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文档简介
阿尔茨海默病 (Alzheimer Disease,AD),概述,阿尔茨海默病:(Alzheimer Disease,AD) 是一种进行性退行性神经疾病,以大脑皮层萎缩为主的神经系统退行性病变,临床表现为缓慢进展的认知功能全面衰退,伴有精神异常和人格障碍,病程可长达数年至数十年。 以痴呆综合症为主要临床相,伴有其他神经精神系统表现。 目前仍无法治愈,关键重在预防。,阿尔茨海默病是1907年首先由德国一位精神病和神经病理学家阿尔茨海默阿勒斯所描述。 人们常说的老年性痴呆,实际上是指阿尔茨海默病。,痴呆病因分类,AD:大脑皮质受累、萎缩。 VD:多发性梗死性痴呆,是脑血管病导致脑循环障碍,使大脑皮质缺血致使脑功能减退。 其它原因导致的痴呆:,流行病学特征,1.患病率均在5%左右。西方国家,65岁以上AD患病最高,VD次之。其发病率为10.3%。85岁为97.2%。 2.性别:男:女=7:26, 女男, 3.社会文化人口因素 教育程度看,文盲组小学中学或中学以上。 家庭结构看,有配偶及同子女一起居住者独居者 婚姻状况看,丧偶者有配偶者 经济水平看,低者高者 由此可见,不良的社会文化心理因素可能是AD的发病诱因。,我国不是痴呆的低危地区 发病率和国外接近 总体:北方南方 农村城市 受教育程度低的地区相对高的地区,流行病学特征,老年性痴呆的患病率随年龄而增高,病因,1.遗传因素: 少部分AD与遗传有关,称为家族性AD(FAD) AD患者的亲属有较高的患病危险性,一般为常染色体显形遗传,而且具发病较早的特点。 Down病(21号染色体三体的遗传性疾病)家族中AD发病较高。 与AD发病有关的染色体有3个,即14、19、21号染色体。,病因,2.环境因素 营养不均衡 头外伤 中毒:主要与铝中毒、铜、锌、锰、硒等有关。 吸烟、过量饮酒 低教育程度?,AD与神经递质的关系,最早发现的是AD的胆碱能神经元系统有特异性的神经递质缺陷。 乙酰胆碱与近记忆密切相关,而记忆障碍是AD的主要临床表现。 AD病人的胆碱能递质系统损害非常明显,胆碱的运输、乙酰胆碱合成和释放减少。 另外,AD与多巴胺、去甲肾上腺 、5-羟色胺、谷氨酸等神经递质有关。,病理,大体解剖: 脑回变薄 脑沟变宽 脑室扩大 大脑特定区域萎缩(皮层、海马),病理,组织学改变: 老年斑 神经纤维缠结 神经元脱失,老年斑,神经纤维缠结,AD的临床特点,缓慢进展,逐渐加重 三个症状群:日常生活能力丧失(ADL),行为症状(Behavior)和认知能力损害(Cognition) 生活能力下降导致病人需要专人护理,确诊后一般还能生存5-10年,晚期常因肺炎、褥疮、泌尿系感染、心衰等并发症死亡 对病人、家属和护理人员的精神、情绪产生巨大压力,老年性痴呆的主要症状群,日常生活(ADL),行为(Behaviour),认知(Cognition),日常生活能力下降(A),基本生活能力 穿衣 吃饭,吃药 大小便,个人卫生,洗澡 应用工具能力 打电话,购物,管理钱财,烹调,整理家务,洗衣,吃药,坐车,精神及行为异常(B),1.妄想: 被窃妄想、嫉妒妄想、被害妄想等; 有时认为配偶或亲人系别人装扮; 痴呆病人的妄想往往不系统,结构不严密,时有时无。,精神及行为异常(B),2.幻觉: 各种幻觉都可出现,但以幻视多见。 常见的幻视是看见偷窃者或入侵者,看见死去的亲人等。 或在没有幻视的情况下可听到偷窃者或死去的亲人说话 也可有其他言语性幻听。,精神及行为异常(B),3.情感障碍: 约13的痴呆病人伴有抑郁。 轻度痴呆时,焦虑比较常见,病人可能担心自己的工作能力和生活能力,还可能担心自己的钱财、生命等。 易激惹/情感易变 痴呆较重时,情感淡漠或欣快。,精神及行为异常(B),4.攻击行为: 包括语言攻击和身体攻击两类。 最常见的攻击行为是抗拒为其料理生活。 常见的躯体攻击行为有咬、抓、踢等。 痴呆病人可出现多种攻击行为,但造成严重伤害的事件少见。,精神及行为异常(B),5.活动异常: 可出现多种无目的或重复或怪异的活动,如反复搬移物品,反复收拾衣物,将贵重物品收藏在不恰当的地方。 不少病人出现“徘徊症”(wandering),表现为整天不停漫步,或跟随照料人员,或晚间不恰当地要求外出等。 有些病人表现活动减少、呆坐,兴趣减少主动性差,意志能力丧失。,精神及行为异常(B),6.饮食障碍: 主要表现为饮食减少、体重减轻,约一半的住院痴呆病人有营养不良。 也有一些病人饮食不知饱足,饮食过多,导致体重增加。 极少数病人出现嗜异食,吃一些常人不吃的东西。,精神及行为异常(B),7.生物节律改变: 表现为晚上觉醒次数增加。 随着痴呆的进展,白天睡眠增加,最后睡眠节律完全打乱。 病人的行为异常在傍晚及夜间时更明显。,精神及行为异常(B),8.性功能障碍: 病人常有性功能减退。 少数病人可有不适当的性行为和性攻击。,认知障碍(C),1.记忆障碍: 记忆障碍是诊断痴呆的必备条件。 痴呆病人的记忆损害有以下一些特点:新近学习的知识很难回忆,近事记忆比远事记忆更容易受损。,我家在 哪里?,认知障碍(C),2.语言障碍: 轻的病人一般性的社交性语言能力相对保持,但当深入交谈后就会发现病人的语言功能损害,如内容空洞、重复和赘述。 病人可能以物品的用途指代名字 较重时出现句法知识受损 可能过多地使用代词,而且指代关系不明确, 还会有语言理解困难,包括词汇、语句的理解。,认知障碍(C),3.视空间和结构能力障碍: 非优势半球的额顶叶损害所致的认知功能损害。 表现为对空间结构的辨别障碍。 有许多简单的神经心理测验可揭示视觉空间感知障碍,如画钟测验、积木测验、描图测验。,认知障碍(C),4.失认症: 可表现为对物体或人物形象、颜色、距离、空间环境等的失认,造成空间定向障碍,或不能通过视觉来辨别物品。 严重时不能辨别亲友甚至自己的形象,病人最终成为“精神盲” (没有视觉障碍)。 还可表现为对语音、语调及语言的意义难以理解,或难以辨别躯体上的感觉刺激。 不是由于外周感觉器官的损害如视力减退所致。,认知障碍(C),5.失用症: 指感觉、肌力和协调性运动正常,但不能进行有目的性的运动。 如病人不能执行命令,不能模仿一个动作,或不能把命令转化为有目的性的动作。 轻中度时完成简单的和熟悉的动作,严重时逐渐影响病人的吃饭、穿衣及其他生活自理能力。,认知障碍(C),6.执行功能障碍: 是痴呆的常见表现,与额叶或有关的皮质下通路功能障碍有关。 执行功能包括动机、抽象思维、复杂行为的计划和组织等高级认知功能。 表现为日常工作和学习能力下降,组织、计划和管理能力减退。,神经系统症状和体征,轻中度病人常没有明显的神经系统体征。 少数病人有锥体外系受损的体征。 重度晚期病人出现原始性反射如强握、吸吮反射等。 晚期病人最明显的神经系统体征是肌张力增高,四肢屈曲性僵硬,呈去皮层性强直。,临床分期,临床上为便于观察,根据疾病的发展,大致可将AD分为轻度、中度和重度三种严重程度,临床表现分述如下。,1.轻度,近记忆障碍多是首发症状,难以学习新知识。 不熟悉的地方容易迷路,记不清年月日甚至季节。 计算能力减退,思考问题缓慢。 对工作及家务漫不经心,对过去熟悉的工作显得力不从心。 尽管有多种认知功能缺陷,但个人生活可自理。 尚有一定的自知力,可伴轻度的焦虑和抑郁。,2.中度,记不住家庭地址,忘记亲人的名字。 远记忆障碍越来越明显,记不起重要生活事件。 地点定向也出现障碍,在熟悉的地方也容易迷路走失,甚至在家里也找不到自己的房间。 语言功能退化明显,内容空洞或赘述,对口语和书面语的理解困难,思维无目的。 注意力和计算能力明显受损,不能简单运算。,2.中度,病人对危险估计不足,对自己的能力给予不现实的评价。 病人逐渐不能辨认熟人和亲人,最终不认识镜子中自己的影像。 完全不能工作,难以完成各种家务活动,甚至生活都需要帮助,常有大小便失禁。 精神和行为症状比较突出,情绪不稳、恐惧、激越,可有幻觉、妄想。,3.重度,不知自己的姓名和年龄,不认识亲人。 患者只能说简单的词汇,重复或刻板,或反复发某种声音,最终完全不能说话。 病人渐丧失走路的能力,不能自己站立,病人只能终日卧床,大小便失禁,进食困难。 精神行为症状渐减轻至消失。 大部分病人在进入此期后的两年内死于营养不良、褥疮、肺部感染或其他躯体疾病。,诊断,病史回顾 体格检查 脑部扫描(CT、MRI) 各种评定量表(简易智力量表、简易精神状态量表等) 诊断分析:分两步 明确痴呆的诊断 区别AD、VD及其他痴呆(鉴别诊断),鉴别诊断,1.血管性痴呆 2.匹克病 3.抑郁症 4.帕金森病 5.老年人良性健忘症,1.血管性痴呆,2.匹克病,在痴呆病人中只有12的人是匹克病,而AD占痴呆的一半以上。 典型匹克病早期表现主要是行为和情绪改变,而记忆障碍通常是AD的首发症状。 额叶和颞叶萎缩是匹克病的特征,而脑广泛性萎缩AD。,3.抑郁症,抑郁症状明显,认知缺陷也不像AD那样呈进展性、全面性恶化态势。 定向力、理解力通常是完整的。 除精神运动较迟钝外,没有明显的行为症状。 病前智能和人格完好,虽应答缓慢,但内容切题正确。 抗抑郁治疗疗效良好。,治疗,治疗原则: 轻症:心理支持,行为指导,鼓励病人锻炼、参加社会活动及交往、参加智力活动、完成作业、康复等治疗。 中重症:加强护理及照顾,对症治疗,保证营养的供给和平衡,积极防止各种并发症。,治疗,1.对症治疗: 抗焦虑药:失眠、焦虑 抗抑郁药:抑郁 抗精神病药:行为紊乱、精神病症状 改善认知:麦角碱、脑复新、脑复康等 扩张血管,改善脑供血:,治疗,2.胆碱能药:胆碱脂酶抑制剂: 多奈哌齐 、加兰他敏、他克林等,小剂量开始,逐渐加量,治疗,3.美金刚: 是谷氨酸受体阻断剂,早期用于帕金森病和脑器质性疾病,近年来用于AD有效 据认为能改善中重度痴呆的日常生活能力和运动功能。,AD的预防措施(一),保护好大脑: 防止脑外伤、感染或中毒, 忌烟酒 情绪平稳、心理健康 改善环
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