肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展.ppt

肥厚型梗阻性心肌病治疗新近展,侯 玉 清 南方医科大学南方医院心内科 心脏论坛2010.7.24,肥厚型梗阻性心肌病的病因是什么？ 肥厚型梗阻性心肌病愈后如何？ 肥厚型梗阻性心肌病我们能做什么？ 寻证医学证据是什么？ 优化治疗的方按是什么？,老问题，新话题,HCM的自然转归及预后,流 行 病 学 我国患病率180/10万，(n=8080例 )100万患者 猝死： HCM死亡的最常见原因，约占50%。 大部分猝死发生于青少年， 心力衰竭 ：HCM死亡的第二原因，占36% 中 风 ：HCM死亡病例的13%，多见老年人,HCM的病因,多认为与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病 目前已证实HCM是由7个编码收缩蛋白的基因突变引起的。 这些基因表达出的功能缺陷蛋白嵌入肌小节，导致心肌纤维结构与功能的异常,肌小节收缩蛋白,HCM的治疗,药物治疗 -受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术,HCM的治疗药物治疗,-受体阻滞剂： 缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状 机制：-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死 关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有 1/2的病人症状改善,HCM的治疗药物治疗,钙离子拮抗剂： 治疗机制为：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压 异搏定可使症状得到改善。但异搏定可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡 硝苯吡啶较异搏定抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛症状 硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌收缩 功能减轻,外 科 治 疗,外科治疗HOCM效果确切 包括心肌切除或心肌切开 国外有经验的医疗中心围术期死亡率5%， 国内接受外科治疗的HOCM患者比较少 (全球4000) 缺点：创伤大、并发症多、死亡率高,HCM的治疗双 腔 起 搏 治 疗,机制为心尖及心脏基底部收缩的不同步性，使得在收缩期二尖瓣水平的LVOT增宽。亦即右室心尖起搏引起室间隔的异常运动（收缩期向右室移动）减轻了流出道的梗阻 Nishimura报道19例DDD治疗的HOCM病人63% LVOT压差明显降低，症状改善，31%的病人症状无改善，5%的病人症状反而恶化 M-PATHY 显示48例中LVOTG下降者占57%，无变化者占43%。除在大于65岁的年龄组中DDD起搏治疗显示出疗效外，其它病人的疗效与安慰剂一致，且长期主观症状改善并不伴有客观指标改善,化 学 消 融 术-PTSMA,向导致梗阻肥厚区域心肌供血血管滴注高浓度酒精，使该区域的心肌坏死、丧失收缩功能，达到减轻、消除收缩期流处道梗阻的作用 英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床,前,前,前,后,后,后,CASE 1,F 65岁,主动脉-左室同步压力记录图,左室压力,主动脉压力,术前压力图,术后压力图,术前 术后,术前 术后,术后 VMAX 97cm/s PG 3.22mmHg,术前 VMAX 488cm/s PG 95.1mmHg,PTSMA (TEE),before 10 days 8 months 4 years,各种治疗比较,药物治疗：临床症状改善 但与超声心动图和血流动力学的 变化无明确的相关性 外科治疗 (全球4000) 优点：效果确实 缺点：创伤痛苦大、恢复慢 、并发症多、 死亡率高：10，,各种治疗比较,化学消融： 优点：创伤痛苦小，并发症少、恢复快，具有可重性、 近中期的效果与外科相似，中晚期心肌的重塑 可持续达36 个