风湿病心瓣膜病.ppt

风湿病（rheumatism） 一、概述： 1.定义： A组乙型溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。 2.病变特点：结缔组织的变态反应性炎症 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等,4.发病年龄: 515岁（69岁高峰） 5.临床表现：急性期： “风湿热”-体温 心脏炎、关节炎、皮肤改变 WBC 、血沉，抗“O”， 心电图P-R间期。 6.性质：结缔组织病，胶原病 7.预后：反复发作慢性心瓣膜病、心肌纤维 化、心包炎,（二）发病机制： 抗原抗体交叉反应学说，,链球菌,C抗原,抗体,结缔组织,交叉反应,M抗原,心肌及血管平滑肌,自身免疫反应,抗原（自身抗体）,风湿病,三、基本病变 1.变质渗出期：约1个月，结缔组织粘液变性，纤维素样坏死，少许炎症细胞浸润。,正常结缔组织模式图,纤维素样坏死模式图,正常的结缔组织,纤维素样坏死,结局：完全吸收或纤维化愈合 进展肉芽肿期,（2）增生期（肉芽肿期）：持续23月 风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell） 来源：单核-巨噬细胞（cardiac histocyte） 形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质聚集于中央，横切面 呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。 组化：Vimentin，Mac387、lysozyme（+） actin，desmin（）,Aschoff cell,Aschoff giant cell,风湿性心肌炎,Aschoff cell： a long cell with an elongated nucleus.,风湿小体（Aschoff body） 部位：心肌间质，小血管附近 形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小 组成：中心: 纤维素样坏死 周围: 风湿细胞（ Aschoff cell） 少量炎细胞（淋、浆） 意义：特征病变，具有诊断意义。,风湿小体,风湿小体- Aschoff cell,（3）瘢痕期（愈合期）：23月 变性坏死物吸收 Aschoff cell纤维母细胞 胶原纤维 形成梭形小瘢痕,病程特点： 上述病变整个病程4-6个月； 反复发作，新旧病变可并存; 持续进展严重纤维化瘢痕形成,三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis） 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心包炎,1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis） （1）部位：心瓣膜 瓣膜炎；内膜、腱索 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）早期病变： 瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死 闭锁缘内皮损伤变性、脱落胶原暴露 血小板沉积瓣膜疣状赘生物形成,疣状赘生物(verrucous vegetations)特点： 肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多个串珠 状单行排列，不易脱落。 光镜：血小板+纤维素白色血栓,small verrucous vegetations,vegetations over the valve surface,瓣膜之疣状赘生物(白色血栓),（3）后期病变：,1 .赘生物 机化,纤维化,反复发生,增厚 变硬 缩短 卷曲,瓣叶粘连,风湿性心瓣膜病,瓣膜,瘢痕,2.炎性病变累及心内膜 内膜灶性增厚、附壁血栓形成,2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 1）病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成 2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）； 心肌间质水肿 + 淋巴细胞浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主弥漫性间质性心肌炎 （间质水肿、炎细胞浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变心脏扩大，球形）,“Aschoff nodules“ around vessels,5）临床表现： 窦性心动过速 第一心音减弱 心电图P-R间期延长，房室传导阻滞 6）结局： 心肌间质纤维化，心力衰竭。,3. 风湿性心包炎 （rheumatic pericarditis ）,（1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）； 浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）； 后期：渗出纤维素溶解吸收 机化粘连 缩窄性心包炎。,fibrinous pericarditis（cor villosum）,fibrinous pericarditis （cor villosum）,Serous pericarditis fluid collection,心包闭塞,（3）临床表现 干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音 湿性：胸闷，心浊音界，心音弱/遥远 X线：心影增大 站立：烧瓶状 平卧：阴影大小形状改变,（二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis） 病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿 年龄：成年 部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕 表现：游走性多关节炎 红、肿、热、痛、活动受限症状。 结局：病变可消退，关节不变形。,（三）皮肤病变 1.环形红斑（erythema annulare）： 非特异性渗出性炎 淡红色环状红晕，微隆起，中央色泽正常。 具诊断意义。 结局： 12日消退。,2.皮下结节（subcutaneous nodules） 部位：四肢大关节近伸侧面皮下 大体：圆形/椭圆结节，活动，无痛。 光镜： 中央纤维素样坏死 外周成纤维细胞+风湿细胞+ 淋巴细胞浸润。 结局：可自行消退或留小瘢痕。,（四）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis） 部 位：大小动脉受累，小动脉常见。 病 变 急性期： 血管壁粘液样变性、纤维素样坏死 淋巴细胞、单核细胞浸润风湿小体。 后 期：血管壁纤维化增厚管腔狭窄闭塞。,（五）风湿性脑病 年龄：512岁（女孩） 病变：风湿性动脉炎 皮质下脑炎（神经细胞变性+胶质细胞增生胶质结节） 累及锥体外系面肌及肢体不自主运动 小舞蹈症（chorea minor）,第五节 感染性心内膜炎,病因：金黄色葡萄球菌、链球菌、败血症 病变：部位：二尖瓣、主A瓣 赘生物：脓性渗出物+血栓+坏死组 织+细菌，粗大松脆、不易脱落。 临床：起病急、病程短、数日内死于心衰,一、急性感染性心内膜炎：,二、亚急性感染性心内膜炎： 病因：草绿色链球菌、肠球菌、败血症 病变：部位：二尖瓣、主A瓣 赘生物：息肉状、松脆、易脱落、 易引起栓塞。 瓣膜：有穿孔、缺损。 临床：1、发热、WBC 2、脑、肾、脾、栓塞。 3、瓣膜关闭不全、办膜口狭窄 （多变杂音）心力衰竭 4、脾肿大：脾亢贫血 5、败血症：皮肤粘膜出血点,第六节 心瓣膜病 （Valvular vitium of The heart）,心瓣膜病：瓣膜因各种原因损伤后或先天性异常造 成的器质性病变，表现为瓣膜口的狭窄和关闭 不 全，引起心力衰竭。 原 因：风湿性心内膜炎 感染性心内膜炎 动脉粥样硬化 梅毒性主动脉炎 先天性心脏病,正常瓣膜位置与形态,二尖瓣,三尖瓣,主动脉瓣,肺动脉瓣,一、二尖瓣狭窄： 1.原因：风湿性内膜炎、细菌性内膜炎、 先天性心脏病 2.病变：正常瓣膜口面积是5cm2 狭窄时：1cm2 、0.5cm2鱼口状 3.血液动力学及心脏变化： 二尖瓣狭窄舒张期左房血入左室受阻左房肥大、扩张、淤血肺淤血肺小A反射性痉挛肺A压右心肥大、衰竭体循环淤血,二尖瓣鱼口状狭窄,4. 临床表现： 舒张期隆隆样杂音（二尖瓣狭窄）； 呼吸困难、咳白色或粉红色泡沫样痰 紫绀（肺淤血）； P2A2（肺A压主A压时）； 下肢水肿、全身性水肿、肝、脾肿大 颈V怒张、紫绀（体循环淤血）； X线：梨形心（左房肥大扩张）。,二、二尖瓣关闭不全 1、原因：风湿性心内膜炎、细菌性心内膜炎、 先天性心脏病 2、血液动力学改变： 二尖瓣关闭不全收缩期部分血液返入左 房舒张期左房较多血液入左室左房左 室肥大、淤血、扩张肺淤血肺A压 右心肥大、衰竭体循环淤血。 3、临床表现： （1）收缩期吹风样杂音 （2）球形心 （3）其他临床表现同二尖瓣狭窄,三、主A瓣狭窄： 1.原因：风湿性内膜炎、细菌性内膜炎、 梅毒性主A炎 2.血液动力学改变： 主A瓣狭窄左室排血阻力左室肥 大（向心性肥大）左心衰肺淤血 肺A压右心衰、体循环淤血 3.临床表现： （1）收缩期粗糙喷射状杂音 （2）X射线：靴形心 （3）脉压差 （4）可有肺淤血体循环淤血的临床表现,四、主A瓣关闭不全 1.原因：风湿性主A炎、细菌性心内膜炎、主A粥样硬化、梅毒性主A炎 2.血液动力学的改变： 主A关闭不全主A血液返入左室左室血容量 左室负荷左心衰肺淤血肺A高压右心肥大衰竭体循环淤血 3.临床表现： （1）舒张期吹风样杂音（主A瓣听诊区） （2）颈A搏动、水冲脉、毛细血管搏动 （3）可有肺淤血体循环淤血临床表现,病例分析 患者，男性，58岁，教师。 头昏、头痛10余年，在情绪激动和工作紧张时加重。 近1年来，时感心累、心悸，尿量 ，血压26.7/17.3kPa。尿蛋白（+），血中肌酐、尿素氮升高，胸片心脏靴形增大。1天前，在工作中突然昏倒，肢体瘫痪，抢救无效死亡。,尸体解剖所见,1.心脏：心脏体积，左心室壁显著增厚，乳头肌增粗，左心室腔扩张。心肌纤维显著肥大、增粗，分支，核大深染。 2.肾脏：双肾体积明显缩小，重量（85g，正常150），变硬，表面呈颗粒状；切面皮质变薄，肾盂脂肪增生。 肾小球入球动脉和小动脉硬化，肾小球纤维化，肾小管