内膜系统.ppt

第 章、细胞质和内膜系统,.,第一节、细胞质基质,细胞质：真核细胞质膜以内、核膜以外的所有部分。 细胞质基质：即胞质溶胶，真核细胞的细胞质中，除去 可分辨的细胞器以外的胶状物质。 一、细胞质基质的组成： 1.小分子类:水、无机盐、氨基酸、核苷酸、脂类和糖类。 2.大分子类：蛋白质（酶、细胞骨架）、核酸和核糖体。 二、细胞质基质的功能： 1.控制细胞内外的物质交换; 2.提供代谢反应所需的底物和稳定的离子环境; 3.提供代谢反应的场所。,第二节、细胞的内膜系统,内膜系统（endomembrane system）：指位于细胞 质内，在结构、功能和发生上有一定联 系的膜性结构的总称，主要指核膜、内 质网、高尔基体及其形成的溶酶体和分 泌泡。 一、内质网（endoplasmic reticulum, ER）： 1.组成:脂类（30%，磷脂和胆固醇）、蛋白质 （70%，酶和糖蛋白）、RNA、水和无机 盐。 标记酶:细胞色素P450、葡萄糖-6-磷酸酶,内膜系统,2.结构和类型:,结构:由单层单位膜围成的管状、泡状和扁平囊状 的管道系统。 类型:.粗面内质网(rough endoplasmic reticulum, rER) 外表面上附有核糖体; .光面内质网(smooth endoplasmic reticulum, sER) 3.内质网的功能: .粗面内质网的功能:.蛋白质(膜蛋白、外输性蛋白、溶酶体酶、驻留蛋白)和脂类（膜脂）的合成;.蛋白质的折叠;.蛋白质的初步糖基化修饰(N-连接的糖基化 肽链上的Asn与糖基相连);.蛋白质的运输。,游离核糖体和附着核糖体,信号肽和信号肽学说 （SRP为含有六肽和7S RNA的复合体）,分子伴侣（molecular chaperon）:介导蛋白质的正 确折叠与装配, 但并不构成被介导的蛋 白质的组成部分的一类蛋白。,分子伴侣为热休克基因（Heat Shock Gene）的两种产物之一，参与蛋白质的装配与修复；另一种产物为蛋白降解酶（ protease ）。,.光面内质网的功能:,.脂类的合成, 特别是膜脂的合成; .参与解毒(氧化酶系和转移酶系); .储存和调节Ca2+浓度; .糖原代谢(葡萄糖-6-磷酸酶参与糖原分解); .其它(胃底腺壁细胞的sER与盐酸生成和渗透压调节有关; 肝细胞的sER与胆汁生成有关; 巨核细胞的sER与血小板形成有关.) 4. 内质网的病理变化:肿胀、脱粒、包涵物。,ER中N-连接的寡糖,二、高尔基复合体（Golgi complex）,1.组成和结构: 组成:蛋白质(60%，主要为各种酶糖基转移酶、酰基转移酶、糖苷酶、氧化还原酶、磷酸酶激酶等)、脂类(40%，膜脂)、水等。 结构:单层单位膜围成的小囊泡、扁平囊泡和大囊泡。扁平囊泡有凸面（形成面forming face或顺面cis-face）和凹面（成熟面mature face或反面trans-face）之分。 2.功能:.参与多糖的合成;.参与对蛋白质的糖基化(O-连接的糖基化 肽链上的Tyr、Ser、Thr与糖基相连) 、酰基化、磷酸化加工;.分选蛋白质;.对蛋白质的水解加工;.参与分泌泡和溶酶体的形成;.参与膜的转化。,三、溶酶体（lysosome）:,1.组成:膜脂、蛋白（与6-磷酸甘露糖结合的酸性水解酶 pH5.0）。 2.结构:源于高尔基复合体的由单层单位膜围成的含有50 多种酸性水解酶的小泡，0.2-0.8m。 3.类型:.初级溶酶体 .次级溶酶体 .残余小体 4.功能:.清除衰老、损伤和死亡的细胞器、细胞和无用 的生物大分子;.参与激素的形成(甲状腺素);.防 御;.自溶作用;.参与受精;.参与骨质更新(破 骨细胞清除陈旧的骨基质);.参与脏器的形成、发 生;.参与膜循环(胞吐)。 5.溶酶体与疾病:矽肺、先天性溶酶体病、休克与溶酶体。,四、过氧化物酶体（peroxisome）:微体的一种。 1.组成:膜脂、蛋白质（酶） 2.结构:单层单位膜包含着过氧化物酶、过氧化氢 酶和氧化酶的小泡，0.01-0.15m.,3.功能: RH2 + O2 R