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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP),要求,掌握: 概念 病因、发病机制 临床表现、分型 诊断、鉴别诊断 治疗原则,诊断和鉴别诊断 (Diagnosis and Differential Diagnosis ),一、诊断 1. 可有广泛出血(皮肤、粘膜、内脏) 2. 多次化验血小板均减少 3. 脾不大或轻度肿大 4.骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,病史、查体、血常规、 血涂片、胸片、B超、 风湿系列、APA、HIV/HCV 、 抗甲状腺抗体、骨髓(40岁 PLT3010/L PLT1010/L 观察 ITP 血小板输注、IVIg大剂量激素、 TOP、FVLLa HD-Dex或强的松质子泵抑制剂 PLT3010/L,无出血 PLT3010/L,有出血 达那唑或 升血小板胶囊 PLT3010/L,有出血 HD-Dex PLT3010/L,无出血 PLT3010/L, 达那唑或升血小板胶囊 诊断再评估、骨髓、MAIPA PLT1010/L,有出血 HD-Dex、VCR PLT3010/L,有出血 切脾 PLT1010/L,无出血 观察 图1 患者的诊治流程图ITP,5.具备下列五项中任何一项: 泼尼松治疗有效 脾切除有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短 6.排除其他引起血小板减少的原因,二、鉴别诊断 再生障碍性贫血 脾功能亢进 白血病 系统性红斑狼疮 药物性免疫性血小板减少 过敏性紫癜,2019/9/1,9,可编辑,治疗(Treatment),一、一般治疗 二、糖皮质激素:一般情况下为首选治疗,近期有效率为60%90%。如强的松 指证 剂量 作用机制 反应率 副作用,三、脾切除 50%有效,1/3复发 适应症:糖皮质激素治疗36m无效;减量或停药复发及强的松维持量30mg/日;有糖皮质激素禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌症:年龄2岁;妊娠期;不能耐受手术,四、免疫抑制剂治疗 适应症:糖皮质激素或切脾效不佳者;糖皮质激素或切脾禁忌症;与激素合用以提高疗效并减少激素用量 常用药物:长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,五、其他治疗:达那唑、氨肽素、抗RhD血清输注、骁悉、干扰素、美罗华 六、急症处理 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙,Questions: What are the differences between acute and chronic ITP? Can we make a definite diagnosis of ITP by using one index? In general, whats the most commonly used medicine to treat ITP?,Differences between acute ITP and chr
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