嗜铬细胞瘤.ppt

嗜铬细胞瘤与麻醉,邢钢,2,病例汇报,男，72岁 发作性头晕、心悸4月 患者4个月前无明显诱因出现头晕、心悸、出冷汗、恶心干呕、面色苍白，休息20分钟后自行缓解。2个月前再次发作一次，症状同前。2015-8-12腹部CT示右肾上腺区占位性病变。2015-8-24在南华附一行“腹腔镜下右侧肾上腺探查术”，因术中血压波动大，控制不佳，收缩压最高达300mmHg，且肿瘤位于下腔静脉后方，故放弃手术。术后服用哌唑嗪（0.5mg，Q8h）8天后停药。为求进一步诊治于2015-10-8入住我院泌尿外科 既往有高血压病史，发作时未监测血压,3,病例汇报,入院后查血压：162/84mmHg，心电图：完全性右束支传导阻滞。 24h尿VMA 22.7mol/24h（0-30） 24h尿17-羟皮质类固醇 20.5mol/24h（8.3-33.2） 24h尿17-酮类固醇 63.6mol/24h（20.8-76.3） 腹部B超：右肾上腺低回声结节（5.94.14.5cm），可见包膜 肾上腺CT：右肾上腺区占位（4.73.96.0cm），大部分囊变，考虑嗜铬细胞瘤可能性大 服用哌唑嗪（1mg，Q6h）11天后手术 手术前血压控制在100-140/60-80mmHg之间,4,5,6,7,病例2,男性，43岁，体检B超发现左上腹包块3天 既往否认“高血压”、“冠心病”等病史 入院查三大常规、肝肾功能、电解质等正常，腹部CT：腹膜后囊实性肿块：节细胞神经瘤？间质瘤？,8,9,10,肾上腺生理功能,肾上腺,皮质,髓质,儿茶酚胺,Epinephrine 占80%,Norepinephrine 占18%,Dopamine 占2%,球状区（外层）,盐皮质激素（醛固酮）,束状层 （中层）,糖皮质激素（氢化可的松）,网状区 （内层）,性激素,嗜铬细胞,11,嗜铬细胞瘤儿茶酚胺的分泌,肾上腺髓质（80%-85%） 产生NE和E，以前者为主 极少数只分泌E 肾上腺外（15%-20%）：副神经节瘤、化学感受器瘤、颈动脉体瘤和膀胱嗜铬细胞瘤等 除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生NE，不能合成E 将NE转变为E的PNMT（苯乙醇N甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件,12,肾上腺外嗜铬细胞瘤,副神经节瘤（ Paragangliomas PGL） 腹主动脉旁(约10%15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈动脉体、颅内,13,流行病学及病理学特征,PHEO/PGL占高血压患者的0.51.0 人群中约5075的PHEO/PGL未被诊断 约25的PHEO系影像学偶然发现 瘤体切面为灰色或棕褐色，常有出血、坏死，囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由较大的，多角形的嗜铬细胞组成，在电子显微镜下可见细胞核周围有密集的富含E和NE的嗜铬颗粒。,14,临床表现,症状 典型三联征：头痛、多汗、心悸 焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐 体征 高血压（持续性和/或发作性）、体位性低血压 心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白、震颤、发热 并发症 左心室功能不全、儿茶酚胺性心肌病、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻、代谢紊乱,15,症状不典型且多变：提高警惕！,传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75% 2009年德国：201名确诊的嗜铬细胞瘤患者中只有10%有典型三联征，意外发现的中有12.5%血压正常,16,儿茶酚胺的合成及代谢,tyrosine,L-多巴,多巴胺,去甲肾上腺素（NE）,肾上腺素（E）,Catecholamines,3甲氧基去甲肾上腺素（NMN）,3甲氧基肾上腺素 （MN）,PNMT,DBH,COMT,COMT,Metabolites,高香草酸（HVA）,MAO, COMT,香草扁桃酸（VMA）,MAO,MAO,TH,17,诊断,定性诊断 24h尿VMA（需戒色素饮食后）：含色素食物及多种药物可造成假阳性率及假阴性率，漏检率达到35以上 血及(或)24h尿液MN和NMN：首选方法。通常不用限制饮食，敏感性和特异性较CA和VMA高。药物、饮食、体位、运动等可能导致假阳性或假阴性。 其他：如激发试验（冷加压试验，胰高血糖素试验），抑制试验（酚妥拉明试验） 定位诊断 B超、CT平扫+增强、MRI,18,麻醉前准备,术前准备非常重要，能有效地降低围术期死亡率 ! -受体阻滞剂:诊断一旦成立，病人应立即接受-受体阻滞剂治疗。一般使用两周以上。 常用药物： 酚苄明，长效、非选择性-受体阻滞剂，10-40mg/次，2次/d 哌唑嗪，短效、1-受体阻滞剂，起始剂量1mg，逐渐增加到2-5mg/次，4-6次/d 特拉唑嗪，长效、1-受体阻滞剂，起始剂量1mg，逐渐增至2-5mg，1次/d 多沙唑嗪，长效、1-受体阻滞剂，起始剂量1mg，逐渐增至2-5mg，1次/d,19,麻醉前准备,-受体阻滞剂：一般仅在-受体阻滞剂使用后出现心动过速和室上性心律失常时使用。充血性心衰者禁用，不得在-受体阻断药使用前使用。 补充血容量：血压基本控制后，病人可食用高钠饮食，必要时在手术前静脉输注血浆或其他胶体溶液。 控制满意的标准是：持续性高血压病人血压控制到正常或大致正常，高代谢症群改善，体重增加，出汗减少、血容量恢复；阵发性高血压发作停止。 术前用药不用阿托品、氟哌啶、三环类抗抑郁药,20,麻醉管理,1、麻醉方式及药物的选择 原则：保持循环稳定，避免抑制心脏的泵血功能，避免增加交感神经系统的兴奋性、避免缺氧及CO2蓄积 麻醉方式：首选全身麻醉 注意：麻醉诱导期、操作肿瘤时、结扎血管或切除肿瘤后 血管活性药物的准备：酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、艾司洛尔、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素及抗心律失常药等,21,麻醉管理,2、术中监测 心电图、心率、SpO2、有创动脉血压、CVP、EtCO2、体温、尿量等 3、高血压危象的处理 立即提示手术医师暂停手术，静脉注射15mg酚妥拉明或持续泵入酚妥拉明或硝普钠，加深吸入麻醉。纠正心律失常，若引起心动过速，可加用-受体阻滞药（艾司洛尔）。待血压平稳后再通知外科医生开始手术,22,麻醉管理,4、低血压的处理 儿茶酚胺血浆半衰期为5分钟。结扎肿瘤血管后低血压迅速发生。应提前预防，手术开始后即开始补液，“逾量”补液，一般多于丢失量的500-1000ml。在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用或受体阻滞剂，迅速补充血容量。结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，以及心脏指数等血流动力学