先天性主动脉畸形.ppt

先天性主动脉畸形,先天性主动脉缩窄,定义,无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或累及主动脉弓 占先天性心脏病714 多见于男性 独立畸形 常合并动脉导管未闭、室间隔缺损,解剖图示,分型,导管后型(成人型)：占90，缩窄位于动脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄。动脉导管多数闭合，较少合并心内畸形。胸、腹壁形成侧支循环 导管前型(婴儿型)：占10，缩窄位于动脉导管前，范围较广。动脉导管常不闭合，多合并心内畸形。侧支血管相对少见 临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度及有否合并其他畸形,分型,导管前型,导管后型,侧支循环,胸片征象,胸片后 前立位“3”字征 服钡反“3”字征 肋骨切迹 左上纵隔影增宽 临床上肢高血压，下肢低血压或无脉 与大动脉炎或原发性高血压鉴别,胸片,胸片,胸片,上纵隔影增宽,“3”字征,肋骨切迹,超声心动图,嵴状狭窄为内膜呈嵴状增厚凸出，膜状狭窄则主动脉腔内见隔膜样回声 降主动脉于狭窄远心段管腔扩张 彩色多普勒血流通过狭窄部位时呈五彩镶嵌色高速血流 除外并发畸形,超声心动图,MRI征象,显示主动脉缩窄的内腔、管壁及主动脉弓、左锁骨下动脉和肋间动脉等侧支血管 膜状缩窄为线状隔膜位于主动脉腔内，嵴状缩窄呈嵴状增厚，凸入腔内 通过狭窄部位的快速血流形成无至低信号区,MRI,MRI,CT征象,显示主动脉缩窄的部位，并可观察头臂动脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管 三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整体侧支循环 对血管腔内的解剖形态观察受限,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉缩窄,主动脉褶曲畸形,主动脉褶曲畸形,主动脉褶曲畸形,心血管造影,诊断主动脉缩窄的“金标准” 心导管和心血管造影用于介入治疗前后的适应证选择和疗效观察 除诊治需要，一般无需心血管造影,DSA,介入治疗,介入治疗,先天性主动脉弓离断,定义,主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断 当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄 一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征,解剖图示,分型,A型：位于左锁骨下 动脉远心段,B型：位于左颈总动脉 和左锁骨下动脉之间,C型：位于无名动脉 和左颈总动脉之间,主动脉弓离断三联征,1. 主动脉弓离断 2. 动脉导管未闭 3. 室间隔缺损,胸片征象,显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影 有否肋骨切迹 根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而分析有否肺动脉高压及其程度,胸片,CT征象,显示主动脉弓离断的形态、部位 其与左锁骨下动脉的关系 分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全等并发畸形 侧支血管情况,先天性主动脉弓离断,主动脉弓离断,主动脉弓离断,主动脉弓离断+主肺间隔缺损,主动脉弓离断+主肺间隔缺损,心血管造影,诊断主动脉离断的“金标准” 心导管和心血管造影用于外科治疗适应证选择和鉴别诊断 除诊治需要，一般无需心血管造影,主动脉弓离断,主动脉弓离断,主动脉弓离断,主动脉弓离断,+主肺间隔 缺损,先天性胸主动脉瘤,影像学综合评价,胸片结合临床仍为本症典型病例的常用和有用的诊断方法 经胸或/和经食道超声心动图是诊断本症和合并畸形的重要技术 MRI、CT和相应血管成像是显示解剖畸形的重要