课件：十四其他贫血及贫血的鉴别诊断.ppt

,其它贫血及贫血的 鉴别诊断,第十四章,2,增生性贫血系骨髓表现为幼红细胞良性增生为主的一组贫血性疾病，其包括溶贫、失血性贫血和缺铁性贫血等。这组疾病共同的特点为外周血液循环内红细胞减少，骨髓红细胞代偿性增生，故称为增生性贫血。,概 念,第一节 增生性贫血,3,失血分为急性和慢性，急性失血指由于手术、外伤等原因引起在短时间内大量(700ml)血液丢失。慢性失血是一长期过程，为缺铁性贫血的最常见类型。急性失血早期，因血浆和血细胞是按比例丢失，一般无贫血的临床及实验室表现。在此后由于自身代偿和输液，血液扩容，而红细胞的补偿较慢，这时红细胞压积、红细胞的浓度、血红蛋白含量降低，贫血症状显著，为正细胞正色素性贫血。,一、失血性贫血,4,(一)机械性损伤所致的溶贫 红细胞受外力作用的拍打、冲击或血循环中压力作用可发生破坏出现血管内溶血，血涂片中出现各形红细胞碎片是诊断此类溶贫的主要依据。主要分为三大类型： 1创伤性心源性溶贫：少数心脏瓣膜狭窄、心脏瓣膜成形术后、人工瓣膜置换术后及大血管手术后的患者，RBC由于机械摩擦及撞击出现破裂，这种心脏瓣膜和大血管异常导致血液动力学改变，使RBC受到机械损伤，出现贫血。 2微血管病性溶贫：由于微血管内血栓形成或血管壁有病变而使微血管管腔变狭窄，RBC通过时受到过多推挤、摩擦或撕裂而发生血管内溶血。常见于溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜、DIC和肿瘤等。 3行军性血红蛋白尿：直立姿势的运动特别是长途行军、马拉松赛跑等，足底与硬而粗糙的地面长时间摩擦而使浅表毛细血管内RBC受撞击损伤出现血管内溶血。,二、其他溶血性贫血,5,(二)感染因素所致的溶贫 多种微生物及寄生虫感染可引起溶贫，有些微生物的生物毒素有直接溶血作用。常见的细菌性感染有产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等，病毒性感染可见于柯萨基病毒、巨细胞包涵体病毒、EB病毒等感染，原虫感染常有疟原虫、弓形虫等感染。其实验室诊断主要依据微生物学和免疫学的结果，直接发现感染的微生物，血液学检查显示溶血试验阳性可诊断。 (三)化学物质所致红细胞破坏 许多有毒化学物质和药物可直接引起或诱发红细胞破坏，患者出现溶血。按引起溶血的机制分为：有遗传性缺陷者因某些药物诱发急性溶血，如G6PD缺乏症病人服用伯氨喹啉、不稳定血红蛋白病病人服用磺胺。药物相关的免疫性溶血性贫血。苯、蛇毒等引起的红细胞的破坏。,6,各类增生性贫血的共同实验室检查特点是增生性贫血骨髓象。骨髓有核细胞增生明显活跃，粒红比例减低，红细胞系统明显增生，以中幼及晚幼红细胞增生为主，幼红细胞的形态根据不同的病因有不同的改变，缺铁性贫血红细胞胞浆量减少，细胞形态变小，溶血性贫血红细胞可有异形性等。骨髓粒系形态基本正常，比例相对减少。巨核细胞系多正常。 骨髓象以幼红细胞代偿性增生为主要表现的贫血诊断为增生性贫血。,实验室诊断,7,继发性贫血(secondary anemia)：也称症状性贫血，是由原发病引起的一类贫血。贫血作为一种疾病症状可发生于许多疾病，继发于某类疾病的贫血可由于多种原因引起，如营养不良，铁贮存减少、红细胞丢失或破坏过多及红细胞再生障碍，多种造血负调节因子抑制骨髓的造血功能也可引起继发性贫血。,概 念,第二节 继发性贫血,8,1感染：急、慢性感染及炎症均可引起贫血，如支扩、肺脓肿、肺结核、泌尿系感染、亚心、骨髓炎和败血症等，风湿病、SLE等非感染性炎症多合并贫血。因病原微生物及组织破坏的毒素可抑制骨髓造血，EPO减少和铁代谢障碍是引起贫血的主要原因。 2肾病：各种器质性肾疾病(如慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、肾结核等)引起慢性肾衰导致贫血，主要原因是EPO分泌减少，红细胞丢失和破坏过多，红细胞生成受抑。 3肝病：大多数慢性肝病患者常出现贫血合并症。主要原因是造血物质缺乏，骨髓造血功能降低，RBC生存期缩短和出血。 4恶性肿瘤：造血系统以外的恶性肿瘤所致的贫血，常见的是消化道、泌尿生殖系肿瘤。主要为肿瘤细胞浸润引起骨髓正常造血细胞增生减低、出血、感染和放/化疗等原因。 5内分泌病：内分泌功能紊乱引起RBC的造血功能受影响，出现贫血。主要见于甲状腺、肾上腺、垂体和性腺功能减低。,病 因,9,血象：多为正细胞正色素性贫血，少数病人可为小细胞低色素性贫血(多见于慢性感染后期、恶性肿瘤)，少数肝病患者可为大细胞性贫血。多数贫血为轻到中度，网织红细胞可增加、正常和减少。白细胞和血小板可正常，贫血及贫血程度、红细胞的形态、白细胞和血小板的量均可随原发病的不同有所不同。,实验室诊断,10,骨髓象：感染时骨髓有核细胞增生活跃，粒红比例正常或增加，细胞形态基本正常。肾病性继发性贫血骨髓增生受抑，红细胞系增生低下。肝病性继发性贫血有核细胞增生活跃，可有巨大红细胞增多。恶性肿瘤性继发性贫血可为增生活跃的骨髓象，常见肿瘤细胞的转移浸润，损害骨髓造血系统。内分泌病性继发性贫血的骨髓象多正常。继发性贫血骨髓象可表现为正常骨髓象，但可见嗜酸性粒细胞、浆细胞或淋巴细胞的反应性增多，这有利于与其他类型贫血进行鉴别。骨髓细胞外铁多正常或增加，细胞内铁多减少。,2019/8/30,11,可编辑,12,明显的原发疾病的存在和排除其他类型的贫血是诊断本类疾病的基础，通过病史、临床表现和实验室检查可进行诊断。但应注意原发病表现不明显的病例，以免漏诊。小细胞低色素贫血应与缺铁性贫血鉴别，本病血清总铁结合力多表现为降低，血清铁蛋白和骨髓细胞外铁多增加。,诊断与鉴别诊断,13,在贫血诊断过程中一般应包括三大步骤：确定有无贫血；确定贫血的程度；明确贫血的类型和原因。通过RBC、Hb和Hct可确定有无贫血及贫血的程度。根据血细胞形态特点、骨髓象和某些相应检测可对贫血进行分类。 可根据红细胞指数等将红细胞分为正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血、大细胞性贫血，再进行进一步的鉴别诊断。,第三节 贫血的鉴别诊断,14,MCV MCH MCHC,增 高,正 常,降 低,大细胞性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,贫 血,巨贫、MDS、 红白血病、肝病等,网 红,增 高,不 增 高,溶贫、 急性失血,继贫、骨 髓病性贫 血、再 障 等,IDA、铁粒幼贫、 珠蛋白生成障碍性贫血等,15,正细胞正色素性贫血为红细胞形态无明显改变的贫血，常见的疾病有再障、继贫、急性失血和溶血等，根据网红计数、全血细胞分析、骨髓象检测可对各类正细胞正色素性贫血进行初步鉴别。,一、正细胞正色素性贫血的鉴别诊断,16,小细胞低色素性贫血主要包括缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血和慢性病贫血。根据血清铁、总铁结合力等反映体内铁缺乏的实验室指标及Hb电泳等检测异常Hb存在的指标和RBC的形态分析等可对以上的小细胞低色素性贫血进行鉴别。,二、小细胞低色素性贫血的鉴别诊断,17,大细胞性贫血常见的有巨贫、MDS、某些急性失血、某些溶贫、肝病和甲状腺功能低下等。根据网红计数和骨髓幼红细胞增生的情况，可对大细胞性贫血进行鉴别诊断。,三、大细胞性贫血的鉴别诊断,18,溶贫是非常复杂的一类综合征，其病种繁多，发病机制和病因各异，对其进行诊断和鉴别诊断都较困难。通过临床症状和体征、病史和家族史等信息的分析，可