周围神经疾病.ppt

课程内容,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,三叉神经痛,小结,特发性面神经麻痹,概述,周围神经疾病概述,周围神经（peripheral nerve）位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。,概述神经纤维的分类和营养,髓鞘分类：有髓、无髓 直径及传导速度： A型：深感觉、触觉、运动纤维 B型：有髓 自主神经节前纤维 C型：无髓 自主神经节后纤维、部分痛觉纤维 神经纤维的营养： axoplasmic transport 顺行（cell bodyaxon） 逆行（axoncell body）,周围神经疾病：原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。,周围神经疾病概述,周围神经疾病概述,病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 性及肉芽肿性传染病：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,疾病分类 遗传性和后天获得性 主质性神经病和间质性神经病 急性、亚急性、慢性、复发性和进行性 单神经病、多发性单神经病、多发性神经病 感觉性、运动性、混合性、自主神经性 神经根病、神经丛病和神经干病,周围神经疾病概述,周围神经疾病概述,发病机制 前角细胞和运动神经根，后根及脊髓后索破坏华勒变性 结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管 自身免疫性周围神经病 中毒性和营养缺乏性病变 遗传性代谢性疾病酶系统障碍轴索代谢障碍,周围神经疾病概述,病理类型 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration),华勒变性,Wallerian degeneration ：trauma 轴突断裂，无axoplasmic transport为胞体提供轴突合成所需的必要成分，导致断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。,轴突变性,Axonal degeneration ：intox-metabolic neuropathy 胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展逆死性神经病。病因纠正，轴突可再生。,节段性脱髓鞘,Segmental demyelination：格林巴利综合症、中毒、遗传性代谢性障碍 髓鞘破坏而轴突保持相对完整,神经元变性,Neuronal degeneration ：Organic mercury poisoning(有机汞中毒)、癌性感觉神经元病、motor neuron disease、acute myelitis 神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘破坏，类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neuronic disease)。,病理变化,周围神经的再生,必要条件 施万细胞 神经膜管,周围神经疾病概述,症状和体征 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡,概述辅助检查,肌电图：测定神经传导速度（NCV） 肌酶谱：鉴别神经源性还是肌源性疾病 脑脊液 神经肌肉活检 其他,概述诊断,发病急缓 诱因 主诉 病程演变 查体：定位诊断 定性诊断,概述治疗,病因治疗：神经松解术、免疫抑制剂 药物治疗：VB1、 VB12、ATP、COA等 呼吸肌麻痹 护理 恢复期治疗：针灸、理疗、功能锻炼,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神经解剖,三叉神经（trigeminal nerve）为混合性神经，含有一般躯体感觉纤维和特殊内脏运动纤维。 一般躯体感觉纤维组成感觉根，较为粗大，分布于头面部，皮肤，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙龈以及硬脑膜等处，传导痛、温、触觉。一般躯体感觉纤维胞体集中在三叉神经节； 起自脑桥三叉神经运动核的特殊内脏运动纤维组成运动根，较为细小，位于感觉根的前内侧，支配咀嚼肌等。运动根内还含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。,中央后回下部,头面部痛温触压觉传导通路,皮肤 粘膜,周围突,三叉神经,三叉神经节,中枢突,三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核,三叉丘系,背侧丘脑腹后内侧核,内囊后肢,三叉神经解剖,三叉神经节（trigeminal ganglion）又称半月神经节（semilunar ganglion）的假单极神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三叉神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处入脑，终于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核。 三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑，穿卵圆孔加入下颌神经。,三叉神经解剖,三叉神经解剖,三叉神经痛-定义,三叉神经痛是三叉神经分布区短暂反复发作性剧痛，又称痛性抽搐。,根据病因分为 特发性：原因不明 继发性：桥小脑角肿瘤、胆脂瘤、 听神经瘤、脑膜瘤和动脉瘤等,三叉神经痛病因及发病机制,病因不清 周围学说：扭曲血管压迫三叉神经 根，引起局部脱髓鞘 中枢学说：脊束核感觉性癫痫样发作 发病机制 伪突触形成,三叉神经痛病理,神经节细胞消失 炎症细胞浸润 髓鞘瓦解 轴索阶段性蜕变、扭曲、变形,三叉神经痛临床表现,年龄 多见于中、老年人，女性多于男性 部位 疼痛多为单侧，局限于三叉神经一或 两个分支分布区，以第2、3支常见，三支同时受累罕见，发作为一侧性，5%以下为双侧性，,三叉神经痛临床表现,发作特点 常无预兆，骤发骤止 剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，痛性抽搐 早期发作频率低 病程呈周期性 有扳机点：上下唇、鼻翼、口角、上门齿和颊部 有时伴面部发红、皮温增高、结合膜充血,疼痛部位 性质 扳机点 神经系统无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛：MS、延髓空洞症、颅底肿瘤 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病,三叉神经痛治疗,1 药物治疗 （1） 首选卡马西平0.1bid，最大剂量1.0/d （2）苯妥英钠 0.1 tid （3）加巴喷丁 （4）普瑞巴林 辅助：大剂量VitB12,三叉神经痛治疗,2 封闭疗法 无水酒精 甘油 3 经皮半月神经节射频电凝法：适用于老年体弱，不能耐受手术者。 4 手术治疗 （1）三叉神经感觉根部分切断术 （2）微血管减压术最安全有效,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),面神经解剖,面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分： 特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主要支配面肌的运动； 一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺体的分泌； 特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核； 一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。,面神经解剖,面神经走行：在桥脑下缘出脑后进入内耳门，穿过内耳道底进入面神经管，再由茎乳孔出颅，穿过腮腺到达面部。在面神经管始部有膨大的膝神经节 面神经的功能特点：核的上半部支配眼以上面肌，由双侧大脑半球支配，下半部支配眼以下面肌，由对侧大脑半球支配。皮质脑干束损害可出现中枢性面瘫，面神经核及面神经损害则出现周围性面瘫,面神经解剖,面神经管内的分支： 鼓索：传导味觉冲动及支配下颌下腺和舌下腺的分泌； 岩大神经，也称岩浅大神经，含副交感分泌纤维，支配泪腺、腭及鼻粘膜的腺体分泌； 镫骨肌神经：支配鼓室内的镫骨肌。,面神经解剖,颅外分支：面神经出茎乳孔后即发出3小支，支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌。面神经主干前行进入腮腺实质，在腺内分支组成腮腺内丛发分支至腮腺前缘，分布于面部诸表情肌。 颞支：支配额肌和眼轮匝肌； 颧支：3-4支，支配眼轮匝肌及颧肌； 颊支：3-4支，支配颊肌，口轮匝肌及其他口周围肌， 下颌缘支：分布于下唇诸肌， 颈支：支配颈阔肌。,SVE GVE SVA GSA,Facial nerve (),特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。,概念,病因及病理,尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧,临床表现,患侧表情肌瘫痪 额纹消失，不能皱额蹙眉 眼裂变大，不能闭合或闭合不全 患侧闭眼时眼球向上外方转动，露白，称Bell征 患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿偏向健侧 患侧鼓腮漏气，食物存留,鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹Hunt综合征,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别： 1 吉兰-巴雷综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4 . 神经莱姆病,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素B族 阿昔洛韦 理疗 护眼 康复,预后,周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好 病后天面神经出现失神经电位需月恢复 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人预后不良,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（AIDP）,提纲,概述 病因及发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后,概述概念,AIDP：又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是一种自身免疫介导的周围神经病。以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,概述历史,历史 150年 1859年：Landry 急性上升性麻痹 1892年：Osler具体描述 1916年：Guillain Barre Strohl 指出脑脊液蛋白细胞分离现象，命名为GBS 1969年：Asbury作出电镜形态描述，限定为多发的脱髓鞘性神经炎。 1986年，Feasby又报告了急性运动轴索神经病(AMAN)中国北部大样本的GBS研究得到了确定； 1956年，CM Fisher就描述了 Fisher综合征,GBS病因,GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。,GBS发病机制,分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,病理,GBS的临床分型,经典型吉兰-巴雷综合征：即AIDP。 急性运动轴索性神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Miller-Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 急性泛自主神经病（APN） 急性感觉神经病（ASN）,AIDP 临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹,AIDP 临床表现,感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布 少数患者肌肉可有压痛，尤其腓肠肌常见，偶有神经根刺激症状。,AIDP 临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 GBS多为单相病程多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,AIDP 辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后1-2周蛋白开始增高，4-6周可达到高峰，较少超过1g/L，部分寡克隆区带阳性。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,AIDP 诊断,病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,AIDP 鉴别诊断,脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，无感觉障碍。 急性横贯性脊髓炎：病前1-2周发热，截瘫，感觉平面，尿便障碍，脑神经不受累。 低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，晨轻暮重，疲劳试验,AIDP 鉴别诊断,不支持GBS的表现： 显著持久的不对称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持久存在 存在明确感觉平面,AMAN临床表现,儿童常见 前驱症状：腹泻、上呼吸道感染 急性起病：6-12天达高峰，少数24-48h达高峰 对称性肢体无力，部分伴脑神经受损、呼吸肌无力，减反射减弱或消失，无明显感觉减退或轻微自主神经功能障碍,AMAN辅助检查,脑脊液检查同AIDP 血清中可检测抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分空肠弯曲菌抗体 电生理示运动神经受累，运动神经轴索损害明显,AMSAN临床表现,急性起病：6-12天达高峰，少数24-48h达高峰 对称性肢体无力，多伴有脑神经受损、呼吸肌无力，减反射减弱或消失，同时伴有感觉障碍，常有自主神经功能障碍,AMSAN临床表现,脑脊液检查同AIDP 血清中可检测抗神经节苷脂抗体 电生理示运动、感觉神经同时受累,MFS临床表现,眼肌麻痹、共济失调、减反射消失 任何年龄和季节 前驱症状：同AIDP 急性起病，数天至数周达高峰 复视，肌痛，麻木，共济失调 眼外肌：对称或不对称，眼睑下垂，瞳孔散大，但对光反射正常。 部分延髓部肌肉和面肌受累，感觉异常，膀胱功能障碍。,MFS临床表现,脑脊液检查同AIDP 部分血清中可检测空肠弯曲菌抗体；大多数GQ1b抗体阳性 电生理示感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累可面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导一般无异常。,MFS诊断标准,急性起病，病情在数天至数周达高峰 眼外肌麻痹、共济