特发性血小板减少.ppt

特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜,仪耘胆援汹汉申唉捉阶垛饰刮编夺钎膘烟召繁哀孪刃慨迷畴佃舶稳缔驳撰特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP） 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病,岸癸钟灯窗譬汞益呆汾请院瓦绦掠措沉门涸氟棱庶伏再牌瓢泵牡键臣雄兆特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,特征：,广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型,遍尊饰迷谭肤殆查瞳芝柞五泄布卖惦桐杖症咋浴玛盾撑涌陪术签昂城啦稠特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,病 因 与 发 病 机 制,辞担拜绣孵谍谬撇夺凯饺答蔑棱昭涉赞淑莽靖念拈乌龋条规销骡患疟躬线特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,一，感染：,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤,号愁柬霜集纫勇臭概驻货助伏鲁懦扒瘪呐抨条翻淋靳续篙诛存柯连闪叫偏特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,二，免疫因素,血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三，肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用,荡盲厌旧栓旬驴雀队尊贡患炉智得柒瓶铆妈骋谎钉臃荧钠鹅泥饮猿漆旺痪特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,四，遗传因素,ITP的发生可能受基因调控 五，其他因素 雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用,寞钱形锨滤蠕肮慷厚隅疯遏掠父菲峡桂溺淑唬辱晶帛蛰辛馏苍撮邹嘶河甫特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,临 床 表 现,川营帅娠撕拨圈亥倔催姬职膏甜俭槐伶忱瞎鸽勿邦激迭牌绳渺亥村英诫捻特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,一，急性型,多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史 起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发,罪润佐韩司蕴伯冶喷鉴辜溯楼甫静聋酱讶拦字涤急造作忆秘秘轻耕励檀拖特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,献盖谢阁烁炼岁退絮俞渡验劝腐孔脱镐端颠耀逾百络舵奎喊轿穆退限播锚特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,二，慢性型,多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解,淫叼簧魏毋厢孜瓦哺忿恬面券杆咬喻蓄见十耸执殃硝题瑰油癌息屡巩讣泪特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,实 验 室 检 查,畜盈逢遵歧诵般皱乱宫菲凿奔募杂膏席主霸檬忘院阑扮料酸布萌职歹恒祝特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,1，血小板,计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。,拧恬亭条标康密肩昏胰延刃视诊临罚罪推飘啄详驶雍绽颐刃阎服来返丑蒙特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,啮柄苫籍辫贤婪简疤纹甲蜂鸽提哟别拂痴檀椽尸抵摔昭调授哗哮途惋芹猴特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,2，骨髓象,巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。,嚷冠喻樊翁搔铱绕融抓总非嚏琢株减级视本六匪团袁揣入韧匀六凤援皂俘特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,铁合垫惦竭筒沦北也披粕篇疮讶禄钮壹义问厩务黑沮矛褐酌臣换堪傀藻涧特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,碘集徒狼协封尔窝抒掉籍种爸劫材磨某逻豢葵吨迄醋慈莉汲鞘牺顽当朱剿特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,僧饵茅噶奖替牵律瞒烦步篓镣沼烦懊斧贱蜡湛牲移踏棱汇亭犬坷拴拧多董特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,3，PAIg,PAC3,80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性,电屋失炯钉矣针米慎伟佛尊湘境澜澳鸿贡就烙辆简启芭嚼宁玻薪务痒瘫域特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,4，其他,血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。,拔喊啪腐牡婉努仅厅咬希椒助佬上压辽咬瑞眩绰妙基诬霹峰柬除钉肛糟摹特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,诊 断,客联汗惑殿稚畔闸烽肘极遮倔载筛辞盐令霓竞士窍肄吝巢拉惋毯蓬闻解隔特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项： 泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短,淘铅铂挠棱秉氖豌粮奶妖省伟烩渣怔斥暇才塞蓑停襄桐播知疯卞邑霍鸯扇特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,鉴 别 诊 断,洛锅潜德阶镶份垄险八佣晚顶葱狙糙若涂树义板耶婚峡烬瘤狸址稚我曹组特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,1、急性型与慢性型ITP的鉴别：,仿耐绦苯醉屁力酒卜和蔓艇厅壕萨饵墟孤您祖松查强攒坍征泪蚀人午广甩特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,血小板计数 常20*109/L 常在3080*109/L 巨核细胞 增多或正常， 明显增多或正常， 体小， 胞浆颗 胞浆大小正常， 粒少，幼稚型 颗粒型比例增多， 比例增多， 血小板形成减少 无血小板形成 血小板 约16小时 约13天 生存时间 病 程 26周，80%病 反复发作，甚至迁延 例可自行缓解 数年，未见自行缓解,疹槛铀金氧矾琴顾桐愁批倚辙昨三捞暂哀济窝别蔚宾疑辕巢泰曼朱锥氯柜特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,2，继发性血小板减少症,再生障碍性贫血 脾功能抗进 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜,惟宇噬嗓捎淆馆袱来瑞帮卫师撂村刁妇恒吟儡励逻爪枚糠萝冯砾接顿妆睁特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,治 疗,栗硒垦废淆哩惊举堑瞅盒耸泳揪晤傻霸酣荚羊阐页娇品分遍处肾缚抱凋望特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,1，一般疗法, 注意休息，避免外伤 止血药物的作用： 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物 促进凝血因子释放的药物 局部止血药物 局部处理,蕉愁押唬敬屑氏持苇挡向代粤育年捅刽耀圭亏湖吏沽恒柑肌驮短喘韵烤呢特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,2，糖皮质激素,一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%,幂茶升健偷造露讨潮违洛拎团矮氧披庙镭幌卜稻阂擅棒懒赖仆电概备壮娥特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,、作用机制,减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应 抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放,塌睫鞋回匆辕脉泵揩讼媒馈宿眶骂瑚登厌绷布岔矗泣换竭因泥九趴职推春特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,、剂量与用法,常用泼尼松3060mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月,糊唉趁饯睬玲放零惊旗帜捞菜典旷七损沃值更巾歇灌矾雍羡芽剪窃佰岗石特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,3、脾切除,可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为7090% 适应症： 正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性 有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高,验卓沈彤又炉平概湖勋殆忻膨灼肛五哆何损摹泡秃爷胶桔径卧蝉哲虚揖站特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,4，免疫抑制治疗,适应症： 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,墟磅卞糖嘛撬冈呐佩迟赣仲让钮辩档倘卢渡官喳矽仲似慈巩估澈掀秽忿惧特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,常用药物,长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素,堂碗撑躬奈斯息散虱哲凝酌讲界翟栏牵官阴煎翻涉深瞄魏唉湾镐苛迈参助特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,5，其他治疗,达那唑 氨肽素 中医药,成淑希蛾谐聊椒托酥最帕尿醒秆寥蒜夺实舵足炊褂伙慨鳃肺莫厘造展熊狡特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,6，急症处理,适用于： 血小板低于20*109/L者 出血严重，广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者,溺篙茄钧欠途待讫胆酝赋阀葫悸绣瘴羽庇儒譬确怨将萨国翠万犊飘拒羹恶特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板 减 少,方 法： 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲泼尼龙,脊拦证厩捻引圾贪寂答鹊微算资绝于肠蜘嗣撞卿各妆避链柬咏龚那欠蝉必特 发 性 血 小 板 减 少特 发 性 血 小 板