贫血的诊断与鉴别.ppt

贫血的诊断与鉴别,周口市中心医院血液科 刘涛,贫血是症状，不是一种病,定义 分类 临床表现 诊断 治疗,定义,单位体积外周血中血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和血细胞比容低于可比人群正常值下限. 国内诊断贫血的标准: 成年男性 血红蛋白120g/L 红细胞4.51012/L 血细胞比容0.42 成年女性 血红蛋白110g/L 红细胞4.01012/L 血细胞比容0.37 妊娠妇女 血红蛋白100g/L 血细胞比容0.32,分类,根据红细胞容量分类 相对性贫血（稀释性贫血） 绝对性贫血,分类, 根据贫血的程度分类 极重度贫血 Hb 6090g/L 轻度贫血 Hb 90 g/L,分类,根据贫血发生的进程分类 急性贫血：病程 6个月,分类, 根据红细胞的形态分类 平均红细胞体积（MCV） 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） 平均红细胞血红蛋白含量(MCH),分类,贫血的形态学分类,分类,根据骨髓红系增生度分类 增生性贫血 增生不良性贫血,分类,根据病理机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞丢失过多,分类,红细胞生成减少 造血原料缺乏 缺铁性贫血、 巨幼细胞性贫血(叶酸和/或维生素B12缺乏) 骨髓造血功能衰竭 再生障 碍性贫血 骨髓增生异常综合征 各种骨髓浸润所致的贫血,分类,红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞外在因素,分类,红细胞内在缺陷 红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 丙酮酸激酶(PKD)缺乏 珠蛋白异常 异常血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血,分类,红细胞外在因素 免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血 ) 自身免疫性溶血性贫血 血型不和输血 机械性损伤(机械性溶血性贫血) 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤 脾脏内阻留破坏：脾功能亢进。,分类, 红细胞丢失过多 急性失血后贫血 外科或妇产科疾病大出血、消化道大出血、血液系统疾病所致的大出血等。 慢性失血后贫血 反复少量的上消化道出血、痔疮出血、寄生虫病、月经过多等。,临床表现,皮肤黏膜:苍白-贫血最常见的症状 呼吸循环系统: 心悸、气短、心力衰竭、心肌 缺血 神经肌肉系统：头痛、头晕、耳鸣、晕厥、肌 肉无力和疲劳 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适 泌尿生殖系统：蛋白尿、多尿、低比重尿 月经紊乱、性功能减退,诊断,依据 详细的病史； 仔细的体格检查； 必要的实验室检查； 试验性治疗（必要时）。,诊断, 病史询问 主要包括以下几个方面： 贫血发生的时间、病程以及贫血的表现； 饮食习惯、消化道情况以及营养状况等 急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等； 其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等； 月经史、妊娠史 化学毒物、药物及放射物质接触史 寄生虫病史 先天异常和异常家族史。,诊断, 体格检查 营养不良、造血原料缺乏的体征 溶血的体征 恶性疾病的体征 骨髓衰竭的体征 各脏器功能异常的体征,诊断, 实验室检查 血常规检查 血红蛋白和红细胞数 是确定贫血的最可靠指标 MCV、MCHC、MCH 网织红细胞 是诊断贫血不可缺少的指标,诊断,骨髓检查 有核细胞增生情况 各系细胞比例及各阶段细胞的比例 细胞形态 异常细胞和寄生虫。 注意多部位穿刺、骨髓活检,诊断,其它检查 尿常规、大便潜血、大便虫卵检查、肝肾功能、X线检查、胃肠内窥镜检查； 造血细胞的免疫表型、染色体检查、造血细胞体外增殖分化特征及凋亡行为、某些血液病相关基因的检查； 血液生化、免疫、溶血等指标的检查。,治疗,病因治疗 治疗贫血的关键 因病施治（补充造血原料、刺激造血、骨髓移植等） 对症治疗 纠正贫血 维护重要脏器功能等,缺铁性贫血 小细胞低色素 血清铁、铁蛋白 减低、总铁结合力升高 外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆”（碳化核） 骨髓铁染色提示缺铁,正常,中晚幼红“老核幼浆”（碳化核）,正常,骨髓铁染色提示缺铁,正常,异常环铁,慢性病贫血 正细胞正色素贫血或小细胞低色素 血清铁减低、铁蛋白增高、总铁结合力减低 外周血红细胞体积大小不等 骨髓增生性贫血骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多、内铁减少 仔细查找慢性感染、炎症、肿瘤证据,正常,感染,铁粒幼细胞性贫血 小细胞低/正色素 血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低 外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大 骨髓增生性贫血骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞15%,巨幼细胞性贫血 血象为大细胞贫血，可三系减少 镜面舌、亚联 外周血可呈大卵圆形 骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或/和维生素B12缺乏,骨髓增生异常综合征 血象一系以上血细胞减少、呈大细胞 骨髓增生活跃、病态造血 骨髓病理ALIP现象,红系巨幼样变和Howell-Jolly body、点彩,成红巨幼样变,红细胞的奇数核,红细胞多核,粒系巨幼变+颗粒增多,颗粒