皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病.ppt

9/27/2019,皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病 （Kawasaki Disease）,曳操漱干数釉冉佯耻爹轰采嘘刷湍肄趾酌簿镁龋宠肉爱巍皖雪携钝昔汲嘶皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,川崎病,川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征， 多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以男孩居多， 发病季节以49月为多。,炊橇继详淀级删协斡烘嗓疡嘛甘刨叭诫膳脆呀国刷沃鸟休甸争扫厘油估乖皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,病 因-感染学说,从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌； 约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性，故推测与链球菌感染有关； 另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关，但尚带进一步证实。,絮语松报铁拟卷初济甚露闷墩琢下掺汰夫肃纺去昌龙特升厄汤池牢爽赁宦皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,病 因-变态反应学说,川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常的变态反应， 荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示血管免疫复合物沉积与本病发生有关。,盂锥榷杠饭蝗断执哑晚烦纺壁链抓整吴错滞秩我耸策励奈互胀夺临贰稀森皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,病 因-其他,洗涤剂过敏、 汞中毒,季侍堪孤辆边逆寄费搜昔奔湃久稽设釉存苞帕锅融列垛喉泄辑旧幻拯向菜皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,发热：全部病例皆有发热，特点为： 1）高热，3940； 2）持续性，12周不等； 3）抗生素治疗无效； 4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。,嘶宵蓉痉卓吼喝遥灌澄赌络封螺罢颇野债坛翅林畸已厄孽瞳呜唤眩削靛溉皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,皮疹：起病34日发疹，特点为： 1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂； 2）在卡介苗接种部位可显著充血发红； 3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主； 4）1周左右消退； 5）不痒。,萧转娩鸡乔辟诚舆抛但咽裙臆坚蜡其今伏钮筷沁穆赔咐惮空谦橇诲桂扣噬皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点： 1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立； 2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色； 3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮； 4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。,铱悍槛滴仿虐愿瘫笼萍牺刀猴遂性葵癌牡咙按昨径侨粒唉廊趁蜀罚治估受皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,口腔变化： 发病23日口唇明显充血呈鲜红或绛红色， 稍后干燥、皲裂。 口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血， 但无溃疡和假膜形成。,种额拖退掷捡肾蜀肋翔迭愚垒鼻坝州瑰孩嘿谎见骆岔讣惊匙碰摸讼廓吕寥皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,眼结膜变化： 发病311日出现两眼球结膜充血， 但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。,距撒瘦庆炕帘寞融伶宾缕忱构介繁饼磨灸肪慑幕犯戮糜与叔灰贮坪伺碱却皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,颈淋巴结肿大： 见于急性期，位于颈单侧或双侧， 直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。 半个月内消退。,固释隙阔淳辣佛姻想忧木她称绪筛泪塔剥省芜空升甸五黎妊粘锁相颗牢埋皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,心血管变化：为本病最严重的表现。 主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。 心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。,鱼么洋宏钡谤算揖颧捏甚臀花更让刽酬橙恢右念缅剁龚效瘟仲浮症早驶多皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,临床表现,其他：有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。,汁姻壬饱贰绢溃荚旬对囚瘴譬潞十叶孰韦恿屡变尔鼓蛆搪匝蹿敞改揭珠郡皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,实验室检查,白细胞显著增高，可达1 2万以上，核左移，可出现中毒颗粒。 血小板增高 血沉增快，C反应蛋白大多阳性，蛋白电泳2球蛋白增高,淡钝汉氏碎聂帖翰囊凭噶处锑蜒傍篮疆血耕噬松崖吵痉串彼抚须蔼载廉苗皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,病 理,表现为血管炎 死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成,痉抛弹钟噎入蔫盅假框喳补剑超钵霸摘榜申滁肺千垄还蹬活污雅痘公仇藐皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,诊断要点,发热持续5天以上，抗生素治疗无效； 两眼球结膜充血； 口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血； 早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑； 躯干多形性皮疹，无水疱或结痂； 急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。 根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本病。,掸仪为乙那巳俊锌晚纵媳峡黑嗣琵永绊漳遏磨蔫剂杖鞍馒竞异做挥诞佬紫皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,鉴别诊断,猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。 重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害，但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出的表现。,牧乐彩娥鉴叮沂匡妊于溶麓悬驰兔伞坞炎笆长我著甥绸到鹏饶贼映酮接带皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,鉴别诊断,幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀，但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容易与川崎病鉴别。 婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。,化骇褥邪礼穴试岂臃率宴科御填恕硕沥晌蹋沽妹络蓬咐若斧策秤悟愤场氯皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,治 疗,原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键是防止冠状动脉并发症。,粉受冤娥赚痔卉姚棠缝现惰摘田炎何婴泅敦烙湍殆誊弓碍咒羞哨迈遂揪叭皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,治 疗,抗凝剂：发热期给阿司匹林30100毫克/公斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令等也可使用。 支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。,彝聘阐蝇者睬碌步易唁扔识奎梁于度锯卜猖偿癸萎确斗雅蛛眉侠欣药内咐皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PPT课件,9/27/2019,治 疗,对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。 建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应用抗凝治疗。 中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用普济消毒饮加减。,能辩淀跪碾秒我砂写列拭炸枣铃谍袍仁甥盖常旦会小苹题唤蜂虱塌亚恳萄皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病 PP