课件：贫血的诊治思路.ppt

贫血的诊治思路,红细胞的生成,血细胞正常值,关于血红蛋白（Hb）水平,正常Hb水平受许多因素影响： 种族 地域 性别 年龄 贫血标准的制订需考虑上述情况。,成年白人和黑人Hb水平的正常低限,BLOOD, 2006; 107(5):1747-1750,贫血定义,贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。 贫血的国内标准（适用于海平面地区）： 成年男子：Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L 孕妇：Hb 100g/L,WHO标准（1968）,海平面地区，Hb低于以下水平诊为贫血： 儿童： 6月6岁：110g/L 614岁：120g/L 成人： 男性：130g/L 女性： 非妊娠：120g/L 妊娠：110g/L,贫血严重度分级标准,贫血病因,红细胞生成减少： 营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。 BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线 BM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润 ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。 红细胞破坏过多： 溶血性贫血（HA）： 获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。 急性感染、中毒等 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣 失血所致： 创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。,发病机制,随病因不同而异，发病机制复杂、多样 同一类型贫血也存在不同的发病机制： MA：DNA合成障碍、原位溶血 AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素 淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA,病理生理,RBC是人体O2的载运工具，贫血时血液携O2能力降低、可造成组织缺O2并造成相关贫血症状。 与贫血症状出现及严重程度相关的因素： 贫血原因或原发疾病 贫血发生的快慢 血容量变化和Hb减少的程度 年龄及机体代偿能力 患者体力活动的程度,贫血的分类1：根据红细胞形态,贫血的分类2：根据病因（见前）,贫血的分类3：根据骨髓增生情况,增生性贫血： IDA、MA 各种HA 失血性贫血 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润 增生低下性贫血： AA、低增生MDS或AL 骨髓抑制 细胞毒药物：化疗等 放射线,临床表现,一般表现： 乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯 心血管系统： 心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰 神经系统： 头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎 消化系统： 纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统： 性欲减退、月经失调 泌尿系统： 轻度蛋白尿、夜尿增多等 特殊表现： 如IDA、MA、HA、HS等,贫血的诊断,对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程： 确定贫血：是否存在贫血？ 贫血程度：严重程度？ 贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？ 贫血原因：最终诊断！（病因诊断）,诊断和鉴别诊断方法,病史询问 体格检查 实验室检查：有针对性选择！,病史,年龄、性别、职业 发病缓急、时间和进展 伴随症状 治疗反应 饮食、二便、体重 药物、化学品、重金属暴露史 家族史,体格检查,指/趾甲、毛发 舌体 睑结膜、巩膜 淋巴结 胸骨 心脏 肝脾,实验室检查（1）,基本检查： 血Rt (注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血DC：注意RBC形态 大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr） BM穿刺活检：必要时！ 营养性贫血： 铁四项 叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体,实验室检查（2）,溶血性贫血： FHb Coombs 冷凝集素 Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59 RBC寿命 遗传性贫血： RBC渗透脆性 Hb电泳 G-6-PD、PK酶等,实验室检查（3）,其它排除性检查（继发因素？） ANA、ds-DNA，ENA等 CMV、EBV等 骨髓核素显像 全消造影、内窥镜 B超、CT等,常见贫血的细胞形态学,2019/8/30,25,可编辑,正常红细胞,小细胞低色素性贫血（IDA）,RBC胞体多明显变小， RBC淡染或中央苍白区扩大。,BM铁染色 细胞外铁消失，内铁减少。,A,巨幼细胞性贫血: A. 巨变的中幼红细胞 B. 巨变的中性干状核细胞 C. 中性多分叶核粒细胞 （以上改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。）,B,C,MDS-RCMD-RS 铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。,遗传性球形红细胞增多症 (HS) RBC直径6m,外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。,遗传性椭圆形红细胞增多症,镰状红细胞性贫血 RBC细长，两端尖，似“镰刀”状。,AA骨髓像 BM活检：有核细胞增生低下 BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”）， 该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,MDS骨髓象 A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板 C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象 A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。 C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,破碎RBC 见于MAHA（TTP等）、DIC,泪滴形RBC 见于骨髓纤维化,AIHA - 冷凝集综合征,ACD与IDA的鉴别,血管内、外溶血的鉴别,常见贫血性疾病的治疗,治疗原则,病因治疗：病因不同，治疗有区别。 支持治疗：输血 对症治疗：合并症、并发症处理,IDA的治疗,去除或治疗病因！ 口服铁剂补充治疗（+Vit.C）： 速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1 bid或tid； 福乃得(复方缓释硫酸亚铁)：1片/d； 力蜚能(多糖铁复合物)：0.15 tid。 静脉铁剂：必要时选用。 疗程：SF达30g/L后再停药。若病因暂时无法消除(如月经过多)，可小剂量铁剂维持。,MA的治疗,去除病因！ 补充治疗：原则上缺什么补什么。 叶酸：510mg tid。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。 Vit B12：100 ug im qd或500 ug qw。恶性贫血需终生注射B12 100 ug，每月1次。 疗程：,AA的治疗,司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗2年左右。监测肝肾功能。 CsA：35mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度、以150250g/L为宜。有效者1年后减量维持1年。监测肝肾功能。 ATG/ALG：依不同来源选用剂量，疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。 Allo-BMT 支持对症治疗：RBC输注。监测SF，SF1000ug/L应加去铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。,AIHA的治疗,原发病治疗： 继发者为多，应积极寻找和治疗原发病。 糖皮质激素 免疫抑制剂及免疫调节剂： CTX、硫唑嘌呤、达那唑、IVIg、CsA 抗CD20单抗(美罗华) 输血：需慎重。 血浆置换 脾切除：温抗体型AIHA，指征： 激素治疗效果不满意； 激素减量病情反复者。,HS的治疗,脾切除： 7岁、贫血明显者。 输血：溶血严重时可酌情输注RBC。,MDS的治疗策略,根据IP