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儿童肾病综合征,深职院2012级护理1班 第四组,定义: 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变,大量蛋白尿3.5g/d 低蛋白血症30g/L 这两项为其诊断的必备条件,病因分类,原发型,继发型,微小病变型肾病 ( 六岁以下的最常见的微小病变,约占85%,最终可达到临床完全缓解,但复发率高 ) 系膜增生性肾炎 局灶性阶段性肾小球硬化,过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关型肾小球肾炎 先天性肾病综合征,临床特点 :,三高一低,大量的蛋白尿,高脂血症,水肿,低蛋白血症,疾病(免疫功能失调,感染,中毒损伤),肾小球滤过功能障碍 肾小球毛细血管通透性增高,大量蛋白尿,高血压,高蛋白饮食,加重肾小体的滤过压力,高灌注高滤过,大量蛋白尿,从尿中丢失大量蛋白,滤出被肾小管吸收分解,蛋白丢失大于肝合成,低 蛋 白 血 症,长期低蛋白血症可引起营养不良,机体抵抗力下降,小儿生长发育迟缓,微量元素缺乏,金属结合蛋白丢失。,低蛋白血症,促进肝代偿合成脂蛋白的增加,分解减少,大分子的脂蛋白无法从肾排出,与脂蛋白分解相关的清蛋白,血中胆固醇和低密度脂蛋白 高密度脂蛋白,促进动脉硬化的形成,高脂血症,促进肾小球硬化和肾间质纤维化,从尿中大量流失,进一步加重,低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,水分从血管进入组织间隙(主要机制),水肿,血容量减少,刺激容量感受器,促进ADH和RASS,水钠潴留,临床表现 :,1单纯性肾病,多发于2到7岁 ,发病 男性女性 。,凹陷性水肿,腹水,2肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期,水肿一般不严重。,3、 并发症,(1)感染 (2)电解质紊乱 (3)高凝状态和血栓形成 (4)急性肾功能衰竭 (5)生长延迟,尿中免疫球蛋白大量流失,免疫功能紊乱,蛋白质大量流失引起营养不良,激素细胞毒药物的使用,感染,最常见的并发症,抗凝物质从尿中流失,肝脏合成凝血因子 呈高纤维蛋白血症,机体凝血抗凝和纤溶系统失衡,血液高凝状态,血栓栓塞 (以肾静脉血栓最常见),血液浓缩 高脂血症,()尿常规:尿蛋白定性: ()小时尿蛋白定量: 50mg/(kgd) ()血生化:血清白蛋白g/L; 胆固醇.mmol/L BUN,Cr多数正常,在肾炎性NS可 ()补体:在单纯性正常;在肾炎性,实验室检查,治疗前,治疗后,治疗要点:,治疗原则 以抑制免疫与炎症反应为主 同时防止并发症,1、利尿 常用药物有:氢氯噻嗪 呋塞米,3、免疫抑制剂 4、抗凝治疗,2、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物,激素治疗,糖皮质激素治疗 短疗程 少用 中疗程 个月 长疗程 9月1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,副作用 ()代谢紊乱:柯兴氏面容、肌肉 萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松; ()消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞; ()易发生感染或诱发结核活动; ()急性肾上腺皮质功能不全。,护理措施,1 适当休息 严重水肿和高血压时需卧床休息,2、调整饮食,减轻水肿。 一般患儿给易消化的饮食,优质蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。 长期用糖皮质激素,应多补充维生素D和适量钙剂。 大量蛋白尿期间,蛋白质以2g/d为宜。 重度水肿、高血压、尿少时限制钠水的入量,3、预防感染 (1)向患儿及家属解释其重要性,避免到公共场所; (2)加强皮肤护理 (3)做好会阴部护理 (4)严重水肿者避免肌肉注射 (5)监测体温、血象,发现感染给予抗生素治疗。,4、观察药物疗效及副作用 (1)激素治疗期间:观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆蛋白恢复情况,激素副作用,及时补充维生素D及钙质防止发生手足抽搐; (2)应用利尿剂时:观察尿量,查血钾、血钠有无低血容量性休克或静脉血栓生成; (3)使用免疫抑制剂治疗时:注意白细胞数、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎,多饮水,定期查血象; (4)使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间;,1、消除小儿肾病综合症的恐惧心理和孤独感,5、心理支持与健康教育,2、耐心细致地做好解释工作 小儿肾病综合症治疗初期需

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