七年制医学内科学泌尿科2肾小球疾病概述.ppt

肾 小 球 疾 病,主 要 内 容,定 义 分 类 发病机制 临床表现,一、肾小球疾病的定义,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为主要临床表现的肾脏疾病 是我国慢性肾衰患者的主要病因 可分原发性、继发性和遗传性,二、肾小球疾病的分类,临 床 分 型 病 理 分 型,1. 临 床 分 型,急 性 肾 小 球 肾 炎 (acute glomerulonephritis) 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 (rapidly progresssiv glomerulonephritis) 慢 性 肾 小 球 肾 炎 (chronic glomerulonephritis) 肾 病 综 合 征 (nephrotic syndrome) 隐 匿 性 肾 小 球 肾 炎 (latent glomerulonephritis),（1）急 性 肾 小 球 肾 炎 acute glomerulonephritis,急 性 起 病 多为感染后免疫反应所引起 以急性肾炎综合征为临床表现 出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性肾功能受损 多为自限性，大多预后良好,（2）急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis,多种病因，急性起病，急剧进展 具备急性肾炎的临床表现，肾功能常迅速减退 肾活检：肾小球广泛新月体形成 若早期强化治疗，预后可有改善,（3）慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis,多种病因，病情迁延，缓慢进展 以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本表现 病理类型多样 最终可导致慢性肾功能衰竭,（4）隐匿性肾小球肾炎 latent glomerulonephritis,病因尚未明了 病情稳定，进展缓慢 仅以蛋白尿和/或血尿为表现，无水肿、高血压或肾功能损害 长期迁延或间歇发作,（5） 肾 病 综 合 征 nephrotic syndrome,多种病理类型的肾小球疾病引起 以“三高一低”为表现的一组症候群 病理类型多样 可有多种并发症 预后好坏不一,（6）IgA 肾 病,病因病机目前尚未明确 发作性肉眼或镜下血尿为主要表现 病理：系膜IgA沉积为主 每年有1%2%患者发生肾衰,2. 病 理 分 型,微小病变性肾病 局灶节段性肾炎 弥漫性肾小球肾炎 又可分为不同病理类型 未分类的肾小球肾炎,弥 漫 性 肾 小 球 肾 炎 diffuse glomerulonephritis,膜 性 肾 病 增 生 性 肾 炎 系膜增生性 毛细血管内增生性 系膜毛细血管性 致密沉积物性 新月体性 硬 化 性 肾 炎,微小 病 变 性 肾 病 minimal change glomerulonephritis,局 灶 节 段 性 肾 炎 focal segmental lesions,膜 性 肾 病 membranous nephropathy,系 膜 增 生 性 肾 炎 mesangial proliferative glomerulonepgritis,毛细血管内增生性肾炎endocapillary proliferative glomerulonephritis,系膜毛细血管性肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis,致密沉积物性肾炎 dense deposit glomerulonephritis,三、肾小球疾病发病机制,免 疫 反 应 炎 症 反 应 非 免 疫 机 制,1.免 疫 反 应,体 液 免 疫 细 胞 免 疫,（1）体 液 免 疫,循 环 免 疫 复 合物（cycling immune compounds，CIC） 原 位 免 疫 复 合 物（original immune compounds）,抗 原 刺 激 机 体,抗 体 生 成 ,抗原抗体结合形成CIC,CIC 沉 积 于 肾 脏,激活炎症介质，导致肾炎,肾小球固有抗原,血循环中游离抗体,原位免疫复合物形成,原位免疫复合物沉积于肾脏,激活炎症介质，导致肾炎,（2） 细 胞 免 疫,已有动物模型提供细胞免疫证据 某些类型肾炎可有细胞免疫机理 是否直接导致肾炎尚不明确,2. 炎 症 反 应,免疫反应炎症反应肾炎 炎症介导系统包括炎症细胞和炎症介质,（1）炎 症 细 胞,包括单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板等 可产生多种炎症介质 某些肾小球固有细胞亦可作为炎症细胞,（2）炎 症 介 质,由 炎 症 细 胞 产 生 又可激活炎症细胞 炎症介质之间可相互制约或促进,3.非 免 疫 机 制,肾小球内“三高”现象促进肾小球硬化 大量蛋白尿可作为肾脏病变进程的独立病因 高脂血症可加重肾小球损伤,四、肾小球疾病的临床表现,蛋 白 尿 血 尿 水 肿 高 血 压 肾 功 能 损 害,蛋 白 尿（proteinuria),尿蛋白量150mg/d即为蛋白尿 尿蛋白量3.5g/d为大量蛋白尿 为肾小球滤过屏障破坏而漏出,肾 小 球 滤 过 膜 结 构,内层：肾小球毛细血管内皮细胞 腔面覆有带负电荷的涎蛋白 中层：肾小球基底膜层 含有带负电荷的硫酸肝素 外层：肾小囊脏层上皮细胞 表面覆有带负电荷的涎蛋白,滤 过 膜 结 构,滤 过 膜 的 屏 障 作 用,分子屏障：仅允许一定大小的蛋白分子滤过 电荷屏障：滤过膜各层都带有负电荷以阻止带负电荷的分子通过,滤 过 膜 屏 障 破 坏,2. 球 源 性 血 尿,产生原因：基底膜断裂，红细胞被 挤出而变形 标准：RBC3个/HP为镜下血尿 尿中血含量1ml/L呈肉眼血尿 可伴蛋白尿或管型存在,区分血尿来源的检查,3. 肾 性 水 肿,4.肾 性 高 血 压,容量依赖型：