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文档简介

病例讨论,病史,男,63岁,左腿疼痛2月余,膝部肿胀一月,诊断,软骨肉瘤,软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。 发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。,临床症状,患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。,影像学表现,X线CT: 1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。,影像学表现,2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。当肿瘤局限于髓腔时,瘤软骨钙化较少,突破骨皮质向软组织内生长时,则很快出现软组织肿块,其中可见密度不等的钙化。继发于骨软骨瘤者,瘤软骨钙化多,密度不等。瘤软骨钙化呈环状、半环状、屑状以至点状。钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤时,常见骨旁有密度很高的分叶状钙化带,是原骨软骨瘤的钙化;恶变后的肿块中,其钙化少而分散,且模糊。,影像学表现,3.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。,影像学表现,MR: 溶骨性骨质破坏,病灶信号欠均匀,T1WI以等信号为主,内可见斑片状更低信号区,T2WI则以高信号为主,其中混杂散在低信号或更高信号区,骨质两侧见边界较清、对称性软组织肿块,肿块在T2WI上呈高信号,内见多发点状、斑片状低信号影及低信号间隔影。 增强扫描均表现为不均匀的环状及间隔样强化。病灶内T1WI、T2WI均为低信号区(钙化)增强后无强化。,鉴别诊断,1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点,但较软骨肉瘤少而小,骨皮质多保持完整,无肿瘤性软组织肿块。 2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起,形态多样,软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,软骨帽增厚更明显,并形成软组织肿块,其内可见多量不规则絮状钙化点。 3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆,特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似,但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化,以及骨膜反应显著者可于区别。,软骨肉瘤例一,女性,29岁。右小腿酸胀不适约9个月,加剧2个月。 患者缘于9个月前无明显诱因出现右小腿部酸胀不适,活动时无明显加剧,膝关节功能无受限,运动尚可,疼痛夜间无明显加剧,无行走困难,无畏冷发热,无潮热盗汗,未经特殊处理,到医院就诊,拍片考虑为右胫骨上段骨髓炎。两天后行MRI检查,检查结果如下。经治疗后无明显缓解(具体诊治不详),病 理:灰白色碎组织一堆,总体积5x5.5x5cm,切面灰白色,质地松脆,部分为软骨,粘滑。右胫前高分化软骨肉瘤。,软骨肉瘤例二,软骨肉瘤例三,男,57岁,因“右侧腰部及髋部疼痛2月余”入院。症状及体征:2月前无明显原因出现右侧腰部及右髋部疼痛,渐加重,夜间痛明显,伴低热、消瘦、乏力;右臀部及髋部肿胀,质硬,轻压痛。,髂骨软骨肉瘤,骨软骨瘤恶变,女,21,膝部包块19年,近3月包块明显增大伴疼痛,男42岁,多发软骨瘤左髂骨软骨瘤恶变,骨软骨瘤,(1)长骨干骺端骨性突起,背向关节方向生长 (2)瘤体分带蒂状或广基状,其骨皮质和骨松质与干骺部相沿续,顶部有一软骨“帽”,钙化时可见,【X线表现】,骨软骨瘤,骨软骨瘤,男76岁,鞍背骨软骨瘤,单发内生性软骨瘤,单发内生性软骨瘤,内生性软骨瘤,单发内生性软骨瘤,单发外生性软骨瘤,内生性软骨瘤,瘤骨:骨肉瘤最重要的本质性表现,表现为:毛玻璃样、棉絮状、象牙质样和针状瘤骨,骨肉瘤,

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