课件：不规则抗体解读.pptVIP

红细胞不规则抗体,病 史,患 者 女 27岁 福建人 主 诉：孕38+1周发现贫血9月余伴腹痛9小时 查 体：重度贫血貌，全身皮肤轻度黄染，脾 脏肋下三指 既往史：脾脏肿大2年余。半月前输红悬液2u 婚育史：已婚，G3P0 家族史：其母33岁因血液病去世具体不详， 姐姐有“巨脾”史，已切脾脏，育二子,入院时主要检查结果,同济医院检查: 血常规：WBC 6.6*109/L，N% 71.4%，RBC 2.3*109/L，HB 50g/L，PLT 106*109/L 肝功能：白蛋白 25g/L，LDH 1001U/L，TB 25umol/L IB 23.1umol/L. GPT 6U/L 肾功能正常，尿常规正常，24小时尿蛋白总量 0.99g，甲状腺功能正常。,WitB12 114pmol/L 叶酸 5.37ng/ml 铁蛋白 211ng/ml 总铁结合力37.3umol/L 铁离子 33.5 EPO200IU/ml 骨髓活检：骨髓增生活跃，可见各系骨髓细胞、骨小梁间见片状胞浆丰富淡伊红染色戈谢样细胞，请临床排除戈谢病、-地中海贫血等疾病。 上腹部增强CT：1.脾脏增大，脾多发梗塞；2.肝动脉期强化不均匀，,瑞金医院检查,高效液相HPLC ： HbA 50.5%；HbA2 0.5%；HbF 49.0% 血涂片描述：红细胞大小不均，可见泪滴形、不规则形及幼红细胞。 红细胞G6PD活性 8.20,诊 断,海洋性贫血 营养不良性贫血 G3P0 胎儿生长受限,治 疗 经 过,入院后予输去白红悬液4u，5月26日行剖宫产，足月小样儿 6月1日患者出现酱油尿,血红蛋白下降仅有26g/L,上海市血液中心 国家级参比实验室检测,多种不规侧抗体：抗-E抗体 抗 lea抗体 抗I抗体 中心血站检测其血型为： 0型 Rh(D)阳性 ee Leb ii,治 疗 经 过,输注特配红悬液、 输血时保持T30度以上 丙种球蛋白 糖皮质激素等治疗 血红蛋白升至70g/L,不规则抗体,是指ABO血型系统抗A、抗B以外的血型抗体 正常情况下血液中不存在不规则抗体， 主要是经输血、妊娠、某些疾病等免疫刺激产生 女性比男性产生不规则抗体概率高。 抗体与相应抗原发生免疫反应，可导致溶血性输血反应,人类红细胞血型抗原,29个血型系统，400多种抗原， 其中以ABO、Rh 血型免疫原性最强。 随着输血医学的发展， 临床输血不仅考虑ABO 血型系统配血的相合， 而且更应注重ABO系统以外的其他血型系统,不规则抗体检测,试剂与仪器 抗体筛选 抗体特异性鉴定,试剂与仪器,检测不规则抗体coombs 卡， 专用孵育器和离心机（西班牙Diagnostic Grifols 公司） 抗体筛查标准细胞、 抗体鉴定谱细胞,2019/9/3,15,可编辑,抗体筛选,标本处理：受血者标本为3 ml 静脉血（输血前3 d 内），使用前进行2次离心，第一次2 000 r min 离心3 min，用玻璃棒轻轻搅动血浆层，将可能出现的纤维蛋白凝块搅碎；第二次2 000r min 离心5 min，确保血浆中没有纤维蛋白凝块干扰 取coombs 卡分别加入50 l 抗体筛查标准细胞（ 、 、 ）， 各加入25 l 病人血浆，37孵育15min，专用离心机离心15 min。 观察结果：红细胞均沉于管底为阴性，悬浮于凝胶表面或中间为阳性结果。根据红细胞血型抗体筛选细胞反应格局表测定抗体特异性。 可能漏检一些低频率抗原的抗体,抗体特异性鉴定,自身抗体检测： 鉴定谱细胞进一步做抗体特异性鉴定,自身抗体检测,溶血性贫血患者血清中含有自身抗体，或血清中含有冷凝集素者，抗体筛选也可以出现假阳性结果， 患者自身血清与红细胞也有凝集，与不规则抗体可鉴别,鉴定谱细胞进一步做抗体特异 性鉴定,鉴定谱细胞一般8-16人份已知血型表现型的O型红细胞配套组成，包括Rh-、Kidd、MNSs、Duff、Diego、Kell、Lewis 及P 等血型抗原。 观察反应格局，解释谱细胞的反应结果,Rh血型系统,Rh（D、C、c、E、e） 医院已经开展了Rh（D）抗原的常规检测 Rh（C、c、E、e）阴性患者并未输真正意义的同型血 Rh血型系统不规则抗体产生的频率依次为抗-E抗-D抗-C抗-c抗-Ce 这些抗体同样可以引起迟发性溶血性输血反应 和新生儿溶血病,I血型抗原,新生儿为i抗原，出生后，i抗原渐减少，I抗原渐增多，I抗原存在大多数成人红细胞上 带i抗原成年人缺乏Z基因，是zz纯合子 抗I 抗体是冷抗体（ IgM ），能凝集自身红细胞，其效价一般不超过1：16，在0 5 度作用最强, 且能凝集任何人的红细胞。 在肺炎、支原体肺炎、肝硬化和自身免疫性溶血性贫血等疾病中效价增高。,Lewis血型,红细胞膜上的Lewis抗原是从血浆中吸附Lea和Leb血型物质 妇女在妊娠时，红细胞上Lea和Leb抗原的数量也明显减少。妊娠结束6周，其红细胞上的Lewis抗原数量又恢复至原先水平。 人血清中抗Lea和抗Leb最常见的是IgM抗体，在37度时一般不发生反应。,MNSs血型系统,有40个抗原，常见M、N、S、s 欧洲人M频率50-60%，N40-50%。中国汉族M45-50%，S频率小于欧洲人，s频率大于欧洲人,P血型系统,只包括P1抗原，白种人中频率80%，黑人94%，亚洲人30% 把对抗P1不起反应的红细胞称为P2型， P2型人血清通常含有抗P1（IgM)，冷抗体，最适反应温度4度， 不通过胎盘，一般不引起新生儿溶血病，也很少引起体内溶血，但干扰交叉配血,Kell血型系统,Kpb、Kpa、Jsa、Jsb等22种抗原 此血型系统抗体皆为IgG，可引起新生儿溶血病和溶血性输血反应,Duffy血型系统,6个抗原（Fya、Fyb、F3、F4、F5、F6） 抗Fya比较常见，抗Fyb 比较少见， Fya、Fyb、抗原示红细胞膜上间日疟裂殖子的受体，若缺乏这两种抗原的个体可抵抗间日疟的感染 IgG抗体，抗Fya可引起新生儿溶血病和急性或迟发型溶血性输血反应，抗Fyb 引起的免疫反应较弱，较少引起新生儿溶血病，可引起迟发型溶血性输血反应,Lutheran血型系统,18种抗原，常见Lua、Lub 此血型抗体不常见，多为IgG。 有报道抗Lua、Lub产生于妊娠和输血，可引起轻度HDN。该抗体不能引起HTR，但有报道抗Lub能引起输血后红细胞寿命缩短,不规则抗体筛查意义,是输血前的重要实验项目之一