课件：血尿诊断思路.ppt

儿童血尿的诊断思路,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,目录,临床常见血尿的诊断,血尿的诊断思路,血尿发生的原因及机制,血尿的定义及分类,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,血尿的定义,方法:取10ml清洁新鲜中段尿，离心5分钟， 速度1500转/分，取沉渣镜检尿红 细胞3个/高倍视野 或细胞计数盘计数尿红细胞8000个/ml,正常人尿中红细胞仅为0-2个/高倍视野 血尿是指尿液中红细胞超过正常量,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,血尿分类,大量或肉眼血尿和镜下血尿 全程、初始或终末血尿 持续或间歇性血尿,肉眼血尿 镜下血尿 肉眼可呈洗肉水色或 取清洁新鲜中段晨尿10ml 鲜血样 以 1500rpm离5min 尿红细胞2.5109/L 尿沉渣镜检 每1000ml尿液中 每高倍视野红细胞 3个 含有1ml血液以上 尿沉渣RBC计数 8000个 /ml 次以上才有诊断意义,肉眼血尿与镜下血尿,小儿血尿的发生率 美国：肉眼血尿0.13%，镜下血尿1-2% 日本：学龄儿童0.15% 中国：2-14岁儿童0.42%,酸性尿,碱性尿,肉眼血尿颜色,血尿,肾小球基底膜 通透性改变 薄基底膜、Alport 综合征、 指甲-骨-肾综合征、慢性肾炎,炎症 膀胱炎、肾盂肾炎、 肾结核,损伤 结石、外伤、 肾穿刺,各种疾病引起血小板功能障碍 和/或数量减少 败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、 白血病、血友病、血小板减少性紫癜、 LN、过敏性紫癜、 亚急性细菌性心内膜炎、慢性心衰,邻近器官疾病 前列腺炎、急性阑 尾炎、急性盆腔炎,药物或化学作用,血管异常,畸形 多囊肾,功能性血尿,肿瘤 肾脏、输尿管、 膀胱肿瘤,血尿的原因,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,血尿产生机制,肾小球性血尿,非肾小球血尿,肾小球滤过膜时受到物理性损伤 尿红细胞在流经肾小管时受到尿、管腔内渗透压及代谢物质等化学因素的影响而发生大小形态的改变,肾脏/尿路血管的破裂,血液直接进入尿液,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,血尿的诊断思路,判断真假性血尿 判断血尿来源 病史及体检初步判断疾病 选择相应的检查,假性血尿,血红蛋白尿 结晶尿,泌尿道基本结构 肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道）,肾脏,（形成尿液）,输尿管,（输送尿液）,膀胱,（贮存尿液）,尿道,（排出尿液）,肾小球性血尿和尿路性血尿鉴别要点,血尿,血尿、血红蛋白尿、肌红红蛋白尿 血尿 + 清亮 + 清亮 血红蛋白尿 + 红色 - 红色 肌红蛋白尿 + 红棕色 - 清亮,联苯胺试验 尿色 尿沉渣红细胞 血清颜色,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,判断血尿来源,肉眼观察 分为肉眼血尿和镜下血尿 暗红色尿多来自肾实质或肾盂 鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血 血块较大者可能来自膀胱出血 尿道口滴血可能来自尿道,尿三杯实验,第三杯取后段尿,第二杯取中段尿,第一杯取前段尿,可大致了解血尿产生的部位。 第一杯、第二杯、 第三杯均呈血色即 全程血尿，提示病 变在肾脏或在膀胱 以上的泌尿道。要 明确血尿是由哪种 疾病引起的，还是 根据症状和体征， 进行各种检查才能确诊。,第三杯血尿为终未血尿，病变多在膀胱或后尿道,第一杯为血尿表示血来自尿道,第二杯（即后段）含血液，表示病变部位在膀胱颈部何三角区或后尿道等部位,血尿的来源,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,判断血尿来源,尿常规检查 血尿伴蛋白质+时考虑病变在肾小球 尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型 多为肾实质病变 血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿 症、结石,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,判断血尿来源,尿红细胞形态检查 肾小球性血尿 大小不等、各种各样的形态变化、即变形的红细胞为主 非肾小球性血尿 尿红细胞形态基本都是正常均一的 注意：尿中RBC8000个/ml及尿比重1.016时结果不可靠 （婴幼儿、利尿剂应用等） 肉眼血尿发作时或某些肾小球疾病急性期可呈假阴性,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,结合病史及体检综合分析,相关病史 肝炎病史者要除外肝炎相关性肾炎 血尿前剧烈运动，24-48小时后血尿小时，考虑为运动后 一过性血尿 家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者，为遗传性 肾炎提供线索 家族中出血史对血友病诊断有帮助 家族结合史要除外高钙尿及结石,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,结合病史及体检综合分析,伴随症状 明显的尿路刺激症状多见于泌尿系感染 肾区绞痛要考虑泌尿系结石 瘦长体型，有时左侧腹痛和腰痛者，要考虑特发性肾出血 肾区肿块要考虑肾脏肿瘤、多囊肾、肾积水等 肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性 有全身多系统损害者要考虑系统性红斑狼疮等,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,结合病史及体检综合分析,伴随症状 有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小板减少者要考虑溶血尿毒综合症 伴有不明原因发热、消瘦、贫血及咯血者应疑为肺出血肾炎综合症 发热伴面、颈、上胸部潮红，并逐渐出现皮肤出血点应考虑流行性出血热 伴蛋白尿、水肿、高血压，要考虑肾小球疾病 伴感觉异常，应考虑Febry病(弥漫性体血管角质瘤),点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,选择相应的检查,非肾小球血尿者 清洁中段尿培养 尿钙/肌酐比值0.21时，则测定24小时尿钙 疑为全身出血性疾病时则需要做相关血液检查 疑为结核时需做血沉、PPD及X线检查 常规B超检查，观察肾脏形态，有无结石、畸形、肿物,2019/8/30,25,可编辑,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,选择相应的检查,非肾小球血尿者 腹平片可观察不透X光结石和钙化灶 静脉肾盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影 根据需要选用 CT诊断占位病变，小儿血尿因肿瘤引起者极少，费用高，故较少应用 疑需行动静脉造影可选用数字减影血管造影， 可明确有无动静脉瘘等 膀胱镜检查,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,选择相应的检查,肾小球血尿者 24小时尿蛋白定量明确是否有蛋白尿存在 如存在蛋白尿，还需检查血白蛋白/球蛋白以及血脂情况 血ASO、补体C3、抗核抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾炎性质 血BUN、Cr及Ccr说明肾损害程度 B超观察肾脏大小及内部回声等,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,选择相应的检查,肾小球血尿者 肾活检对明确肾小球性血尿的病因、指导治疗和判断预后有很大帮助，有以下指征可考虑肾穿刺： 持续镜下血尿或发作性肉眼血尿6月 伴明显蛋白尿，又已排除链球菌感染后肾炎者 伴高血压及氮质血症者 伴持续低补体血症者 有肾炎或耳聋家族史者,血尿,真性血尿,肾小球性血尿,继发性肾小球疾病,遗传性肾小球疾病,原发性肾小球疾病,非肾小球性血尿,感染,结石,肿瘤,损伤,其他,假性血尿,筛选试验阳性,假尿性血,血红蛋白或肌红蛋白？,真性血尿,红细胞形态,镜下血尿检查流程,中段尿培养,超声，KUB+IVP,CT、MR、膀胱镜,(+),棘红细胞 蛋白尿和或 红细胞管型,肾小球性血尿,家族史或 近亲婚配史,眼科检查 电测听 IV型胶原,肾活检,肾内科治疗、随访,非肾小球性血尿,生化、免疫、病毒、 肿瘤检查,相应治疗、随访,(-),蛋白尿,收集容器要干净、清洁。 避免阴道分泌物、月经血、粪便等污染。 无干扰性化学物质混入。 尿量为12ml50ml，如有必要应加入防腐剂。 如需培养应取中段尿。 标本留取后30-60分钟内完成检查,尿液标本收集注意事项,注 意！,注意事项,血尿的数量并不能提示病变的部位，血尿的严重程度也不完全与原发病严重性相一致 约5%的血尿患者，经各种检查后仍不能查出病因，其原发病多为微小的肾肿瘤，微细的肾结石、肾脏轻微局灶性感染，早期多囊肾，肾血管系统的病变和隐蔽的肾小球疾患,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,IgA肾病,1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。 IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见的。 有IgA肾病（IgAN）是一种免疫病理学诊断病名，其特征是肾小球系统膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,临床表现,IgA肾病,临床表现,IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%（162/168） 6岁以下仅占极少数 IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,临床表现,IgA肾病,临床表现,孤立性血尿型,孤立性蛋白尿型,肾病综合征型,迁延性肾炎型,急性肾炎型,急进性肾炎型,慢性肾炎型,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,IgA肾病,治疗,预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作，但对进行性肾衰是否有益尚无肯定结论 病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发 苯妥英钠：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作，对病理改变无显著影响 强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,IgA肾病,治疗,维生素E：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶化 ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免疫复合物,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,薄基膜肾病（TBMN）,Thin basement membrane nephrology(TBMN)病理检查以肾小球基膜弥漫性变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病。 又称家族性血尿或家族性良性血尿，临床表现为持续镜下血尿，间歇肉眼血尿。肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后。血压、肾功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持续性镜下血尿患者中发生率为26%-51%，在发作性肉眼血尿患者中发生率为10%，占孤立性镜下血尿11.5%，占肾活检病理3.7%-17.8%,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,遗传方式及确切的发病机制尚不清楚，多数学者认为TBMN为常染色体显形遗传性疾病，亦可以呈常染色体隐性遗传。 通过基因连锁分析，进一步将TBMN致病基因定位第二号常染色体COL4A3/COL4A4基因区域，有报道TBMN与基因突变有关,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,薄基膜肾病（TBMN）,有人认为Alport与薄基膜肾病可能是同一基因不同分子缺陷导致的轻重不一的临床症候群。 但TBMN患者肾小球基膜IV型胶原a3、a4和a5链蛋白质无异常表达不支持。,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,薄基膜肾病（TBMN）,治疗： 本病无特殊治疗 预后好，极少发生肾衰竭,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,胡桃夹现象与血尿,胡桃夹现象（Nutckacker syndrome）是指左肾静脉受压引起的左肾静脉淤血所致的临床症状。 临床特点：临床主要表现为血尿伴或不伴腰痛，也有表现为直立性蛋白尿的报道；运动后症状加重；为非肾小球性血尿；尚可出现睾丸或卵巢的静脉淤血，左侧精索静脉曲张；B超或CT示左肾静脉受压；膀胱镜下可见血尿来自左输尿管一侧；IVP可见输尿管周曲张静脉的压迹,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,胡桃夹现象与血尿,国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管。 故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。 注意：对于血尿伴蛋白尿者，不宜诊断为胡