嗜铬细胞瘤病历讨论.ppt

,病例分享,嗜铬细胞瘤,患者基本资料,患者：孙XX， 男，56岁，农民 。 主诉：发现血糖升高3年，消瘦、头晕2月余。 既往体健，否认高血压、心脏病及其家族史。 糖尿病病史3年，且有糖尿病家族史（母亲DM） 平时服用二甲双胍 1片 bid、格列吡嗪 2片 bid降糖治疗 血糖未经常监测 近2月来出现口干、多饮、多尿、消瘦 且时有发作性头晕、出汗，与体位、活动无明显关系 无视物旋转、复视，无耳鸣、听力障碍，无恶心、呕吐,患者基本资料,入院查体： 血压 191/97mmHg BMI：21.5kg/m2 神志清，精神可，头颈（-），甲状腺未触及肿大 心、肺、腹未见明显异常 四肢肌力、肌张力正常，双下肢无水肿 神经系统查体无异常,9/23/2019,辅助检查： （1）随机血糖 23.8mmol/L 血酮 0.4mmol/L HbA1c 9.7% U-Alb 18.5mg/L 眼部检查：未见明显异常 C肽：0h 1.8ng/ml，2h 3.9ng/ml 甲功：(-),患者基本资料,9/23/2019,辅助检查： （2）血常规、肝功、肾功、电解质：（-） 血脂：TG 2.81mmol/L CH 6.58mmol/L 心电图：、aVF导联T波倒置 胸片：未见明显异常 肝胆胰脾及泌尿系超声：右肾囊肿、前列腺小囊占 头颅CT（外院）：未见明显异常,患者基本资料,9/23/2019,初步诊断,2型糖尿病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高脂血症 右肾囊肿 头晕原因待查,9/23/2019,头 晕,真性眩晕,假性眩晕,9/23/2019,头晕的主要病因,头 晕,真性眩晕,假性眩晕,病历特点：,头晕、出汗 无视物旋转、复视 无耳鸣、听力障碍 无恶心、呕吐,假性眩晕,头颅CT： 未见明显异常,发作性、短暂性,否认其他药物应用史,全 身 系 统 疾 病,初步治疗方案： 控制血糖：甘精胰岛素+诺和锐+阿卡波糖 改善心肌供血、降血脂 监测血压,高血压,特点： 高血压程度严重，三级以上 波动大 头晕、出汗发作时， 最高280/110mmHg 最低70/50mmHg 卧立位差别大,9/23/2019,Company Logo,or,9/23/2019,13,那些情况应考虑继发性高血压的可能？ 发病年龄 55岁 新发的高血压 无家族史 高血压程度严重（达3级以上） 降压效果差，不易控制 有伴随症状,56岁 否认既往高血压病史 否认高血压家族史 血压很高 波动大 头晕、出汗,9/23/2019,继发性高血压分类,主动脉 缩窄,肾实质性,原醛 症,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,肾血管性,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,常见于慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、慢性肾盂肾炎、多囊肾和肾移植后等多种肾脏病变引起的高血压 常见症状：蛋白尿、血尿和贫血,肾实质性高血压,U-Alb、肾功均正常,9/23/2019,继发性高血压分类,主动脉 缩窄,肾实质性,原醛 症,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,肾血管性,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压 四肢血压多不对称，差别大，有时呈无脉症 听诊头颈、上腹或腰背部肋脊角处可闻及血管杂音 对ACEI降压效果好,肾血管性高血压,双侧、上下肢血压对称 双侧肾动脉B超：未见明显异常,9/23/2019,继发性高血压分类,主动脉 缩窄,原醛症,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,肾血管性,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,血压异常升高，但特征是上肢血压甚高而下肢低。 听诊有收缩期杂音：主动脉阻塞所致的收缩期喷射性杂音或侧枝血管产生的较长的连续性杂音 胸片和CT可助明确诊断。,双侧、上下肢血压对称 胸片：未见明显异常,9/23/2019,继发性高血压分类,主动脉 缩窄,原醛症,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,主要是由于促肾上腺皮质激素分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤，引起糖皮质激素过多所致。 临床80有高血压 同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多等症状 皮质醇节律消失,皮质醇增多症,无上述症状 Cor： 8:00 14.2ug/dl 16:00 7.6ug/dl 0:00 4.3ug/dl,9/23/2019,继发性高血压分类,原醛症,皮质醇增多症,嗜铬细胞瘤,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致 高血压特点：多呈缓慢发展的良性过程，少数为恶性高血压，一般降压药物效果不好 伴有高尿钾、低血钾：软瘫、乏力、周期性麻痹、多尿、夜尿量日尿量 实验室检查：低血钾、 高血钠、代谢性碱中毒 ECG：U波、心律失常,原发性醛固酮增多症,电解质正常,9/23/2019,继发性高血压分类,原醛症,嗜铬细胞瘤,6,OSAHS,药物原性高血压,9/23/2019,起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，可以释放大量的儿茶酚胺 临床表现，变化多端 典型的三联症状为“头痛、心悸、多汗” 高血压为最重要的体征，多表现为极不稳定性高血压和难治性高血压,嗜铬细胞瘤,头晕、出汗 血压波动大 280/110mmHg 70/50mmHg,完善检查： 肾上腺CT：左侧肾上腺区占位，直径约4.4cm 强化后：呈较明显不均软组织密度，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤 24小时尿液儿茶酚胺：肾上腺素 52.68ug/day（0-20） 血儿茶酚胺(BP 280/110)：肾上腺素 225.87pg/ml （0-100） (BP 220/100)：肾上腺素 193.14pg/ml 血降钙素：（-） 甲状腺超声：未见明显异常,MEN,9/23/2019,完善诊断,2型糖尿病 嗜铬细胞瘤 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高脂血症 右肾囊肿,完善治疗方案： 控制血糖：甘精胰岛素+诺和锐+阿卡波糖 改善心肌供血、降血脂 酚苄明 10mg bid，同时补充血容量 根据血压情况，每3天调整酚苄明剂量,手术切除杏黄肿物一枚 大小：5*4*3cm,血糖、血压控制稳定后转入泌尿外科手术治疗,9/23/2019,30,发病年龄小于30岁；或大于55岁新发的高血压患者 无家族史 高血压程度严重（达3级以上）；降压效果差，不易控制。 夜尿增多，血尿、泡沫尿或有肾脏疾病史或两