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临床表现(一),出血点(瘀点) 紫癜 瘀斑 皮下血肿 血疱 鼻出血(鼻衄) 牙龈出血,瘀点,特点:直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别: 小红痣 提示: 血小板减少和功能异常,紫癜,特点:直径3-5mm 余同出血点 提示:血小板减少、功能异常 血管壁缺陷,瘀斑,特点 直径5mm 初:暗红或紫色 后:黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常,瘀点,紫癜,瘀斑,皮下血肿 大片出血伴皮肤隆起,1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿尔伯特结婚,当时谁也没有想到,这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。 她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。 所幸的是5位公主却都美丽健康,也像她们的母亲一样聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为“皇室病”。,血疱,常见于严重血小板减少,鼻出血(鼻衄),牙龈出血,病因及发生机制,基本病因,血管壁缺陷 血小板数量或功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,血管壁功能,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,血管壁功能异常,遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒,遗传性出血性毛细血管扩张症,血小板止血功能,血管损伤血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用 促进局部止血,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少:生成减少:再障、白血病 破坏过多:特发性血小板减少性紫癜 消耗过多:DIC弥散性血管内凝血 血小板增多: 原发性:骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常: 遗传性:血小板无力症 继发性:药物、尿毒症,凝血功能,凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统,凝血功能障碍,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性:严重肝病、Vit
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