纵隔肿瘤ppt课件

1,纵 隔 肿 瘤,中山大学附属肿瘤医院放疗科 刘 慧,2,主要内容,总 论 胸腺肿瘤 生殖细胞肿瘤 神经源性肿瘤,3,纵 隔 解 剖,4,5,纵隔肿瘤发病情况,6,原发肿瘤分布情况,7,8,年龄分布情况,9,年龄发病比率,10,诊 断 方 法,放射诊断 血清学诊断 有创性诊断 经皮细针穿刺 纵隔镜、胸腔镜,11,症 状 和 体 征,12,常见症状和体征,约40%患者无症状 明显的临床症状常与恶性肿瘤相关 症状 胸痛、气促、咳嗽、疲劳、吞咽困难、咯血、声嘶 体征 消瘦、发热、淋巴结肿大、哮喘、上腔静脉综合症、声带麻痹、心包填塞、心律失常,13,肿瘤相关综合症,14,肿瘤激素所致症状,15,胸 腺 肿 瘤,16,概念上的区分,胸腺瘤 非浸润性胸腺瘤 浸润性胸腺瘤 胸腺癌,17,病 理 分 型,18,Lewis/Kornstein分型,淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型 梭形细胞型,19,Marino分型,皮质型 髓质型（梭形上皮） 混合型,20,临 床 分 期,21,Masaoka分期,22,伴 随 症 状,23,常见伴发症,重症肌无力（15-30） 单纯红细胞再生障碍（1.9-14.9） 低丙种球蛋白血症（10） 第二原发肿瘤（3-21） 乳腺/肺/胃/肾/宫颈/宫内膜/卵巢,24,重 症 肌 无 力,25,分 型,26,危 象,27,治 疗,抗胆碱脂酶药物 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 血浆置换疗法 免疫球蛋白（保护AchR) 手术切除胸腺瘤（缓解率7-63%） 女性、年轻、病程短、眼肌型效果较好,28,胸腺瘤治疗原则,29,I 期单纯手术完整切除 II 期手术切除+术后放疗 III/IV 期积极综合治疗 复发手术为主的综合治疗,30,外 科 治 疗,首选治疗手段 明确诊断，初步判断浸润范围 基本原则 力争完全切除可见肿瘤 全切者7年总生存率82 次全切者5年生存率60-75 仅行活检者5年生存率24-40,31,放 射 治 疗,重要的术后辅助治疗 适用于浸润性胸腺瘤 降低局部复发率（28%-5%） 提高无病生存率（18%-62%）,32,放疗靶区及剂量,II 期完整切除/镜下浸润 瘤床外扩大1cm为CTV 剂量为40-50Gy/4-5周 含有上皮细胞成分者剂量稍高,33,放疗靶区及剂量,II 期/ III期(侵犯大血管/肺) 次全切除术后 残留部位为GTV 瘤床外扩1cm为CTV CTV40-50Gy后，GTV加量 至50-60Gy,34,放疗靶区及剂量,心包侵犯者 行心包开窗术 全心包照射30-35Gy 局部瘤床加量至50-60Gy,35,需要注意的问题,双侧锁骨上区不需预防性照射 重视心包开窗的重要性 合并重症肌无力患者的放疗 积极的药物控制 放疗从小剂量开始 密切观察肌无力情况,36,37,照 射 野 设 计,浸润程度小者 二前斜野加楔形板 1:1 浸润位置较深者 视情况加用后野或前后野,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,化 学 治 疗,以顺铂为主的联合方案 其他有效药物 阿霉素、异环磷酰胺、糖皮质激素、环磷酰胺 化疗总反应率64-90,48,治 疗 结 果,I 期10年生存率78-90 II 期10年无病生存率71 III 期5年生存率70-80 10年生存率50-80 IV 期5年生存率50-60 10年生存率30-40,49,影响预后的因素,浸润情况 切除的程度 病理类型 合并肌无力,50,胸 腺 癌,51,病 变 特 点,病程短、进展快 胸内侵犯常见，70有症状 双侧锁骨上区转移率高 常见转移部位 纵隔/颈部/腋窝/骨/肺/肝脏,52,组 织 学 特 点,起源于胸腺上皮 病变细胞具有恶性特征 广义上分为低度/高度恶性 低度鳞癌/粘液表皮样癌/基底细胞癌 高度淋巴上皮样癌/小细胞癌/未分化 癌/肉瘤样癌/透明细胞癌,53,治 疗 原 则,手术切除为首选方式 尽可能切除肿瘤 辅以放疗和化疗,54,放疗范围和剂量,全纵隔、全心包照射 30-35Gy后缩野加量至60-70Gy 双侧锁骨上区预防性照射 40-50Gy,55,我 科 经 验,无心包侵犯者 瘤床外扩1-2cm为CTV/50Gy 缩野至局部加量至70Gy 有心包侵犯者 全心包照射30-35Gy 瘤床外扩CTV50Gy/局部残留70Gy 辅以化疗,56,疗效和预后因素,5年生存率35 预后因素包括 肿瘤包膜完整性 分叶生长方式 低度恶性组织分级 低有丝分裂活动,57,生 殖 细 胞 瘤,58,性腺外好发部位 纵隔腹膜后松果体区 分为良性和恶性 良性成熟畸胎瘤(不成熟成分50) 恶性精原细胞瘤/无性生殖细胞瘤/ 非精原细胞瘤,59,症 状 与 诊 断,好发于30岁左右 50良性患者无症状 90-100恶性患者有症状 胸痛/呼吸困难/咳嗽/发热 影像学检查/睾丸检查/血清学检查,60,良 性 畸 胎 瘤,最常见的纵隔生殖细胞瘤 占儿童70，成人60 以手术治疗为主/放化疗欠佳 预后与肿瘤部位/患者年龄/ 肿瘤分级有关,61,纵隔精原细胞瘤,多见于20-40岁男性 生长缓慢 巨块形肿物 60-70伴远处转移 肺/骨/肝/脾,62,纵隔精原细胞瘤,治疗原则 局限病变手术+术后放疗或单纯放疗 局部巨块病变诱导化疗+放疗 广泛侵犯病变/转移病变化疗或化/放疗 放化疗后残存病变密切观察/手术治疗,63,纵隔精原细胞瘤,放疗靶区及剂量 全纵隔+双侧锁骨上区 常用35-40Gy 常用化疗方案 PVB或PVB+A,64,纵隔精原细胞瘤,25%可有残留病灶 多为硬癌反应 多见于直径3cm的残留病灶 予以观察，增大者行手术治疗,65,纵隔非精原细胞瘤,病程短，进展快，症状明显 85发生于29岁男性患者 85-95确诊时合并转移 肺/胸膜/淋巴结/肝/骨 1/3为多细胞类型,66,纵隔非精原细胞瘤,30-50患者-HCG升高 60-80患者AFP升高 LDH升高肿瘤大且生长迅速 可并发其他恶性疾病 恶性血液系统疾病/实体瘤,67,纵隔非精原细胞瘤,局部治疗效果差 顺铂为主的化疗为主要治疗手段 CR 率50-70，5年生存率约50 常辅以足叶乙甙，博莱霉素,68,纵隔非精原细胞瘤,化疗3-4个周期 血清学正常 血清学正常 血清学指标升高 影像学正常 影像学有肿块 观察 手术切除 挽救化疗 良性畸胎瘤/坏死 有活力的肿瘤 观察 挽救化疗,69,神 经 源 性 肿 瘤,70,常见于后纵隔 起源于周围神经和交感神经 成人多为良性且无症状 儿童多为恶性伴转移 多发于椎旁沟哑铃形 以手术治疗为主,71,纵隔神经母细胞瘤,发生于脊细胞 神经细胞部位 起源于肾上腺/颈部/腹部/盆腔交感丛 2 岁以内小儿最为常见 704岁以下，胸内占14-20 好发于椎旁沟,72,EVANS 分 期,73,治 疗 原 则,I 期手术完整切除 II 期手术切除+术后放疗 III 期联合放化疗 IV 期非手术治疗