳鸣 可有耳内胀闷感 排除其他疾病引起的眩晕 （2）确诊步骤 综合分析排除类似眩晕的非眩晕症状 区别中枢性眩晕与周围性眩晕 排除非耳性疾病引起的眩晕排除其他耳蜗，前庭疾病 最后确诊,美国AAOO诊断标准 1，确定性 2，限定性 3，可疑性发作一次要求2次以上 4，潜在性仅有眩晕,75%-7788人 神100% 一内科大夫 难诊断-怕误诊-我个人办法,【治疗】,保守、手术,1发作期对症处理 按急诊处理常规，尽快缓解眩晕、恶心、呕吐。选用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调整药物。,2间歇期药物治（时间长短） 发作期对症处理如脱水剂、抗组胺药 镇静剂、维生素类药物、西比灵 间歇期血管扩张剂、抗组胺药、利尿药、维生素类、中成药、前庭神经破坏剂,3手术治疗 适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对工作、生活有明显影响者。 可根据情况选择以下术式： 内淋巴囊手术 前庭神经切断术 鼓