心肌病.ppt

心 肌 疾 病,myocardial disease,心 肌 疾 病,心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病,特异性心肌病,心肌病（原发性）,心肌炎,心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病,心肌病定义及分类,扩 张 型 心 肌 病,肥 厚 型 心 肌 病,右致 室心 心律 肌失 病常 性,限 制 型 心 肌 病,(2019年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因, 瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：, 纤维瘢痕 附壁血栓, 室壁变薄, 全心扩大,DCM-病理,组织学检查： 非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,常见症状, 气急、心悸、乏力, 可发生栓塞 可猝死,DCM-临床表现, 浮肿、腹胀,常见体征,DCM-临床表现,颈静脉怒张,双下肢浮肿,可闻及SM吹风样杂音,二尖瓣区或三尖瓣区,S1低钝、S3和/或S4,肝肿大,腹水征, 心界扩大,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血,DCM-辅助检查.2,心电图：多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM-辅助检查.3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常,DCM-辅助检查.4,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁,偏大，常40岁,常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史,有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超 声 心动图,常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓,以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,冠状动 脉造影,核素 检查,心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀,沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,预后不良：, 发病后5年存活率40%,DCM-预后, 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰, 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常, 10年存活率22%,一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI, 控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂, 控制心力衰竭：洋地黄, 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,外科治疗:, 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,肥厚型心肌病,基本病态：,特 征：,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱,DCM-病理.2,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症 状:,HCM-临床表现,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4,HCM-临床表现,超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）,HCM-辅助检查.1,心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波,HCM-辅助检查.2,心导管检查:,心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常,HCM-辅助检查.3,左心室与流出道压力阶差 20mmHg,左心室舒张末压升高,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM-辅助检查.4,临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释,超声心动图 心电图 心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤,HCM-预后, 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓,HCM-治疗, 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入DDD型起搏器,HCM-治疗,限制型心肌病,主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictive cardiomyopathy/RCM,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,HCM-临床表现,超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚,RCM-辅助检查.1,心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化,RCM-辅助检查.2, 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形, 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小, CT 和 MRI：心内膜增厚,RCM-辅助检查.3,心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化,缩窄性心 包炎表现,诊 断,RCM-诊断,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点, 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植,HCM-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC,病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死,ARVC,ARVC-治疗, 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,特异性心肌病,缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病 代谢性心肌病:淀粉样变性 糖康贮积症等,炎症性心肌病 内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病 全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病,特异性心肌病,特异性心肌病,糖原贮积症类似-肥厚型心肌病,淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病,多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病,酒精性心肌病,定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病,临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点,治 疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似,药物性心肌病,定 义: 指接受某些药物治疗的患者, 由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。,药 物: 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神病 药物 ：奋乃静 氯丙嗪等,药物性心肌病,药物性心肌病,临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病