闭经.ppt

闭 经 (Amenorrhea),诊 断 标 准-定义,原发性闭经： 16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。 发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 继发性闭经： 月经来潮后再停经6个月以上。 发生率高。原因排列：下丘脑垂体卵巢子宫。 生理性闭经:青春期前妊娠哺乳绝经后,下丘脑,垂体促性腺激素释放激素(GnRH),垂体,促性腺激素,FSH,LH,孕激素,雌激素,中枢皮层,生殖内分泌轴(HPOA axis),？,基础体温、激素水平与子宫内膜,1 14 28,基础 体温 垂体 激素 卵巢 激素 卵巢 内膜,卵泡,黄体,雌激素,孕激素,FSH,LH,月经 卵泡期 排卵期 黄体期月经,天数,病因-原发闭经 1.第二性征存在的原发性闭经 （1）米勒管发育不全综合征(Mullerian agenesis syndrome, or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome ）,属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为46,XX,卵巢功能正常。 临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。 15患者伴肾畸形,5-12患者伴骨骼畸形。 还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁,（2）雄激素不敏感综合征(Andiogenin sensitivity syndrome)：睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY ，为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。 临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁睾丸位于腹腔或腹股沟。,（3）对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome)：GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应 临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，内源性促性腺激素，特别是FSH升高，但对外来的FSH不敏感。,（4）生殖道闭锁：阴道横隔、无孔处女膜等。 （5）真两性畸形 ：非常少见。,2.第二性征缺乏的原发性闭经 (1)低促性腺激素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism)：下丘脑GnRH先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起。 临床表现：最典型的是Kallmanns syndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失,（2)高促性腺激素性腺功能减退 1）特纳综合征(Turner syndrome)：先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，卵巢不发育。 临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形,Turner综合征,多X综合征,至少含3个X染色体, 以47，XXX最常见 与Turner综合征相比，多X综合征者身高正常， 但智力障碍严重 X染色体越多，智力障碍越重。,2）46，XX单纯性腺发育不全：卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。 3）46，XY单纯性腺发育不全：又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征不发育 。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。,病因-继发闭经,比原发性闭经常见 分类为：下丘脑性闭经 55 垂体性闭经 20 卵巢性闭经 20 子宫性闭经 5,下丘脑性闭经,功能性下丘脑性闭经 器质性下丘脑性闭经 药物性闭经,功能性下丘脑性闭经,精神应激 体重下降和神经性厌食 运动性闭经,器质性下丘脑性闭经,颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能营养不良症,药物性闭经,抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪 甾体类避孕药 其它药物：利血平、灭吐灵、鸦片、安定,垂体性闭经,席汉(Sheehan)综合征：产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。 垂体肿瘤 1.催乳素（PRL）瘤：血PRL（催乳素）水平升高 2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤 3.促甲状腺素(TSH)腺瘤 4. 生长激素(GH)肿瘤 空碟鞍综合征：脑脊液流向蝶鞍的空隙，压近垂体，引起血PRL（催乳素）水平升高和闭经。,卵巢早衰 40岁前闭经；原因尚不明；,卵巢性闭经,卵巢性闭经,卵巢肿瘤 卵巢功能性肿瘤：睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤 多囊卵巢综合征,创伤性宫腔粘连（Asherman综合症）：过度搔刮子宫腔（人工流产或清宫手术），内膜基底层被破坏。 子宫内膜炎：结核性，非特异性感染 手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜,子宫性闭经,其他内分泌腺疾病,甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、 肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进、肿瘤 糖尿病 多腺体自身免疫综合征 慢性肾功能衰竭,诊 断,病史 月经史 婚育史 服药史 手术史 家族史 环境 心理 应激 职业 营养 伴随症状头痛 溢乳 第二性征发育,诊 断,体格检查 全身发育状况 身高 体重 发育 畸形 毛发分布 嗅觉 外生殖器发育 第二性征 乳房发育 溢乳 腹股沟肿块 妇科检查,诊 断,辅助检查 功能试验 激素测定 影像学检查 内膜活检 宫腔镜 腹腔镜 性染色体检查,药物撤退试验,孕激素试验 ：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羟孕酮（安宫黄体酮） 10mg/天，共5天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。 雌、孕激素序贯试验：每天口服已烯雌酚1mg或结合型雌激素1.25mg，共21天，最后10天加服甲羟孕酮10mg/天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于度闭经。,功能试验,垂体兴奋试验 LHRH100ug 30秒内推注前和推注后 15 30 60 120分测LH,激素测定,性激素 P3ng/ml有排卵反应 T高 PCOS 促性腺激素 PRL25ug/L TSH高甲减 TSH正常CT MRI FSH 25-40U/L LH 25U/L, LH/FSH 3 FSH、 LH 均5U/L,影像学检查,B超子宫、卵巢、排卵 CT/MRI HSG,其他检测,静脉肾盂造影 宫腔镜 腹腔镜 染色体检查,病史与查体，除外妊娠,阴性,阳性（I度闭经）,阳性（II度闭经）,孕激素试验,阴性,子宫性闭经,血PRL测定,高PRL性闭经,正常,血LH,FSH,E2,T测定,LH,FSH ，E2,GnRH试验,雌孕激素试验,正常,下丘脑性闭经,低下,垂体性闭经,LH ,FSH T,PCOS,CAH,FSH E2,卵巢性闭经,CT或 MRI,B超,腹腔镜，染色体,TSH,正常,升高,甲减,治疗,全身治疗 激素治疗 辅助生育 手术治疗,闭经的治疗,一般处理：体质治疗 1、精神安慰和情绪疏导 2、饮食调节 3、体育锻炼 对因治疗,子宫性闭经和隐经,无孔处女膜 阴道宫颈闭锁 阴道横隔 先天性无阴道无子宫 手术治疗：切开引流，矫形，成型 创伤性宫腔粘